Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi täielik ülevaade

Sellest artiklist saate teada, mida patoloogiat nimetatakse Budd-Chiari sündroomiks, kui ohtlik see on, kuidas see sündroom erineb Budd-Chiari haigusest. Põhjused ja ravi.

Budd-Chiari sündroom on maksa vere staasi, mis on tingitud mitmesuguste mittevaskulaarsete patoloogiate ja haiguste (peritoniit, perikardiit) taustal tekkiva organi väljavoolu rikkumisest. Verevarustuse häirete tagajärjeks on maksa kahjustus ja vererõhu tõus portaalveenis (suur veresoon, mis toob veeniveri maksast välja puutumatutele organitele).

Kõhuõõne epigastrilise piirkonna anatoomiline struktuur. Klõpsake foto suurendamiseks

Tinglikult on haiguste kaks liiki, millel on samad sümptomid ja ilmingud:

  1. See haigus või primaar patoloogia (põhjustab maksa varustavate veresoonte siseseinte põletikku).
  2. Budd-Chiari sündroom või sekundaarne patoloogia (esineb mittevastavusega haiguste taustal).

Sündroom on üsna haruldane haigus, mis on statistiliselt diagnoositud ühel inimesel 100 tuhandest, 40-50-aastastel naistel - mitu korda sagedamini kui meestel.

Patoloogia puhul on erinevatel põhjustel (peritoniit, veresoonte tromboos), külgnevad ja sisemised lained on kitsad. Verevoolu aeglustumine põhjustab hepatotsüütide (elundirakkude) degeneratsiooni ja nekroosi koos armide ja sõlmede moodustamisega. Kude on tihendatud ja suurenenud, ained tugevalt pigistades.

Selle tulemusena haigestuda vereringehäired, isheemia (hapnik puudus) ja atroofia (aeganõudva) perifeerse hõlmaga maksa, vere staasi keskosas, mis viib kiiresti suurenenud surve (portaalhüpertensioonist) siseneva laeva.

Haigus progresseerub kiiresti eluohtlike tüsistuste - taustal paigalseisu arendab neeru- ja maksapuudulikkusega (düsfunktsiooni), tsirroosi (degeneratsiooni body, asendamise mittefunktsionaalsete) kahjustust rinnaõõnesse või kõhu akumuleerib suurel hulgal vedelikku (500 ml, hüdrotooraksi ja astsiit ) 20% -l on sündroom mõne päeva jooksul surmavalt maksa kooma ja sisemise verejooksu tõttu.

Täielik Budd-Chiari sündroomi ravi ei ole võimalik. Narkootikumide ravi ja kirurgilised meetodid pikendavad kroonilises vormis (kuni 10 aastat) kestva patsiendi elu, kuid haiguse ägedate vormide korral ei ole need efektiivsed.

Patoloogilistel eesmärkidel meditsiiniline määramine toimub gastroenteroloogi poolt, kirurgilised korrektsioonid teostavad kirurgid.

Haiguse põhjused

Selle sündroomi peamine põhjus on veresoonte seinte kitsenev või täielik liitmine, mis tagab elundist pärineva venoosse vere väljavoolu. Oma välimuse tekitamiseks võite:

  • kõhu mehaanilised vigastused (šokk, verevalumid);
  • peritoniit (äge põletik kõhupiirkonnas);
  • perikardiit (südame välise sidekoe ümbrise põletik);
  • maksahaigus (fookuskahjustused ja tsirroos);
  • kõhu turse;
  • madalama vena-cava sünnidefektid (suur laev, mis tagab vere väljavoolu maksas);
  • tromboos (vaskulaaride kattumine trombi kaudu);
  • polütsüteemia (haigus, mille käigus erütrotsüütide arv - erütrotsüütide sisaldus veres);
  • paroksüaseme öine hemoglobinuuria (aneemia tüüp, verega segatud uriini öine ööpäevane manustamine);
  • vistseraalse tromboflebiidi migreerumine (erinevate suurte verehüüvete samaaegne ilmumine erinevates anumates);
  • nakkused (streptokokk, tuberkuloos);
  • ravimid (hormonaalsed rasestumisvastased vahendid).

25-30% juhtudest ei saa haiguse põhjustada, seda patoloogiat nimetatakse idiopaatilisemaks.

Maksakahjustuse astmed. Klõpsake foto suurendamiseks

Sümptomid

Haigus võib areneda ägedate, alajäpsete ja krooniliste vormide korral:

  1. Ägeda vormi iseloomustab kiire kasv haigusenähud - akuutne valu, iiveldus, oksendamine, esinemise väljendunud turse alajäsemete, hüdrotooraksi ja astsiit (vedeliku rinna- ja kõhuõõnes). Patsiendil on raske liikuda ja füüsilisi toiminguid teha. Tavaliselt lõpeb Budd-Chiari sündroomi akuutne vorm ja haigus paaril päeval koomas ja surm.
  2. Alaägeda kujul esineb tõsised sümptomid (laienenud maksa ja põrna, arengu astsiit), see ei kasva nii kiiresti, kui äge ja sageli ümber krooniline. Patsiendi töövõime on piiratud.
  3. Varasematel etappidel on krooniline vorm asümptomaatiline (75-80%), nõrkus ja väsimus on võimalik kehalise verevarustuse ebapiisavuse taustal, mis ei ole seotud füüsilise tegevusega. Prognoosimisel tekib ebaõnnestumine väljakujunenud sümptomite ilmnemist, millega kaasneb valu, vasaku hüpovõi täispõletik, oksendamine, maksatsirroosi tunnused. Selle perioodi jooksul patsiendi töövõime on piiratud ja ei pruugi taastuda (protsessi sagedaste komplikatsioonide tõttu).

Äge, talumatu valu epigastilises piirkonnas (rinnaku alumise ääre alla, lusikaga) või parempoolse hüpohooniaga

Silma sklera ja naha kerge ninatäisus

Pindmiste veenide turse rinnus ja kõhuõõnes

Jalgade tugev turse

Hemorraagiline astsiit (vere olemasolu akumuleeritud vedelikus sisemise verejooksu tõttu)

Põrna laienemine (splenomegaalia)

Parema hüpohoonia (maksa piirkonnas) ebamugavustunne ja hellus

Nõrkus, väsimus

Vere füüsikalis-keemiliste omaduste rikkumine (suurenenud viskoossus, hüübimine)

Paraneva valude paranemine, hüpohondrium

Tõsise venoosse mustri nägu kõhtal ja rinnal

Düspepsia nähtused (seedehäired)

Budd-Chiari sündroomi levimus on tõsiste komplikatsioonide kiire areng:

  • neeru- ja maksapuudulikkus;
  • hüdrotooraks ja hemorraagiline astsiit;
  • sisemine verejooks;
  • tsirroos;
  • kooma ja surmav tulemus.

Ilma ravita patsiendi keskmine eluiga on mitu kuud kuni kolm aastat.

Diagnostika

Badd-Chiari sündroomi diagnoositakse eelnevalt maksa ja põrna märkimisväärse suurenemisega veritsushäirete ja astsiidi tekke taustal.

Diagnostika kinnitamiseks ettenähtud kliiniline laboratoorsed diagnoosid:

  • üksikasjalik vereanalüüs trombotsüütide arvu ja leukotsüütide arvu lugemisel (arvu suurendamine 70% võrra);
  • vere hüübimisfaktorite määramine (koagulogrammi indeksite muutused, protrombiiniaja pikenemine);
  • biokeemilised vereanalüüsid (leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemine, maksa transaminaaside aktiivsus, bilirubiini kerge tõus ja albumiini langus).
Maksakatsete analüüs. Klõpsake foto suurendamiseks

Instrumentaalsete meetodite kasutamine:

  1. Kombineeritud tomograafia ja ultraheliuuring (määrake veresoonte häirete maksa piirkonna ulatus ja paiknemine).
  2. maksa vaskulaarse angiograafia (informatiivne võimalus lokaliseerimiseks põhjuste vereringehäired (tromboos, stenoosi oklusioonidest) ja ulatus vaskulaarsed kahjustused).
  3. Alumine kavitatsioon (verejooksu madalam kontroll verevoolu takistuste olemasolule).
  4. Biopsia või bioloogilise materjali in vivo püüdmine (võimaldab määrata rakkude degeneratsiooni, nekroosi või atroofiat).

Mõnikord on ette nähtud maksa veeni kateteriseerimine (tromboosi lokaliseerimise määramiseks).

Budd-Chiari sündroomiga patsiendi kõhunäärme skaneerimine

Ravi meetodid

Haiguse ravimiseks on täiesti võimatu, enamikul juhtudel on ravimeetod ebaefektiivne, ainult veidi ja leevendab patsiendi lühikest aega (pikendab elu kuni 2 aastat).

Budd-Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravi

Syndroomi või Badd-Chiari haigust nimetatakse verevarustuse veenide blokeerimiseks (obstruktsioon, tromboos), mis on seotud nende fusiooniga alumise vena-cava piirkonnaga. Sellised vaskulaaroklusiooni põhjustatud primaarse või sekundaarse põhjustest: kaasasündinud anomaaliatest, omandatud tromboosi ja veresoonte põletikud (endoflebitami) ning põhjustab häireid normaalses väljavool verest maksa. Selline maksaensüümide blokeerimine võib olla äge, alajäpne või krooniline ning moodustab 13-61% kõigist tromboosiga endofeeliti juhtudest. See toob kaasa maksatalitluse häired ja selle rakkude (hepatotsüütide) kahjustused. Lisaks põhjustab haigus teiste süsteemide tõrkeid ja viib patsiendi puude või surma.

Budd-Chiari sündroom on 40... 50-aastastel naistel haigetel haigetel sagedasem ja tema arengu sagedus on 1: 1000 tuhat inimest. 10 aasta jooksul püsib ligikaudu 55% selle patoloogiaga patsientidest ja sureb raske neerupuudulikkuse korral.

Põhjused, arengu mehhanism ja klassifikatsioon

Kõige sagedamini on Budd-Chiari sündroomi põhjustatud kaasasündinud väärarengud maksaensüümide või pärilike verepatoloogiate kujunemisel. Selle haiguse areng aitab kaasa:

  • kaasasündinud või omandatud verepildis: hüübimishäired (S, C valgudefitsiidi või protrombiini II paroksismaalse hemoglobinuuria, polütsüteemia, antifosfolipiidsündroomiga jne), müeloproliferatiivne haigus, sirprakuline aneemia, pikaajalise kasutamise hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, pärilik ja krooniline põletikuline soolehaigus, süsteemne vaskuliit;
  • neoplasmid: maksaraktsinoomid, vena cava leiomioom, verejooks, südame mükoom, neerupealiste kasvajad, nefroblastaom;
  • mehaanilise põhjustest: ahenemine maksaveeni, membraanne oklusioon õõnesveeni, hüpoplaasia neerupealised veenid, õõnesveeni obstruktsiooni pärast traumat või operatsiooni;
  • migreeriv tromboflebiit;
  • kroonilised infektsioonid: süüfilis, amebias, aspergilloos, filarias, tuberkuloos, ehhinokokoos, peritoniit, perikardiit või abstsessid;
  • mitmete etioloogiate maksa tsirroos.

Statistika järgi on 20-30% -l patsientidest Budd-Chiari sündroom idiopaatiline, 18% juhtudest on see põhjustatud vere hüübimise patoloogiatest ja 9% -l pahaloomulistest tuumoritest.

Budd-Chiari sündroomi arengu etioloogilistel põhjustel klassifitseeritakse järgmiselt:

  1. Idiopaatiline: seletamatu etioloogia.
  2. Kaasasündinud: areneb madalama vena-cava fusiooni või stenoosi tõttu.
  3. Traumajärgne: vigastuste, ioniseeriva kiirguse, flebiidi tekke, immunostimulantide kasutamise tagajärjel.
  4. Tromboos: põhjustab hematoloogilisi häireid.
  5. Onkoloogiliste haiguste poolt põhjustatud: hepatotsellulaarsete kartsinoomide, neerupealiste neoplasmide, leiomüosarkoomide jt käivitumine
  6. Maksa tsirroosi erinevate tüüpide taustal kujunemine.

Kõik eespool nimetatud haigused ja seisundid võivad viia Budd-Chiari sündroomi ilmnemiseni, kuna need on tromboosi, stenoosi või veresoonte kustutamise etioloogilised põhjused. Asümptomaatiliselt võib tekkida ainult üks maksaensüümide tõkestamine, kuid kahe vereeritava veresoonte luumenidega blokeerumise arengus esineb venoosse hemorraagia ja intravenoosse rõhu suurenemine. See põhjustab hepatomegaalia arengut, mis omakorda kutsub esile maksa kapsli liigse intensiivsuse ja põhjustab valulaid tundeid paremal hüpohoones.

Seejärel enamus patsiente venoosse väljavool vere hakkab tekkida läbi paravertebraalsed veenid, veenide ja paardumata interkostaalneuralgia laevad, kuid see ainult osaliselt tõhusad kanalisatsioon, veenipaisu viib hüpertroofia kesk- ja perifeerse atroofia maksalõigetes. Ka peaaegu 50% -l patsientidest, kellel selline diagnoos on, võib tekkida patoloogiline maksapuu suuruse suurenemine, mis põhjustab madalama vena cava obstruktsiooni. Aja jooksul muutuvad sellised muutused fulminantse maksapuudulikkuse teke, mis esinevad hepatotsüütide nekroosi taustal, vaskulaarsel parelüüsil, entsefalopaatial, maksa halvenenud hüübimisel või maksatsirroosil.

Tromboosi ja endofeeliti koha lokaliseerimise järgi võib Budd-Chiari sündroom olla kolme liiki:

  • I - maksa veenide sekundaarne hävitamine;
  • II - maksa suurte venooslaevade hävitamine;
  • III - maksa väikese venoosse veresoonkonna hävitamine.

Sümptomid

Budd-Chiari sündroomi kliinilise manifestatsiooni olemus sõltub hepaatiliste antikehade blokeerimisest, haiguse kulgu olemusest (akuutne, fulminantne, alaägeline või krooniline) ja teatud kaasnevate patoloogiate esinemisega patsiendil.

Budd-Chiari haiguse kõige tavalisem krooniline areng on see, kui sündroomi ei kaasne pikka aega nähtavaid tunnuseid ja seda saab tuvastada ainult maksa palpatsiooni või instrumendiga (ultraheli, radiograafia, CT jne). Aja jooksul ilmub patsient:

  • valu maksas;
  • oksendamine;
  • raske hepatomegaalia;
  • maksakude tihendamine.

Mõnel juhul on patsiendil pindmiste veenide anumate laiendamine piki kõhu ja rinna esiosa. Hilisemas etapis tekib pritsimislaevade tromboos, väljendub portaalhüpertensioon ja maksapuudulikkus.

10 kuni 15% -l juhtudest täheldatud sündroomi ägedas või alatähelises arengus diagnoositakse patsient:

  • akuutse ja kiiresti kasvava valu ilmnemine paremas hüpohoones;
  • mõõdukas kollatõbi (mõnedel patsientidel võib puududa);
  • iiveldus või oksendamine;
  • maksa ebatavaline laienemine;
  • veenilaiendite paisumine ja pindmiste venoossete veresoonte paistetus eesmise kõhu ja rinna seina piirkondades;
  • jalgade turse.

Badd-Chiari ägeda liikumise korral areneb haigus kiiresti ja mõne päeva pärast areneb 90% patsientidest kõhuõõnde ja vedeliku kogunemist kõhuõõnde (astsiit), mis mõnikord on kombineeritud hüdrotoraksiga ja mida ei korrigeerita diureetikumide kasutamisega. Viimastel etappidel esineb 10... 20% -l patsientidest maksaensüümide ja veresoonte veritsuse episoodid mao või söögitoru laienenud veresoontes.

Budd-Chiari sündroomi fulminant on üsna haruldane. Seda iseloomustab astsiidi kiire areng, maksa suurenenud kiire suurenemine, raske kollatõbi ja kiiresti progresseeruv maksapuudulikkus.

Piisava ja õigeaegse kirurgilise ja terapeutilise ravi puudumisel surevad Budd-Chiari sündroomiga patsiendid portaal-hüpertensioonist tingitud sellistest tüsistustest:

  • astsiit;
  • söögitoru või mao veenilaiendite verejooks;
  • hüpersplenism (põrna märkimisväärne suurenemine ja selle punaste vereliblede, trombotsüütide, valgete vereliblede ja muude vererakkude hävitamine).

Badda-Chiari tõvega patsiendid, kellel koos veenide täielik blokeerimine, surevad 3 aasta jooksul pärast neerupuudulikkust.

Hädaolukorrad Budd-Chiari sündroomis

Mõnel juhul on selle sündroomi keeruline sisemine verejooks ja kuseteede häired. Selleks, et pakkuda õigeaegset abi, peavad selle patoloogiaga patsiendid meeles pidama, et teatud tingimuste ilmnemisel peavad nad kiiresti kutsuma kiirabi meeskonda. Need märgid võivad olla:

  • sümptomite kiire areng;
  • kohvipaksuse vapivärv;
  • tarri väljaheid;
  • uriini koguse järsk langus.

Diagnostika

Arst võib kahtlustada Budd-Chiari sündroomi tekkimist, kui patsiendil on maksa suurenemine, astsiidi nähud, maksatsirroos, maksapuudulikkus koos laboratoorsetes biokeemilistes vereanalüüsides avastatud kõrvalekalletega. Selleks tehakse funktsionaalseid maksakatsetes tromboosi riskifaktoritega: antitrombiin-III defitsiit, proteiin C, S, resistentsus aktiveeritud valgu C suhtes.

Diagnoosi selgitamiseks on patsiendil soovitatav läbi viia mitmeid instrumentaalseid uuringuid:

  • Kõhuõõne ja maksa Doppleri ultraheli;
  • CT skaneerimine;
  • MRI;
  • kawagrafiya;
  • venohepatograafia.

Kõigi uuringute kahtlaste tulemuste korral määratakse patsiendile maksa biopsia, mis võimaldab tuvastada hepatotsüütide atroofia tunnuseid, maksa terminalvenulaale tromboosi ja venoosse ülekoormuse korral.

Ravi

Budd-Chiari sündroomi ravi võib teostada kirurg või gastroenteroloog haigla keskkonnas. Maksapuudulikkuse nähtude puudumisel on kirurgiline ravi näidustatud patsientidele, kelle eesmärgiks on maksa veresoonte anastomooside (liigeste) määramine. Selleks saab järgmisi toiminguid teha:

  • angioplastika;
  • manööverdamine;
  • ballooni laienemine.

Membraanilise fusiooni või madalama vena cava stenoosi korral toimub venoosse verevoolu taastumine trans-aatria membranotoomiaga, dilatatsiooniga, möödaviigatõve manööverdamine koos aatriumiga või proteesiga stenoosi asendamine. Kõige tõsisematel juhtudel, kui maksakudede täielik kahjustus tsirroos ja muud pöördumatud funktsionaalsed häired on tema töös, võib patsiendile soovitada maksa siirdamist.

Patsiendi ettevalmistamiseks operatsiooni jaoks, maksa verevoolu taastamiseks ägeda perioodi vältel ja retsidiveerumise ajal pärast kirurgilist ravi, määratakse patsiendile sümptomaatiline ravimravim. Selle kasutamise taustal peab arst määrama patsiendi kontrollkatsed vere elektrolüütide taseme, protrombiiniaja aja kohta ning kohandama teatud ravimeid ja annustama raviskeemi. Raviprotseduuri kompleks võib sisaldada ravimeid nagu farmakoloogilised rühmad:

  • ravimid, mis aitavad metaboliseeruda hepatotsüütides: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol jne;
  • diureetikumid: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulandid ja trombolüütikumid: Fragmin, Clexane, Streptokinaas, Urokinase, Aktilize;
  • glükokortikoidid.

Narkootikumide ravi ei saa kirurgilist ravi täielikult välja vahetada, kuna see annab ainult lühiajalise toime ja Budd-Chiari sündroomiga mitteseotud patsientide kaheaastane elulemus ei ületa 80-85%.

Budd-Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi, prognoos

Maks on elutähtis ja multifunktsionaalne organ. Maksakahjustused mõjutavad kogu keha seisundit ja põhjustavad erinevate haiguste arengut. Selle ebaõnnestumise põhjused võivad olla palju. Üks maksa funktsioonihäireid põhjustavatest patoloogilistest protsessidest on Budd-Chiari sündroom. See sümptomite kompleks on tingitud maksa veenide tõkestamisest, mis viib vaskulaarse luumenuse vähenemiseni ja elundi verevarustuse halvenemiseni.

Budd-Chiari sündroomi avastati 19. sajandi lõpus Ühendkuningriigi kirjas, Budd, ja Austria patoloogi Kiari. Nad kirjeldasid iseseisvalt maksa suurte veenide tromboosi nende ühenduste tasemel, mis takistas vere eemaldamist maksa luustikust. Vastavalt ICD-10-le liigitati maksa veenide kompleksne patoloogia "muude veenide embolismi ja tromboosi" ning sai koodi I82.0.

Kaasaegsed meditsiinitöötajad eristavad kaht meditsiinilist terminit Budd-Chiari "haigus" ja "sündroom". Esimesel juhul räägime akuutsest protsessist, mis on seotud maksa venoossete veresoonte tromboosiga või haiguse kroonilise vormiga, mis on põhjustatud intrahepaatiliste veenide tromboflebiidist ja fibroosist. Teisel juhul räägime mitte-vaskulaarsete haiguste kliinilisest ilmingust. Selline patoloogilise protsessi jagamine samade sümptomite ja avaldumistega kahte erinevasse vormi on tingimuslik. Hapnikupuudus maksakoes põhjustab selle isheemiat, millel on negatiivne mõju kõigi elundite elutähtsale aktiivsusele ja mis ilmneb mürgistuse sündroomist.

Budd-Chiari sündroom on haruldane haigus, millel on äge, subakuutne, krooniline või fulminantne haigus. Maksa veenide oklusiooni korral on normaalne verevarustus häiritud. Patsiendil on kõhupiirkonna paremas osas kerge valu, düspepsia, ikterus, astsiit, hepatomegaalia. Akuutne patoloogiline vorm peetakse kõige ohtlikumaks. See viib sageli patsiendi kooma või surma.

See gastroenteroloogiline häda sageli mõjutab küpseid naisi vanuses 35-50 aastat, kes kannatavad hematoloogiliste haiguste all. Meestel on haigus palju vähem levinud. Viimasel ajal on arstid häirenud, sest sündroom on palju noorem. Euroopas on see registreeritud ühe miljoni inimesega.

Kõik Budd-Chiari sündroomi kahtlusega patsiendid läbivad täieliku arstliku läbivaatuse, sealhulgas maksa Doppleri sonograafia, ultraheli, CT skaneerimise ja MRI, maksa koe biopsia. Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Põhjalik ravimterapia ja õigeaegne operatsioon võib ainult pikendada patsientide elu ja parandada nende kvaliteeti. Patsiendid on määranud diureetikumid, disaggregandid ja trombolüütikumid. Ägedate vormide korral on need meetmed endiselt võimetud. Sellistel patsientidel on näidustatud maksa siirdamine.

Etioloogia

Budd-Chiari sündroomi põhjused on väga erinevad. Kõik need jagunevad kahte rühma - kaasasündinud ja omandatud. Sellega seoses on teadlased kindlaks teinud peamised patoloogia vormid: esmased ja sekundaarsed.

  • Jaapanis ja Aafrikas on haigus, mis on tingitud kaasasündinud häiretest - membranoosne nakkamine või madalama vena-cava stenoos. See avastatakse juhuslikult patsientide uurimisel teiste maksahaiguste, vaskulaarsete häirete või teadmata päritoluga astsiitide suhtes. Selle sündroomi vorm on esmane. Maksaensüümide kaasasündinud kõrvalekalded on peamine haiguse etiopatogeneetiline tegur.
  • Teisene sündroom - tüsistusena peritoniit, kõhu vigastused, perikardiit, pahaloomulised kasvajad, maksahaiguste, krooniline koliit, tromboflebiit, hematoloogilise ja autoimmuunhaigused, ioniseeriva kiirguse, bakteriaalsete infektsioonide ja parasiitidest, rasedus ja sünnitus, kirurgia, mitmesuguste invasiivse meditsiinilisi protseduure, võttes teatud ravimid.
  • Idiopaatiline sündroom tekib 30% -l juhtudest, kui haiguse täpne põhjus ei ole võimalik kindlaks teha.

Selle sündroomi etioloogilisel klassifikatsioonil on 6 vormi: kaasasündinud, tromboos, traumajärgne, põletikuline, onkoloogiline, maksa.

Sündroomi patogeneesid:

  1. Põhjustav tegur
  2. Veenide kitsendus ja takistus
  3. Verevoolu aeglustamine
  4. Stagnatsiooni areng,
  5. Hepatotsüütide hävitamine armide moodustumisega
  6. Hüpertensioon portaalveeni süsteemis
  7. Vere kompensatsiooniline väljavool läbi väikeste maksahaiguste
  8. Elundi mükrovaskulaarne isheemia
  9. Maksa perifeerse osa mahu vähenemine,
  10. Hüpertroofia ja keha keskosa tihendamine
  11. Nekrootilised protsessid maksas koes ja hepatotsüütide surm,
  12. Maksa talitlushäire.

Haiguse patoloogilised tunnused:

  • Laiendatud, sile ja lilla maksikaat, mis sarnaneb muskaatpähkel;
  • Nakatunud tromboosi mass;
  • Kasvajarakke sisaldavad verehüübed;
  • Raskekujuline venoosne seis ja lümfotase;
  • Tsentrobubulaarsete tsoonide nekroos ja laialdane fibroos.

Sellised patoloogilised muutused põhjustavad haiguse esimesi sümptomeid. Hepatiidi sulgus iseloomulikud sümptomid puududa. Ummistus kahest või enamast venoosse šahtid lõpptulemus rikkumise portaali verevoolu suurendab survet portaalsüsteemis areng hepatomegaalia overstretching maksas kapsel, mis kliiniliselt avaldub valu paremal pool ülakõhus. Hävitamise hepatotsüütides ja häired elundi - põhjustab puude või surma patsientidest.

Portatiivse veenitromboosi tekitamist põhjustavad tegurid:

  1. Istub või seisab töö
  2. Söömisharjumused
  3. Korrapärase füüsilise tegevuse puudumine
  4. Halvad harjumused, eriti suitsetamine
  5. Mõnede ravimite vastuvõtmine, mis suurendavad vere hüübimist
  6. Ülekaaluline.

Sümptomatoloogia

Budd-Chiari sündroomi kliiniline pilt määratakse selle vormis. Peamine põhjus, miks patsient pöördub arsti juurde, on valu, mis jätab teda unerežiimi ja puhata.

  • Ägeda haiguse vormi tekib ootamatult ja avaldub terav valu kõhus ja paremal pool ülakõhus, düspeptilisi sümptomid - oksendamine ja kõhulahtisus, kollatõbi naha ja kõvakesta hepatomegaaliat. jalgade turse ja punnis kaasas laienemine alajäseme veenides kõht. Sümptomaatika ilmub ootamatult ja progresseerub kiiresti halvenenud üldseisundi patsientidest. Nad liiguvad suure raskusega ja ei suuda enam ennast teenindada. Neerupuudulikkus areneb kiiresti. Vabane vedelik koguneb rinnusesse ja kõhtu. Ilmub lümfosfaas. Sarnased protsessid on resistentsed ravile ja lõpetades kooma või patsiendi surma.
  • Sündroomi alajäseme vormi tunnused on: hepatosplenomegaalia, hüperkoaguleeriv sündroom, astsiit. Kuue kuu jooksul suureneb sümptomatoloogia, patsiendi töövõime väheneb. Subakuutne vorm muutub tavaliselt krooniliseks.
  • Krooniline areneb veeni tromboflebiit maksa ja idanevate nende õõnsuse fibrootiliste kiude. See ei pruugi avalduda aastaid, mis on asümptomaatiline või märke asteenilised sündroom - halb enesetunne, nõrkus, väsimus. Sel juhul maksa alati suuruse kasvu, pinna tiheda serva ulatub roidekaarega. Syndroom avastatakse alles pärast patsientide terviklikku uurimist. Järk-järgult, neil on ebamugav ja ebameeldiv tunne on paremal pool ülakõhus, anoreksia, kõhupuhitus, oksendamine, ikterichnost kõvakesta pahkluude turse. Valu sündroom on mõõdukas.
  • Fulminantse vormi iseloomustab sümptomite kiire kasv ja haiguse progresseerumine. Paljudel päevadel sõna-sõnalt on patsientidel tekkinud kollatõbi, neerufunktsiooni häired ja astsiit. Ametlik meditsiin on teadlik selle patoloogilise vormi üksikutest juhtumitest.

Toetava ja sümptomaatilise ravi puudumisel tekivad tõsised komplikatsioonid ja ohtlikud tagajärjed:

  1. sisemine verejooks
  2. düsuuria
  3. portaali süsteemi rõhu tõus
  4. söögitoru veenilaiendid,
  5. hepatosplenomegaalia
  6. maksa tsirroos,
  7. hüdrodoraks, astsiit,
  8. maksa entsefalopaatia
  9. hepatorenaalne ebaõnnestumine
  10. bakteriaalne peritoniit.

portaalhüpertensiooni tõusu tagajärg - "mesilaspüügipea" ja astsiidi sümptom (paremal)

Järkjärgulise maksapuudulikkuse lõppstaadiumis tekib koma, millest patsiendid harva tulevad välja ja surevad. Maksa kooma on maksa tõsise kahjustuse põhjustatud kesknärvisüsteemi funktsioonide häire. Koomat iseloomustab pidev areng. Esmalt tekib patsientidel ärevus, agitatsioon või sügav, apaetiline seisund, sageli eufooria. Mõeldes aeglustub, häirib uni ja suundumus ruumis ja ajas. Siis sümptomid süvenevad: patsientidel on segadus, nad karjuvad ja nutavad, nad reageerivad teravale sündmusele teravalt. Esinevad meningismi, suu "maksa" lõhna sümptomid, käte värisemine, suu limaskesta ja seedekulgla hemorraagia. Hemorraagilise sündroomiga kaasneb ödeem-astsiit. Paremal küljel esineb terav valu, patoloogiline hingamine, hüperbilirubineemia - lõppstaadiumis patoloogia tunnused. Patsiendil on krambid, õpilased laienevad, rõhulangud, refleksid surevad, hingamisteed peatub.

Diagnostika

Budd-Chiari sündroomi diagnoos põhineb kliinilistele tunnustele, anamneesiandmetele ning labori- ja instrumentaalsete meetodite tulemustele. Pärast patsientide kaebuste kuulamist jälgivad arstid visuaalset kontrolli ja tuvastavad astsiidi ja hepatomegaalia tunnused.

Lõplik diagnoos lubab täiendavaid eksameid.

  • Hemogramm - leukotsütoos, suurenenud ESR,
  • Koagulogramm - protrombiiniaja ja indeksi suurenemine
  • Vere biokeemia - maksaensüümide aktiveerimine, bilirubiinisisalduse suurenemine, üldvalgu vähenemine ja fraktsioonide halvenemine
  • Astsiidivedelikus - albumiin, leukotsüüdid.
  1. Maksa ultraheli - maksaensüümide laienemine, portaalveeni suurenemine;
  2. Doppler - maksaensüümide häired, tromboos ja stenoos
  3. Portograafia - portaalveeni süsteemi uurimine pärast kontrastaine süstimist sellele;
  4. Hepatomanomeetria ja splenometry - rõhu mõõtmine maksa ja põrna veenides;
  5. Kõhuõõne röntgen - astsiit, kartsinoom, hepatosplenomegaalia, söögitoru varroksid;
  6. Kongestiivne angiograafia ja venohepatograafia - verehüübimise lokaliseerimine ja maksa tsirkulatsiooni häired;
  7. CT skaneerimine - maksa hüpertroofia, parenhüümide turse, maksa koe heterogeensed piirkonnad;
  8. MRI - maksa atroofilised protsessid, maksakudede nekroosi fookused, elundi rasvade taastumine;
  9. Maksa biopsia - hepatotsüütide fibroos, nekroos ja atroofia, stagnatsioon, mikrotuubid;
  10. Stsintigraafia võimaldab määrata tromboosi asukohta.

Põhjalik uuring võimaldab teil täpset diagnoosi määrata isegi kõige keerukama kliinilise pildiga. Prognoos ja ravi taktikad sõltuvad haiguse diagnoosiast õigesti ja kiiresti.

Meditsiinilised üritused

Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Üldised ravimeetmed mõdukalt ja lühidalt leevendavad patsientide seisundit ja takistavad tüsistuste tekkimist.

  • Venoosse ploki eemaldamine
  • Portaalhüpertensiooni hävitamine
  • Venoosset verevoolu taastamine
  • Maksa verevarustuse normaliseerimine
  • Tüsistuste ennetamine
  • Patoloogia sümptomite kõrvaldamine.

Kõik patsiendid peavad olema kohustuslikud haiglaravi. Gastroenteroloogid ja kirurgid määravad neile järgmisi ravimirühmi:

  1. diureetikumid - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotektorid - Essentiale, Legalon,
  3. glükokortikosteroidid - prednisoloon, deksametasoon,
  4. trombotsüütide ravimid - Clexan, Fragmin,
  5. trombolüütikumid - streptokinaas, urokinaas,
  6. fibrinolüütikumid - "Fibrinolüsiin", "Curantil",
  7. valgu hüdrolüsaadid,
  8. punavereliblede transfusions, plasma.

Tõsiste komplikatsioonide tekkimisel pakutakse patsiendile tsütostaatikume. Dieetravi on astsiidi ravimisel ülioluline. See piirdub naatriumiga. Näidatud on suurte diureetikumide ja paratsentseede annuseid.

Konservatiivne ravi on ebaefektiivne ja annab ainult lühiajalise paranemise. See pikendab elu 2 aastat 80% haige. Kui ravimaine ei lahenda portaalhüpertensiooni, kasutatakse kirurgilisi meetodeid. Ilma operatsioonita tekivad letaalsed komplikatsioonid 2-5 aasta jooksul. Surmaga lõppenud on 85-90% juhtudest. Maksapuudulikkust ja entsefalopaatiat ravitakse ainult sümptomaatiliselt, mis on seotud elundite patoloogiliste muutuste pöördumatusega.

Kirurgilise sekkumise eesmärk on normaliseerida verevarustust maksas. Enne operatsiooni läbivad kõik patsiendid angiograafia, mis võimaldab kindlaks teha maksa veenide oklusiooni põhjuse.

Peamised toimingud:

shundi käitamise näide

  • Anastomoos - patoloogiliselt muundatud veresoonte asendamine kunstlike kirjadega, et normaliseerida verevoolu maksa veenides;
  • manööverdamine on operatsioon, mis taastab verevoolu maksa veresoontes, kui mööda ummistuskohta, kasutades šunte;
  • vena cava proteesid;
  • mõjutatud veenide laienemine ballooniga;
  • veresoonte stentimine;
  • angioplastika viiakse läbi pärast ballooni laienemist;
  • Maksa siirdamine on patsiendi kõige tõhusam ravi.

Kirurgiline ravi on efektiivne 90% operatsioonis olevatest patsientidest. Maksa siirdamine võimaldab teil saavutada edu ja pikendada patsiendi elu 10 aastat.

Prognoos

Budd-Chiari sündroomi äge vormil on ebasoodne prognoos ja see lõpeb tihti raskete komplikatsioonide tekkega: kooma, sisemine veritsus ja kõhukelme bakteriaalne põletik. Piisava ravi puudumisel esineb surma 2-3 aasta jooksul pärast haiguse esimese kliinilise tunnuse ilmnemist.

10-aastane elulemus on tüüpiline patsientidele, kellel on sündroomi krooniline sündmus. Patoloogia tulemust mõjutavad: etioloogia, patsiendi vanus, neerude ja maksa haiguste esinemine. Patsientide täielik ravivastus on praegu võimatu. Transplantoloogia edaspidine areng aitab oluliselt suurendada patsientide võimalusi taastuda.

Badda-Chiari haigus, ravi, põhjused, sümptomid, ennetus.

Badda-Chiari haigus, ravi, põhjused, sümptomid, ennetus.

Badda-Chiari haigus on haruldane haigus, mida iseloomustab maksa veenide ebanormaalne areng, mis põhjustab maksa vere väljavoolu kõrvalekaldeid.

Badd-Chiari haiguse põhjused.

Maksa-veenide põletiku peamised põhjused on järgmised:

- maksa kaasasündinud väärareng;

- vere hüübimishäire häired;

- kirurgia, vigastus;

- rasedus ja sünnitus;

- hormonaalsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine.

Budd-Chiari haiguse sümptomid.

Arengu olemuse tõttu on haiguse kaks vormi: äge ja krooniline.

Haiguse äge vorm ilmneb ootamatult trombi maksa veenide valenemise blokeerimisega. Seda haigust iseloomustab äge kõhuvalu, millega kaasneb suur ja suur maksa suurenemine. Samuti on õitsev astsiit, halvasti ravitav ja söögitoru-mao veritsus. Palpatsioonil on maks raske ja sujuv.

Budd-Chiari haiguse kroonilise vormi põhjus on maksa veenides esinev põletikuline protsess ja neerukivide levik (fibroos). Sellisel juhul on haigus asümptomaatiline pikka aega, edasine oksendamine, valu parema hüpohooniaga, maksa järsk suurenemine ja paksenemine, mõnikord koos tsirroosiga. Terminalis ilmnevad portaal-hüpertensiooni tõsised sümptomid - astsiit, verejooks hemorroidi veenidest, söögitoru veenilaiendid. Badda-Chiari haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus, mesenteriaalsete veresoonte tromboos, millele järgneb peritoniidi tekkimine.

Haiguse diagnoosimine Budd-Chiari.

Haiguse diagnoosimine põhineb kliiniliste ilmingute omadustel ja instrumentaalsete uuringute tulemustel. Kõige produktiivne hindamisel patsiendid on näitajad Doppler ultraheli maksa- venoosset voolu, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia kõhuõõne, maksa biopsia, venograafiaga.

Budd-Chiari haiguse ravi.

Haiguse ravi on tavaliselt sümptomaatiline. Patsientidele soovitatakse toitumine, mille kõrge sisaldus on valku, süsivesikuid ja lauasoolade piiramist.

Kui valu sümptomeid on välja kirjutatud valuvaigistid. Vere hüübimise vähendamiseks on näidustatud diureetikumide, fibrinolüütilise toimega ravimite ja vitamiinipõhiste ravimite 5% glükoosilahuse intravenoosne infusioon. Ägeda maksapuudulikkusega patsientidel on näidustatud maksa siirdamine, mis suudab taastada funktsionaalse seisundi.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab maksa veenide takistus, mis põhjustab verevoolu halvenemist ja venoosse seisundi tekkimist. Patoloogia võib olla tingitud veresoonkonna anamneesis esinevatest muutustest ja sekundaarsetest häiretest. See on üsna haruldane haigus, mis esineb ägedas, alaägastes või kroonilistes vormides. Peamised sümptomid on tugeva hüpohangujõu tugev valu, suurenenud maks, iiveldus, oksendamine, mõõdukas kollasus ja astsiit. Kõige ohtlikum haiguse äge vorm, mis toob kaasa kooma või patsiendi surma. Konservatiivne ravi ei anna püsivaid tulemusi, oodatav eluiga sõltub otseselt edukast operatsioonist.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on patoloogiline protsess, mis on seotud verevoolu muutustega maksas, kuna selle elundi kõrval asuvate veenide luumenuse vähenemine. Maks toimib palju funktsioone, organi normaalne toimimine sõltub selle seisundist. Seepärast mõjutavad vereringehäired kõiki süsteeme ja organeid ja viivad üldise joobeseisundisse. Budd-Chiari sündroom võib olla seotud suurte veenide sekundaarse patoloogiaga, mis põhjustab vere stagnatsiooni maksas või vastupidi - geneetiliste kõrvalekalletega seotud veresoonte esmased muutused. See on gastroenteroloogias üsna haruldane patoloogia: statistiliste andmete kohaselt on kahjustuste esinemissagedus 1: 100 000 elanikkonnast. 18% juhtudest on haigus põhjustatud hematoloogilistest häiretest, 9% -l on pahaloomulised kasvajad. 30% juhtudest on kaasuvate haiguste väljaselgitamine võimatu. Enamasti mõjutab patoloogia 40-50-aastaseid naisi.

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi arengut võivad põhjustada paljud tegurid. Peamine põhjus peetakse maksaanide ja nende struktuursete komponentide kaasasündinud anomaaliaks, samuti maksaensüümide kitsendamiseks ja hävitamiseks. 30% juhtudest on võimatu välja selgitada selle haigusseisundi täpne põhjus, siis räägitakse idiopaatilisest Budd-Chiari sündroomist.

Mao provotseerida traumast võib Budd-Chiari sündroom, maksahaigus peritoneaalseid põletikku (peritoniit) ja perikardi (perikardiit) pahaloomulisi kasvajaid hemodünaamilistest muutustest, venoosne tromboos, mõned ravimid, nakkushaiguste ravil, rasedus ja sünnitus.

Kõik need põhjused vähendavad veenide läbipaistvust ja stagnatsiooni arengut, mis järk-järgult põhjustavad maksakude hävitamist. Lisaks suureneb intrahepaatiline rõhk, mis võib põhjustada nekrootilisi muutusi. Muidugi, suurte veresoonte ummistuse verevoolu kulul teiste venoosse oksad (paardumata veeni, interkostaalneuralgia ja paravertebraalsed veenid), kuid nad ei suuda toime tulla sellise vere hulk.

Selle tulemusena lõpeb kõik maksa perifeersete osade atroofia ja selle keskosa hüpertroofia. Maksa suurenemine süvendab olukorda veelgi, kuna see tõmbab vena-cava tugevamalt, põhjustades selle täielikku takistust.

Budd-Chiari sündroomi sümptomid

Budd-Chiari sündroomi patoloogilises protsessis võivad kaasneda erinevad ained: väikesed ja suured maksa veenid, madalam vena cava. Selle sündroomi kliinilised tunnused sõltuvad otseselt kahjustatud veresoonte arvust: kui ainult üks veen on kannatanud, siis patoloogia on asümptomaatiline ja ei halvenda heaolu. Kuid verevoolu muutus kahes või enamas veeni ei läbi ilma jälgi.

Sümptomid ja nende intensiivsus sõltuvad haiguse ägedast, subakuutumast või kroonilisest liikumisest. Akuutne äge patoloogiline vorm areneb äkki: patsiendil esineb tugev valu kõhuõõnes ja parema hüpohoonia piirkonnas, iiveldus ja oksendamine. Ilmub mõõdukas kolb ja suureneb maksa suurus (hepatomegaalia). Kui patoloogia mõjutab vena cava, siis alajäseme turse, on märgatud saphenoossete veenide laienemine kehale. Mõne päeva pärast ilmnevad närvisüsteemi häired, astsiit ja hüdrotoraks, mida on raske ravida ja millega kaasneb verine oksendamine. Reeglina lõpeb see vorm kooma ja patsiendi surmaga.

Subakuutset rada iseloomustab suurenenud maks, reoloogilised häired (või pigem verehüübimise suurenemine), astsiit, splenomegaalia (põrna laienemine).

Krooniline vorm võib pikka aega kliinilisi tunnuseid mitte anda, haigust iseloomustab ainult maksa suurenemine, nõrkus ja suurenenud väsimus. Järk-järgult tundub ebamugavustunne alumises parempoolses randis ja oksendamine. Patoloogia keskel moodustub maksa tsirroos, suureneb põrn ja selle tulemusena tekib maksapuudulikkus. Enamikul juhtudel (80%) registreeritakse haiguse krooniline vorm.

Kirjandus kirjeldab välguliku vormi isoleeritud ajalugu, mida iseloomustab sümptomite kiire ja progresseeruv suurenemine. Päeva jooksul tekib kollatõbi, neeru- ja maksapuudulikkus, astsiit.

Badd-Chiari sündroomi diagnoosimine

Badd-Chiari sündroomi võib kahtlustada iseloomulike sümptomite tekkimisel: astsiit ja hepatomegaalia vere hüübimise suurenemise taustal. Lõpliku diagnoosi saamiseks on gastroenteroloog kohustatud läbi viima täiendavaid eksameid (instrumentaal- ja laborikatseid).

Laboratoorsed meetodid annavad järgmised tulemused: kogu vereanalüüs näitab leukotsüütide arvu ja ESRi suurenemist; Koagulogramm näitab protrombiiniaja suurenemist, määrab biokeemiline vereanalüüs maksaensüümide aktiivsuse suurenemise.

Instrumentaalne meetodeid (maksa ultraheli, doppler portography, CT, MRI maksarakud) mõõtmiseks maksa ja põrna suurus, ulatuse määramiseks ja hajutamiseks vaskulaarsete häiretega, samuti põhjustab haigust, et tuvastada trombide ja venoosne stenoos.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Terapeutilised meetmed on suunatud venoosse verevoolu taastamisele ja sümptomite kõrvaldamisele. Konservatiivne ravi annab ajutise toime ja aitab kaasa üldise seisundi mõnele paranemisele. Patsientidele määratakse diureetikumid, mis eemaldavad organismist liigse vedeliku, samuti ravimeid, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes. Valu ja põletikuliste protsesside leevendamiseks kasutatakse glükokortikosteroide. Kõigil patsientidel on välja kirjutatud trombotsüütide ja fibrinolüütikumid, mis suurendavad verehüübkonna resorptsiooni kiirust ja parandavad vere reoloogilisi omadusi. Konservatiivse ravi meetodite isoleeritud kasutamise korral suremus on 85-90%.

Maksa verevarustust on võimalik taastada üksnes operatsiooniga, kuid kirurgilised protseduurid viiakse läbi ainult maksapuudulikkuse ja maksa veenide tromboosi puudumise korral. Reeglina tehakse järgmist tüüpi toiminguid: anastomooside paigaldamine - kahjustatud laevade kunstlik side; manööverdamine - täiendavate vere väljavoolu viiside loomine; maksa siirdamine. Kõrgema vena cava stenoosi korral on näidatud selle proteesimine ja laienemine.

Budd-Chiari sündroomi prognoos ja komplikatsioonid

Haiguse prognoos on pettumus, seda mõjutab patsiendi vanus, samaaegne krooniline patoloogia ja tsirroos. Ravi puudumine lõpeb patsiendi surmaga alates kolmest kuust kuni kolm aastat pärast diagnoosi. See haigus võib põhjustada maksaensüümide, veritsuse, raske neerupuudulikkuse tüsistust.

Eriti ohtlik Budd-Chiari sündroomi akuutne ja fulminantne olemus. Kroonilise patoloogiaga patsientide eeldatav eluiga ulatub kümme aastat. Prognoos sõltub operatsiooni edukusest.

Badda Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on maksaensüümide obstruktsioon (tromboos), mida täheldatakse nende sissevoolu tasemeni madalamasse vena-kaavasse ja põhjustab maksa vere väljavoolu.

1845. aastal kirjeldas seda haigust esmakordselt inglise arst G. Budd. Hiljem, 1899. aastal, andis Austria patoloog N Chiari teavet selle sündroomi 13 juhtumi kohta.

Haigus võib olla äge ja krooniline. Budd-Chiari sündroomi ägenemine on maksa veenide või madalama vena-cava tromboosi tagajärg. Kroonilise haigusseisundi põhjus on intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põletikulise protsessi tõttu.

Selle haiguse kliinilised sümptomid on: ülakeha valu, kerge maks, palpatsioonil valulikkus, astsiit.

Diagnoos põhineb haiguse kliiniliste ilmingute hindamisel, venoosse verevoolu Doppleri ultraheliuuringu tulemuste, pildistamismeetodite (CT, kõhuõõne organite MRI) hindamisel; andmed, spleno- ja hepatomanomeetria, alumine kaavograafia, maksa biopsia.

Ravi koosneb antikoagulantide, trombolüütiliste ja diureetikumide kasutamisest. Manustamisoperatsioonid viiakse läbi vaskulaarse obstruktsiooni kõrvaldamiseks. Budd-Chiari sündroomi akuutseteks patsientideks soovitatakse maksa siirdamist.

  • Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon
    • Budd-Chiari sündroomi klassifitseerimine geneetikas:
      • Peamine Budd-Chiari sündroom.

      Tekib kaasasündinud stenoos või madalama vena cava membraaniline sulandumine.

      Madalama vena cava membranoosne nakkamine on haruldane patoloogiline seisund. Kõige tavalisem Jaapani ja Aafrika elanike seas.

      Enamikel juhtudel diagnoositakse söögitoru maksa, astsiidi ja veenilaiendite veenide tsirroos patsientidel, kellel esineb viletsuse väikseima membranoosse nakkusega.

    • Sekundaarne Budd-Chiari sündroom.

      Tekib peritoniit, kõhuõõne tuumorid, perikardiit, vanglaveenide tromboos, tsirroos ja fokaalsete maksakahjustused, migreeriv vistseraalne tromboflebiit, polütsüteemia.

  • Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon kursusel:
    • Äge Budd-Chiari sündroom.

      Budd-Chiari sündroomi ägenemine on maksa veenide või madalama vena-cava tromboosi tagajärg.

      Maksaensüümide akuutne tõkestamine näitab äkitselt oksendamist, tugevat valu epigastilises piirkonnas ja paremas hüpohoones (maksa turse ja Glissoni kapsli venitamine); kollatõbi on märgitud.

      Haigus areneb kiiresti, paaril päeval areneb astsiit. Terminali faasis tekib verine oksendamine.

      Kui tromboos ühineb alasel vena-cava'ga, täheldatakse alajäsemete turset ja veenide laienemist kõhu eesmisele seinale. Raskete maksapuudulikkusega juhtudel süveneb mesenteriaalsete antikehade tromboos koos valu ja kõhulahtisusega.

      Budd-Chiari sündroomi ägedal käigus ilmnevad need sümptomid äkki ja neid väljendatakse kiiret progressiooni. Haigus lõpeb mõne päeva jooksul surmaga.

    • Krooniline Budd-Chiari sündroom.

      Intrahepaatiliste veenide fibroos, mis enamikul juhtudest on põhjustatud põletikulistest protsessidest, võib põhjustada Budd-Chiari sündroomi kroonilist kulgu.

      Haigus võib esineda ainult hepatomegaaliaga koos järk-järgulise valu lisamisega paremasse hüpohoones. Arenenud staadiumis suureneb maksas märgatavalt, muutub tihedaks, esineb astsiit. Selle haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus.

      Haigust võib komplitseerida verejooksud söögitoru, mao ja soolte laienenud veenides.

  • Budd-Chiari sündroomi klassifitseerimine venoosse obstruktsiooni lokaliseerimise järgi:

    Budd-Chiari sündroomi on mitut liiki.

    • I tüüpi Budd-Chiari sündroom - obstruktsioon madalama vena cava ja maksa veeni sekundaarne obstruktsioon.
    • II tüüpi Badd-Chiari sündroom - suur maksa veeni obstruktsioon.
    • Kolmas Budd-Chiari sündroomi tüüp on maksa väikeste veenide (veno-oklusiivne haigus) obstruktsioon.
  • Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon etioloogia järgi:
    • Idiopaatiline Budd-Chiari sündroom.

      20-30% patsientidest ei saa haiguse etioloogiat kindlaks teha.

    • Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom.

      Tekib kaasasündinud stenoos või madalama vena cava membraaniline sulandumine.

    • Tromboosi sündroom Budd-Chiari.

      Seda tüüpi Budd-Chiari sündroomi areng 18% -l juhtudest on seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, valgu C puudulikkus, protrombiini III defitsiit).

      Lisaks võib Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, anti-fosfolipiidide sündroom, suukaudsete kontratseptiivide kasutamine.

    • Traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tagajärg.

      See tekib flebiidi, autoimmuunhaiguste (Behcet'i tõve), vigastuste, ioniseeriva kiirguse, immunosupressantide kasutamisega.

    • Pahaloomuliste kasvajate taustal.

      Budd-Chiari sündroom võib tekkida neerurakkude või hepatotsellulaarsete kartsinoomidega, neerupealiste kasvajatega, madalama vena-cava leiomüosarkoomidega patsientidel.

    • Maksahaiguse taustal.

      Budd-Chiari sündroom võib esineda maksatsirroosi põdevatel patsientidel.

  • Budd-Chiari sündroomi epidemioloogia

    Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus madal ja see on 1: 100 tuhat inimest.

    18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi areng seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, valgu C puudulikkus, protrombiini III puudulikkus); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20-30% patsientidest ei ole võimalik diagnoosida ühtegi samaaegset haigust (Budd-Chiari idiopaatiline sündroom).

    Kõige sagedamini haigestuvad hematoloogiliste häiretega naised.

    Budd-Chiari sündroom avaldub 40-50 aasta vanuselt.

    10-aastane elulemus on 55%. Surma põhjuseks on fulminantne maksapuudulikkus ja astsiit.

    Etioloogia ja patogenees

    • Budd-Chiari sündroomi etioloogia
      • 20-30% Badda-Chiari sündroomiga patsientidest on see haigus idiopaatiline.
      • Mehaanilised põhjused.
        • Vähene vena-cava kaasasündinud membranoosne nakkamine.
          • I tüüp: õhuke membraan, mis asetseb madalamas vena-kaavas.
          • II tüüp: vähene vena-kaavi segmendi puudumine.
          • III tüüp: verevoolu puudumine madalamas vena-kaavas ja tagatiste arendamine.
        • Maksa veeni stenoos.
        • Suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia.
        • Maksaensüümide ja madalama vena cava obstruktsioon pärast operatsiooni.
        • Maksaensüümide ja madalama vena cava posttraumaatiline obstruktsioon.
      • Parenteraalne toitumine.

        Vastuvõetud vastsündinutel on Budd-Chiari sündroomi tekkimise juhtumeid kui vasaku vena cava kateteriseerimise komplikatsiooni.

      • Kasvajad.
        • Neerurakuline kartsinoom.
        • Hepatotsellulaarne kartsinoom.
        • Neerupealiste kasvajad.
        • Madalama vena cava leiomüosarkoom.
        • Õige aatriumi mükoos.
        • Wilmsi kasvaja.
      • Hüübimishäired.
        • Hematoloogilised häired.
          • Polütsüteemia.
          • Trombotsütoos
          • Paroksümiline öine hemoglobinuuria.
          • Müeloproliferatiivsed haigused.
        • Koagulopaatia.
          • Valgu C puudus.
          • Valgu S puudus
          • Antitrombiini II puudulikkus.
          • Antifosfolipiidide sündroom.
          • Muu koagulopaatia.
        • Süsteemne vaskuliit.
        • Sirprakuline aneemia.
        • Krooniline põletikuline soolehaigus.
        • Suukaudsete kontratseptiivide heakskiitmine.
      • Nakkushaigused.
        • Tuberkuloos.
        • Aspergilloos.
        • Filarias.
        • Ehhinokokoos.
        • Amebiasis.
        • Süüfilis
    • Budd-Chiari sündroomi patogenees

      Suurte maksaensüümide läbimõõt (paremal, keskel vasakul) on 1 cm. Nad koguvad verd enamusest maksast ja voolavad madalama vena-kaavaga. Väiksemate maksaensüümide korral siseneb veri maksa sabatajast ja mõnedest parempoolsest osast.

      Maksa veenide kaudu verevoolu efektiivsus sõltub verevoolu kiirusest ja rõhust paremas anriumis ja madalamas vena-kaavas. Enamiku südame tsükli kestel liigub veri maksast südame suunas. See liikumine aeglustub parema aatriumi süstoolide ajal, kuna see on rõhu tõus.

      Pärast süstoolt põhjustab veresoonte verevoolu lühiajaline tõus lainurõhu tõttu, mille esinemine põhjustab vatsakeste süstooli alguses tricuspidi ventiili järsu sulgemise.

      Surve laine põhjustab maksa venoosse verevoolu ajutist pöördumist, mis näitab maksa koe elastsust ja keha võimet kohaneda nende muutustega.

      Maksa hepatotsellulaarne patoloogia põhjustab maksakude jäikus. Mida tugevam on patoloogilised muutused maksa parenhüümides, seda väiksem on maksa veenide võime kohaneda survetsoonidega.

      Viletsa venaa või maksa veenide pikenenud või äkiline obstruktsioon võib põhjustada hepatomegaaliat ja kollatõbe.

      Badda-Chiari sündroomi korral põhjustab venoosne obstruktsioon, mis aitab suurendada rõhku sinusoidaalsetes ruumides, venoosse verevoolu halvenemist portaalveeni süsteemis, astsiidi ja maksakudede morfoloogilisi muutusi. Nii akuutsel kui ka kroonilisel maksahaigusel (tsentrolobulaarses piirkonnas) ilmnevad venoosse staasi nähud, mille tõsidus määrab ära maksafunktsiooni häire. Suurenenud rõhk maksa sinusoidaalsetes ruumides võib põhjustada hepatotsellulaarse nekroosi.

      Üks maksaensüümide veenide tõkestamine on asümptomaatiline. Budd-Chiari sündroomi kliiniliseks manifestatsiooniks on nõutav verevoolu häire vähemalt kahes maksa veenides. Venoosset verevoolu rikkumine põhjustab hepatomegaasiat, aidates kaasa maksakapsli venitamisele ja valu esinemisele.

      Enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidest esineb vere väljavool läbi paarsetest veenidest, interosistaalsetest veresoontest ja paravertebralistest veenidest. Kuid see drenaaž ei ole efektiivne, kuigi mõned verd kantakse veenisüsteemi kaudu maksast välja.

      Selle tulemusena tekib Budd-Chiari sündroomi ajal maksa perifeersete osade ja tsentraalse hüpertroofia atroofia. Ligikaudu 50% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest täheldatakse maksapuuduse hüpertroofiat, mis põhjustab madalama vena-cava sekundaarset obstruktsiooni. 9 kuni 20% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest esineb portaalveeni tromboos.

      • A - Budd-Chiari sündroom tuleneb maksa venoosse verevarustuse kahjustusest stenoosi, maksa veenide tromboosi või vere kaela madalaima plasmakontsentratsiooni tõttu. Maksa hüpertroofeeritud sääreosa aitab kaasa madalama vena-kaava sekundaarse obstruktsiooni esinemisele. Kõhuveenid laienevad; tagatised on moodustatud.
      • Venograafia uuringutes ei näidata õiget maksa veeni; tagatiste võrgustik näeb välja nagu veeb.
      • C - tsentraalveeni ümbritseva maksa sinusioidide histoloogiline uurimine on laienenud ja täidetud verd; Näidatakse tsentrolobulaarse nekroosi tunnuseid.
      • D - muutumatud maksavedelikud.
      • E - histoloogiline pilt muutumatu maksakudest.
Pinterest