Kaasasündinud ja omandatud südamehaigused: patoloogiline ülevaade

Sellest artiklist saate teada, milliseid patoloogiaid nimetatakse südamepuududeks, kuidas need ilmuvad. Kõige sagedasemad kaasasündinud ja omandatud defektid, haiguste põhjused ja arengut ohustavad tegurid. Kaasasündinud ja omandatud defektide sümptomid, ravimeetodid ja taastumisprognoos.

Südamehaigused on haiguste rühm, mis on seotud kaasasündinud või omandatud düsfunktsiooniga ja südame ja koronaararterite anatoomilise struktuuriga (südamesse varustavad suured anumad), mille tõttu tekivad mitmesugused hemodünaamilised puudused (veresoonte liikumine).

Mis juhtub patoloogias? Erinevatel põhjustel (miinused emakasisene vereloome stenoosi aordi puudulikkuse klapid) temperatuuril liikumine verest ühest osakonnast teise (kodadest ajuvatsakestesse ajuvatsakeste viiakse veresoonkonnale) moodustub seisakut (kui klapi rike, vasokonstriktsiooni), hüpertroofia (tihenemine a) müokard ja südamehaiguste laienemine.

Kõik hemodünaamikahäired (liikumise veri läbi laevadel ja sobivalt) südamehaiguse tõttu olema samasugused tagajärjed: tagajärjel haigestuda südame paispuudulikkus, anoksia elundite ja kudede (südamelihase isheemia, peaaju, kopsupuudulikkuse), ainevahetushäirete ja põhjustatud komplikatsioonide need riigid.

Hulk südameriketega või omandatud anatoomiline defekte saab lokaliseerida Klappidesse (mitraalklapi, trikuspiidse kopsuarteri, aordi), interatriaalseptiga ja vatsakeste vaheseina, pärgarteri vaskulaarse (aordi coarctation - aordi ahenemine sektsioonis).

Need jagunevad kaheks suureks rühmaks:

1. Kaasasündinud väärarendid, mille teket anatoomiliste defekte või funktsioonide töö toimub emaüsas ilmub pärast sündi ja saadab patsiendi kogu elu (vatsakeste vaheseina defekte, koarktatsioon).
2. Omandatud defektid moodustuvad igas vanuses aeglaselt. Tavaliselt on neil asümptomaatiline vool pikk, ilmnevad sümptomid alles etapis, mil muutused jõuavad kriitilisele tasemele (aordi vähenemine stenoosiga üle 50%).

Patsiendi üldine seisund sõltub defekti vormist:

• defektid ilma väljendunud hemodünaamiliste muutusteta peaaegu ei mõjuta patsiendi üldist seisundit, ei ole ohtlikud, on asümptomaatilised ja ei ähvarda surmaga lõppevate komplikatsioonide tekkimist;
• mõõdukalt esineb minimaalsete ilmingutega, kuid 50% juhtudest muutuvad nad kohe või järk-järgult tõsise südamepuudulikkuse ja ainevahetushäirete tekkeks;
• raske südamehaigus on ohtlik, eluohtlik seisund, südamepuudulikkust väljendavad paljude sümptomid, mis süvendavad prognoosi, patsiendi elukvaliteeti ja 70% -l on surm lühiajaliselt.

Tavaliselt tekivad omandatud defektid tõsiste haiguste taustal, mis põhjustab müokardi kudedes orgaanilisi ja funktsionaalseid muutusi. Nende ravimist on täiesti võimatu, kuid mitmesuguste kirurgiliste operatsioonide ja ravimaine abil saab parandada prognoosi ja pikendada patsiendi elu.

Mõned kaasasündinud südamerikke ei vaja ravi (väike ava interventricular vaheseina), teised peaaegu (98%) ei saa korrigeerida (Fallot's tetrad). Kuid enamik mõõdukaid patoloogiaid (85%) ravitakse kirurgiliste meetoditega.

Kardioloogil on täheldatud kaasasündinud või omandatud südamefakte, kirurgilist ravi kasutab südame kirurg.

Kõige levinumad vigade liigid

Põhjused

Kaasasündinud ja omandatud südamepuudulikkuse esilekerkimist soodustavad mitmed tegurid:

viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid (punetised, viiruslik hepatiit B, C, tuberkuloos, süüfilis, herpes jne), mida ema raseduse ajal kandis

Riskitegurid

Kaasasündinud ja omandatud defektide sümptomid

Patsiendi seisund sõltub otseselt defekti raskusest ja hemodünaamilistest häiretest:

• Kaasasündinud kopsud (väike avamine põiesõrestiku vaheseinas) ja omandatud defektid arengu varases staadiumis (aordikursuse lühenemine 30% -ni) jätkuvad märkamatult ja ei mõjuta elukvaliteeti.
• Mõõduka vead mõlema rühma südamepuudulikkuse sümptomid on enam väljendunud hingeldus mures liigse või mõõdukas füüsiline koormus, seda hoitakse puhata ja kaasneb nõrkus, väsimus, pearinglus.
• Raskekujuline kaasasündinud (Fallot's tetrad) ja omandatud (aordikirikuga lühenemine rohkem kui 70% koos valvulaarse puudulikkusega) ilmnevad ägedad südamepuudulikkuse sümptomid. Iga füüsiline tegevus põhjustab õhupuudust, mis jääb rahulikuks ja millega kaasneb tugev nõrkus, väsimus, minestamine, südamehaiguse astmahood ja muud elundite ja kudede hapnikuvaista sümptomid.

Kõik mõõdukad ja rasked sünnidefektid märgatavalt aeglustavad füüsilist arengut ja kasvu, nõrgestavad immuunsüsteemi oluliselt. Südamehaiguse sümptomid näitavad, et südamepuudulikkus areneb kiiresti ja võib olla keeruline.

Aorta luumenuse kitsendamine angiograafial (näidatud nooltega)

Rütmihäired (tahhükardia)

Akrotsinaos (sõrmeotste tsüanoos)

Rindkere põkk (rinnakorv)

Nahavärv

Peegeldumine positsioonide vahetamisel

Nahavärv

Öine astmahoog ja astmahoog

Köha koos hemoptüüsi

Kardiaalse astma põsed (õhupuudus hingamise ajal)

Jäsemete talumatus ja krambid

Pulsivad kaela veenid

Rindkere põkk (rinnakorv)

Rütmihäired (tahhükardia)

Tsüanoos või naha tsüanoos, eriti keha ülemine pool

Valu ja raskustunne paremal hüpohoones

Naha pallor, tsenseerides tsüanoosi pinge momendil (imemine, nutt)

Pulsivad kaela veenid

Alakaal

Tsüanoos või naha tsüanoos

Võimalik hingamisteede peatumine ja kooma

Pärast ilmumist raske südamepuudulikkus (õhupuudus, arütmia) omandatud defektid edenevad kiire ja komplitseeritud müokardiinfarkti, rünnakuid südameastmat ja kopsuturse, ajuisheemia, arengut fataalne komplikatsioonidega (SCD).

Akrotsinaos (sõrmeotste tsüanoos)

Valged põsepikendused

Valu ja raskustunne paremal hüpohoones

Pulsivad kaela veenid

Peegeldumine kehaasendi muutmisel

Pulsivad kaela veenid

Ööpingetest rünnakud

Tugev kahvatu nahk

Astsiit (vedeliku kogunemine maos)

Valu ja raskustunne paremal hüpohoones

Pulsivad kaela veenid

Naha tsüanoos

Pulsivad kaela veenid

Naha tsüanoos

Süda ja peavalud

Peegeldumine positsioonide vahetamisel

Tugev kahvatu nahk

Öine astmahoog ja astmahoog

Akrotsüanoos (sõrmede ja varvaste tippude tsüanoos)

Valged põsepikendused

Ravi meetodid

Omandatud südameriketega töötada rohkem kui ühe päeva, algstaadiumis kuni 90% esineda täiesti asümptomaatiline taustal ilmuda tõsise orgaanilised kahjustused südame kude. Ravida neid täiesti võimatu, kuid 85% juhtudest on võimalik oluliselt parandada prognoosi ja pikendada patsiendi elu (10 aastat 70% tegutses jaoks aordi stenoos).

Mõõdukad kaasasündinud südamerikke on edukalt ravitud 85% -l kirurgilistest meetoditest, kuid patsient pärast operatsiooni on kohustatud järgima operatsiooni läbinud kardioloogi soovitusi.

Ravimite ravi on ebaefektiivne, on ette nähtud südamepuudulikkuse (õhupuudus, südameatakk, tursed, pearinglus, astmahood) kõrvaldamine.

Kirurgilised hoolitsused

Sarnased on kaasasündinud või omandatud südamefektide kirurgiline ravi. Erinevus on ainult patsiendi vanusel: enamus raskete patoloogiatega lastel tegutseb esimesel eluaastal, et vältida surmaga lõppenud komplikatsioonide tekkimist.

Omandatud defektidega patsiendid manustatakse tavaliselt pärast 40 aastat haigusseisundi muutumisega (ventiilide stenoos või läbipääsuava rohkem kui 50%).

Kaasasündinud südamerike

Kaasasündinud südamerikke on haiguste rühm, mis on seotud sünnituse, selle valvulaarse aparatuuri või sünnitusjärgse perioodi anatoomiliste defektide esinemisega, põhjustades intrakardiaalse ja süsteemse hemodünaamika muutusi. Kaasasündinud südamehaiguse manifestatsioon sõltub selle tüübist; Kõige iseloomusemateks sümptomiteks on naha lööve või tsüanoos, südame murus, füüsilise arengu lag, hingamisteede ja südamepuudulikkuse tunnused. Kui te kahtlustate, kaasasündinud südamerike toimub EKG, PCG, röntgeni-, ehhokardiograafia südame kateeterdamisseadmed ja aortography ehhokardiograafia südame MRI jne Kõige tavalisem kaasasündinud südamehaigused kasutama südameoperatsiooni -.. Of kirurgiline korrigeerimine rike.

Kaasasündinud südamerike

Kaasasündinud südamerikke on väga suur ja mitmekesine südamehaiguste ja suurte veresoonte haiguste rühm, millega kaasnevad muutused verevoolus, südame ülekoormus ja puudulikkus. Kaasasündinud südame defektide esinemissagedus on suur ja erinevate autorite andmetel on kõik vastsündinutel 0,8 kuni 1,2%. Kaasasündinud südamerikke moodustavad 10-30% kõikidest kaasasündinud väärarengutest. Kaasasündinud südamerikefunktsioonide grupp hõlmab nii suhteliselt väikseid südame- ja veresoonte arengu häireid kui ka südamehaiguse raskeid vorme, mis ei sobi kokku eluga.

Paljusid kaasasündinud südame defektide tüüpe leitakse mitte ainult isoleerituna, vaid ka erinevate kombinatsioonidega üksteisega, mis oluliselt raskendab defekti struktuuri. Umbes kolmandikus juhtudest on südamehaigused kombineeritud kesknärvisüsteemi, luu-lihassüsteemi, seedetrakti, suguelundite süsteemi jne ekstrakardiaalsete kaasasündinud defektidega.

Kõige tavalisem variante kaasasündinud südame defekte, mis tekivad kardioloogia hulka vatsakeste vaheseina defekte (VSD - 20%), kodade vaheseina defektide (ASD), aordi stenoosi, koarktatsioon, avatud arterioosjuha (PDA), ülevõtmise suur suur laevade (TCS), kopsuarteri stenoos (igaüks 10-15%).

Kaasasündinud südamehaiguse põhjused

Kaasasündinud südamerike defitsiidide etioloogia võib olla tingitud kromosomaalsetest kõrvalekalletest (5%), geenimutatsioonist (2-3%), keskkonnategurite (1-2%) ja polügeenselt-multifaktoristlikust eelsoodumusest (90%).

Erinevad kromosoomide aberratsioonid põhjustavad kvantitatiivseid ja struktuurseid muutusi kromosoomides. Kromosomaalsete ümberkorralduste korral on täheldatud mitmeid polüsiomeetrilisi arenguhäireid, sealhulgas kaasasündinud südame defekte. Autosoomide trisoomia puhul on kõige sagedasemad südamepuuded eesnäärme- ja sekvenäärse vahedevahelised defektid ja nende kombinatsioonid; sugukromosoomide ebanormaalsusega, kaasasündinud südamerikke on vähem levinud ja neid esineb peamiselt aordikarrektsioon või ventrikulaarne vaheseina defekt.

Ühtsete geenimutatsioonide põhjustatud sünnikahjustused on enamikul juhtudel seotud ka teiste siseorganite anomaaliatega. Nendel juhtudel, südame väärarengud kuuluvad autosoomne dominantne (Marfani sündroomid, Holt-Oram, Crouzon sündroom, Noonani jt.), Autosoomne retsessiivne sündroom (Kartagener sündroom, Carpenter, Roberts, Hurler'i jt.) Või sündroomid seotud X kromosoom (Golttsa, Aaze, Gunter jne).

Kaasasündinud südame defektide arengu kahjulikud tegurid põhjustavad rase naise viirushaigusi, ioniseerivat kiirgust, teatud ravimeid, emapoolseid harjumusi ja kutsehaigusi. Lootele kahjulike mõjude kriitiline periood on loote organogeneesi esinemissagedus esimesel kolmel kuul rinnal.

Emakasisene Inimloode punetiste viiruse kõige sagedamini põhjustab triaad kõrvalekaldeid - glaukoomi või katarakti, kurtust, kaasasündinud südamehaigus (Fallot ülevõtmise suurte veresoonte, avatud arterioosjuha, truncus arterioosjuha, riketest, kopsu stenoos, VSD jne). Tavaliselt esineb ka mikrotsefaalia, kolju ja luu luude kahjustus, vaimse ja füüsilise arengu mahajäämus.

Embrüo ja loote alkoholisündroomi struktuur sisaldab tavaliselt ventrikulaarset ja interatrialist vaheseina defekti, avatud arterite kanalit. On tõendatud, et amfetamiine põhjustab teratogeenset toimet loote südame-veresoonkonna süsteemile, mis toob kaasa suurte anumate ja VSD üleviimise; antikonvulsandid, aordi stenoosi ja kopsuarteri arenemise areng, aordi koarktatsioon, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, vasaku südame hüpoplaasia; liitiumi preparaadid, mis põhjustavad tricuspidi klapi atresia, Ebsteini anomaalia, DMPP; progestogeene, mis põhjustavad Fallot's tetradi, teisi kompleksseid kaasasündinud südamefakte.

Pre-diabeetikute või diabeediga naistel sünnivad sünnikahjustusega lapsed sagedamini kui terved emad. Sel juhul moodustab loote tavaliselt VSD või suurte anumate üleviimine. Reumaatilise naisega kaasasündinud südamehaigusega lapse suremise tõenäosus on 25%.

Lisaks esmastele põhjustele on tuvastatud ka südamehaiguste tekke riskitegurid lootes. Nende hulka kuuluvad vanus rase naine alla 15-17 aastat ja üle 40 aasta, ma trimestri toksikoos, oht spontaanse katkestamist raseduse endokriinsüsteemi häired ema, surnultsünni ajalugu, laste olemasolu perekonnas ja teised lähedased sugulased kaasasündinud südamehaigus.

Kaasasündinud südamevea klassifikatsioon

Sõltumatud südamefakteerimise klassifikatsioonid on mitmed variandid, mis põhinevad hemodünaamiliste muutuste põhimõttel. Võttes arvesse defekti mõju kopsu verevoolule, vabastatakse need:

• kaasasündinud südamerikefunktsioonid muutumatul kujul (või pisut muutunud) vereringes kopsu vereringes: aordi ventiilide atresia, aordne stenoos, kopsuarteri puudulikkus, mitraaldefektid (valvulari puudulikkus ja stenoos), täiskasvanu aordi koarktatsioon, kolmekordne kodade süda jne.
• Kaasasündinud südamehaiguse suurenenud verevoolu kopsudesse ei vii varajase tsüanoos (avatud arterioosjuha, kodade vaheseina defekt VSD, aortolegochny fistulit koarktatsioon lapse tüüp aordi Lutembacher sündroom), mis viib arengut tsüanoos (atresia kohta trikuspidaalklapp suure VSD, open arteriaalse pulmonaarse hüpertensiooniga kanal)
• kaasasündinud südamerike, mille kopsu verevool on nõrk: tsüanoos (isoleeritud kopsuarteri stenoos) ei põhjusta tsüanoosi arengut, mis põhjustab tsüanoosi (keerulised südamepuuded - Fallot 'haigus, parempoolse vatsakese hüpoplaasia, Ebsteini anomaalia)
• Kombineeritud kaasasündinud südamehaigus, kus purustatud anatoomiliste vahekord suure laevade ja südame erinevate osakondade: ülevõtmise suur arterite truncus arterioosjuha, TAUSSIG-Bing anomaalia heakskiidu aordi ja kopsuarteri tüve ühe vatsakese ja nii edasi.

Praktikas kardioloogias kasutatakse kaasasündinud südamefektide jagunemist 3 rühma: veno-arteriaalse šundi (Fallo triada, Fallo tetrad, suurte veresoonte üleviimine, trispisiidi atresia) defektide "sinine" (tsüanoos) tüüp; "Kahvatu" defektid arteriovenoossusega (septa defektid, avatud arteriaalne kanal); vekkide vere vabanemise takistus (aordi ja kopsu stenoos, aordi koarktatsioon).

Hemodünaamilised häired kaasasündinud südamerikke

Selle tulemusena ülalmainitud põhjustel arenevale lootele võib rikutud õige struktuuride moodustumise südame, mille tulemusena puudulik või hilinenud sulgemise membraanide vahel vatsakesed ja kodades, vale moodustamine klapid ebapiisav kurvides esmane süda toru ja mahajäämus vatsakese anomaalsed kokkulepe laevade ja t. D. Pärast Mõnedel lastel on arteriaalne kanal ja ovaalne aken, mis prenataalsel perioodil toimivad füsioloogilises järjekorras, avatud.

Tänu sünnitusjärgse hemodünaamika tunnustele ei ole areneva loote vereringes reeglina kaasasündinud südame defekte. Kaasasündinud südame vigu esineb lastel kohe pärast sündi või mõnda aega, mis sõltub sõnumi sulgemise ajastust suurte ja väikeste ringlusringide vahel, kopsu hüpertensiooni raskust, kopsuarteri süsteemi survet, verevoolu suunda ja mahtu, individuaalseid adaptiivseid ja kompenseerivaid võimeid lapse keha. Sageli tekitab hingamisteede infektsioon või mõni muu haigus sünnikaalude defektidena raskete hemodünaamiliste häirete tekkimist.

Arteriovenoosse kahjustusega kaasasündinud südamehaiguste korral suureneb kopsuarteri hüpertensioon hüperloomia tõttu; venoarteriaalse šundi sinistes defektide korral tekib patsientidel hüpoksemia.

Umbes 50% lastel, kellel on suur vereringe kopsu vereringesse, sureb südamepuudulikkuse tõttu esimese sünnitusjärgse südameoperatsioonita. Laste puhul, kes on selle kriitilise joone ületanud, väheneb vereringe väike ring, tervislik seisund stabiliseerub, kuid sklerootilised protsessid kopsude veresoontes muutuvad järk-järgult, põhjustades kopsu hüpertensiooni.

Tsüanootiliste kaasasündinud südamerekkudega põhjustab vere või segu veenide väljutamine suurte vereringe väikese ringi ja hüpovoleemia ülekoormust, põhjustades vere hapniku küllastumist (hüpoksedeemia) ja naha ja limaskestade tsüanoosi esinemist. Ventilatsiooni ja elundi perfusiooni parandamiseks areneb tagantjärele vereringevõrk, mistõttu hoolimata hemodünaamilistest häiretest hoolimata võib patsiendi seisund olla pikka aega rahuldav. Kuna kompensatsioonimehhanismid on ammendunud, südamelihase prolongeeritud hüperfunktsiooni tagajärjel tekivad südame lihases tõsised pöördumatud düstroofsed muutused. Tsüanootilistel kaasasündinud südamerikefunktsioonidel on operatsioon näidustatud varases lapsepõlves.

Sünnikaal sümptomid

Kaasasündinud südamerike defektide kliinilised ilmingud ja kulg määratakse kõrvalekalde tüübist, hemodünaamiliste häirete olemusest ja vereringe dekompensatsiooni arengu ajastust.

Tsüanootiliste kaasasündinud südamerikega vastsündinutel on täheldatud naha ja limaskestade tsüanoosi (tsüanoosi). Tsüanoos suureneb vähimatki pinget: imemiseks, nutt beebi. Valge südame defektid ilmnevad naha blanšimise, jäsemete jahutamise teel.

Kaasasündinud südamefaktoritega lapsed on tavaliselt rahutu, keelduvad rinnast, kiirelt väsinud toitumisprotsessis. Nad tekitavad higistamist, tahhükardiat, arütmiaid, hingeldamist, turse ja pulmonaati kaela anumas. Kroonilise vereringesüsteemi häirete puhul jäävad lapsed kehakaalu suurenemisele, kõrgusele ja kehalisele arengule. Kaasasündinud südamefaktorites südameheid kuulevad tavaliselt kohe pärast sündi. Leidub täiendavaid südamepuudulikkuse märke (tursed, kardiomegaalia, kardiogeenne hüpotroofia, hepatomegaalia jne).

Komplikatsioonide kaasasündinud südamehaigusega võib olla bakteriaalne endokardiit, polütsüteemia, tromboos perifeerne vaskulaarne haigus ja ajuveresoonkonna trombemboolia, kongestiivse kopsupõletikku, sünkoop, odyshechno-tsüanootilised episoode, angiini sündroomi või müokardiinfarkti.

Kaasasündinud südamehaiguste diagnoosimine

Kaasasündinud südame defektide tuvastamine viiakse läbi põhjalikul uurimisel. Lapse uurimisel on märgitud naha värvus: tsüanoosi olemasolu või puudumine, selle olemus (perifeerne, üldistatud). Auskultatsiooni südame sageli tuvastatud muutus (sumbumine, võimendamine või lõhustamine) südame kõlab, müra jne Füüsiline läbivaatus kahtlustatakse kaasasündinud südamerike täiendavad Diagnostika -. Elektrokardiograafiat (EKG), phonocardiography (PCG), psüühilise, ehhokardiograafia ( Ehhokardiograafia).

EKG võib paljastada südame erinevate osade hüpertroofiat, EOS patoloogilist kõrvalekaldeid, arütmiate esinemist ja juhtivushäireid, mis koos teiste kliinilise läbivaatuse meetoditega võimaldavad meil hinnata kaasasündinud südamehaiguste raskust. Igapäevase Holteri EKG jälgimise abil avastatakse latentse rütmi ja juhtivuse häired. PCG kaudu on südame toonide ja müra laadi, kestust ja lokaliseerumist hoolikamalt ja põhjalikumalt hinnatud. Rindkere organite röntgenograafilised andmed täiendavad eelmisi meetodeid, hinnates kopsu ringlust, südamepaigust, kuju ja suurust, muutusi teistes elundites (kopsud, pleura, selgroog). Ehhokardiograafia ajal on visualiseeritud vaheseinte ja südameklapi anatoomilised defektid, suurte anumate asukoht ja hinnatakse müokardi kontraktiilsust.

Selleks, et täpselt anatoomilist ja hemodünaamilist diagnoosi teha keeruliste kaasasündinud südamerekkudega ja kaasuva pulmonaalse hüpertensiooniga, on vaja teha südame erutusvõime ja angiokardiograafia.

Kaasasündinud südamevea ravi

Kõige raskem probleem pediaatrilises kardioloogias on esimese eluaasta laste kaasasündinud südamefraktsioonide kirurgiline ravi. Enamik varajasi lapsepõlveoperatsioone viiakse läbi tsüanootiliste kaasasündinud südamerikefektide korral. Sünnitushaiguse sümptomite puudumisel vastsündinul, tsüanoosi mõõdukas raskusastmes võib kirurgia edasi lükata. Kaasasündinud südamerekkudega laste jälgimist teostab kardioloog ja südame kirurg.

Eriravitus sõltub igal juhul kaasasündinud südamehaiguste tüübist ja raskusastmest. Südame seinte (VSD, DMPP) kaasasündinud defektide operatsioon võib hõlmata plastilist kirurgiat või vaheseina sulgemist, defekti endovaskulaarset oklusiooni. Raske hüpoksieemia esinemisel kaasasündinud südamerikefaktoritega lastel on esimene etapp palliatiivne sekkumine, mis tähendab mitmesuguste intersisüsteemide anastomooside rakendamist. Selline taktika parandab vere hapnikustamist, vähendab komplikatsioonide riski, võimaldab radikaalset korrektsiooni soodsates tingimustes. Aordi defektide korral viiakse läbi aordikarrektsiooni, aordi stenoosi plastika jne resektsioon või balloonide laienemine. OAD-s ligeeritakse. Kopsuarteri stenoosi ravi seisneb avatud või endovaskulaarses valvuloplastikas jne.

Anatoomiliselt keerulised kaasasündinud südamerekked, mille puhul radikaalne operatsioon ei ole võimalik, nõuavad hemodünaamilist korrektsiooni, st arteriaalse ja venoosse verevoolu eraldamist ilma anatoomilise defekti kõrvaldamata. Nendel juhtudel võib operatsiooni teostada Fonten, Senning, Sinep ja teised. Tõsised defektid, mida ei saa kirurgiliseks raviks, vajavad südame siirdamist.

Kaasasündinud südamevea konservatiivne ravi võib hõlmata mittetoimivate tsüanootiliste rünnakute sümptomaatilist ravi, äge vasaku vatsakese defekt (südame astma, kopsuödeem), krooniline südamepuudulikkus, müokardiisheemia ja arütmia.

Kaasasündinud südamevea prognoosimine ja ennetamine

Vastsündinute suremuse struktuuris on suguelundite defektid esikohal. Ilma kvalifitseeritud südameoperatsioonita esimesel eluaastal surevad 50-75% lastest. Kompensatsiooniperioodil (2-3 aastat) vähendatakse suremust 5% -ni. Kaasasündinud südamehaiguste varane avastamine ja korrigeerimine võib prognoosimist oluliselt parandada.

Ennetamiseks kaasasündinud südame defekte nõuab hoolikat planeerimist raseduse välistamiseks mõju kahjulikke tegureid lootele geneetilise nõustamise ja teavitamise kõrge riskiga rühmade sünnitanutest imikutele südamehaiguste, käsitledes sünnieelse diagnoosimise plekk (ultraheli, koorioni hattude proovivõtu, lootevee uuring) ja abordi näited. Sünnitusabi säilitamine kaasasündinud südamehaigusega naistel nõuab sünnitusabi-günekoloogi ja kardioloogi suuremat tähelepanu.

84. kaasasündinud südame defektid.

Kaasasündinud südamerikke tekivad südame moodustumise ja sellest lahkuvate laevade rikkumise tagajärjel. Enamik defektidest rikuvad verevoolu südames või suurtes (BPC) ja väikeste (IWC) vereringes. Südamefunktsioonid on kõige sagedasemad kaasasündinud defektid ja on lapse suremuse peamine põhjus väärarengute tõttu.

Etioloogia. Kaasasündinud südamehaiguste põhjus võib olla geneetiline või keskkonnategur, kuid reeglina nende kahe kombinatsioon. Kaasasündinud südame defektide kõige tuntumad põhjused on punkt geeni muutused või kromosomaalsed mutatsioonid DNA segmentide kustutamise või dubleerimise vormis. Suured kromosomaalsed mutatsioonid, nagu trisoomid 21, 13 ja 18, põhjustavad 5-8% CHD juhtudest. Geneetilised mutatsioonid tulenevad kolme peamise mutageeni toimest:

- Füüsilised mutageenid (peamiselt ioniseeriv kiirgus).

- Keemilised mutageenid (lakkide fenoolid, värvid, nitraadid, alkoholitarbimine, hüdantoiin, liitium, talidomiid, teratogeensed ravimid - antibiootikumid ja CTP, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid jne).

- Bioloogilised mutageenid (peamiselt punetiste viirus ema kehas, mis põhjustab Gregi iseloomuliku triaadiga kaasasündinud punetisi - CHD, katarakt, kurtus ja diabeet, fenüülketonuuria ja süsteemne erütematoosne luupus emal).

Pathogenesis. Leading on kaks mehhanismi.

1. rikkumine südame hemodünaamiline ülekoormuse → südame-osadesse maht (väärarendid klapi rikke tüüp) või resistentsus (tüüp väärarenguid või vaskulaarse stenoosi augud) → ammendumine kompenseeriva toimemehhanismide arengu → hüpertroofia ja dilatatsioon sobivalt → südamepuudulikkuse kujunemise (ja seega rikkumise süsteemne hemodünaamika).

2. rikkumine süsteemne hemodünaamika (hüpereemia / ICC aneemia ja BPC) → arengu süsteemse hüpoksia (peamiselt - vereringehaiguste kui valge defekte, vere- - siniste defekte, kuigi arengut äge vasaku vatsakese südamepuudulikkus, näiteks ventilatsiooni tekkimisel ja difusiooni hüpoksia).

VPS jaguneb tinglikult kaheks:

1. Valge (kahvatu, vasaku ja parema verega, ilma arteriaalse ja venoosse veri segunemata). Lisage 4 rühma:

• Kopsu ringluse rikastamine (avatud arteriaalne kanal, kodadevahelise defekt, ventrikulaarne vaheseina defekt, AV-kommunikatsioon jne).

• Verevarustuse väikese ringi (isoleeritud kopsu stenoos jne) kahanemine.

• Kui suur vererakkude ring (isoleeritud aordne stenoos, aordi koarktatsioon jne)

• Ilma olulise süsteemse hemodünaamika (südame rütmihäired - dekstro, sinistroo, mesokardia, südame düstoopia - emakakaela, rindkere, kõhuõõne).

2. Sinine (vererõhk vasakule paremal vasakul, arteriaalse ja venoosse verre segamine). Kaasa 2 rühma:

• Kopsu ringluse rikastamine (suurte laevade täielik transpositsioon, Eisenmergeni kompleks jne).

• Kopsuvererõhu kadu (Fallot's tetrad, Ebsteini anomaalia jne).

CHD kliinilisi ilminguid võib kombineerida nelja sündroomiga:

Südame sündroom (kaebused valu südames, õhupuudus, südamepekslemine, ebaregulaarne südame tööd, kui vaadata - kahvatumine või tsüanoos, paistetus ja pulseerimine kaela veresoonte, rind Deformatsiooni tüüpi südame kühm; palpatsiooni - muutused vererõhus ja omadused perifeerse südame löögisagedust, muutus apikaalse impulsi omadused vasaku vatsakese hüpertroofia / dilatatsioonil, südame impulsi ilmumine parempoolse vatsakese hüpertroofia / dilatatsioonis, süstoolse / diastoolse kassi murdumine stenoosis, löökpiirkond - laienemine südamepiirid, vastavalt laiendatud vahed; auskkulatsioon - muutused rütmis, tugevus, timbris, toonide tugevus, iga defekti jaoks iseloomulike mürasummute jms).

Südamepuudulikkuse sündroom (äge või krooniline, parempoolne vasakpoolne või vasakpoolne ventrikulaarne düspnoe, tsüanootilised krambid jne).

Kroonilise süsteemse hüpoksiidi sündroom (kasvu ja arenguga seotud lag, trummipulgad ja kellaklaasid jne)

Hingamisteede häirete sündroom (peamiselt veresoonte väikese ringi rikastamisega CHD).

- Südamepuudulikkus (esineb peaaegu kõigis CHD-s).

- Bakteriaalne endokardiit (sageli täheldatud tsüanootilises CHD-s).

- Varajane pikaajaline kopsupõletik kopsu vereringe stagnatsiooni taustal.

- Kõrge kopsuarteri hüpertensioon või Eisenmgeri sündroom (iseloomulik pulmonaalse vereringe rikastumisega CHD).

- Shinkope tänu vähese vabanemisega sündroomile kuni ajuvereringhäire tekkeni

- Stenokardia sündroom ja müokardiinfarkt (kõige iseloomulik aordi stenoos, vasaku koronaararteri ebanormaalne verejooks).

- Odüshehno-tsüanootilised rünnakud (leitud Fallot's tetradis koos kopsuarteri infundibulaarse stenoosiga, peaararterite üleviimine jne).

- Suhteline aneemia - tsüanoetiline CHD.

Patoloogiline anatomiya.Pri kaasasündinud südame defekte protsessi müokardi hüpertroofia laste esimese 3 kuu elu hõlmab mitte ainult suurendada lihaskiudude hüperplaasia nende ultrastruktuur, aga tõsi hüperplaasia kardiomüotsüüdide. Samal ajal areneb südame retikuliinsete arügrofiilsete stroomarakkude hüperplaasia. Müokardi ja stroomi järgnevad düstroofsed muutused põhjustavad mikroosakeste tekkimise tagajärjel sidekoe järkjärgulist levikut ja difusiooni ja fokaalse kardioskleroosi esinemist.

Hüpertroofeerunud südame vaskulaarse hüvitisega ümberkorraldamisel kaasneb südamelihase intramuarsete veresoonte, arterio-venoossete anastomooside, väikseimate venooside (nn Viesseni anumate - Tebeziya) suurenemine. Seoses sklerootiliste muutustega müokardis ja verevoolu suurenemisega õõnsustes ilmneb endokardi paksenemine selles elastsete ja kollageenkiudude kasvu tõttu. Veresoonte reorganiseerimine areneb ka kopsudes. Kaasasündinud südamerikefraktsioonidega lastel puudub üldine füüsiline areng.

Esimestel elupäevadel sureb hüpoksia väga rasketes väärarengute vormides või hiljem südamepuudulikkuse tekkest. Sõltuvalt hüpoksiaastmest, mis tuleneb kopsu vereringe verevoolust ja verevoolu suunas läbi ebanormaalsete suundumuste vahel kopsu ringluse ja kopsu vereringe vahel, võib südame vigu jagada kahte peamist tüüpi - sinist ja valget. Siniste vigadega on vereringe vähenemine kopsu vereringes, hüpoksia ja verevoolu suund mööda ebanormaalset raja - paremalt vasakule. Valge defektide korral puudub hüpoksia, verevoolu suund vasakult paremale. Kuid see jagunemine on skemaatiline ja mitte alati rakendatav kõikide kaasasündinud südame defektide suhtes.

Kaasasündinud väärarendid koos südame limaskestade hägustumisega. Interventricular vaheseina defekt tekib tihti, selle esinemine sõltub lag üksiku struktuuri, mis moodustavad vaheseina, kasvu, mille tulemusena tekib ventrikode vahel ebanormaalne sõnum. Sageli on vaheseina ülemise sidekoe (membraan) osa defekt. Defekti läbiv verevool toimub vasakult paremale, nii et tsüanoosi ja hüpoksiat ei täheldata (valge vetikatüüp). Vea ulatus võib erineda kuni vaheseina täielikku puudumiseni. Olulise defektaga süveneeneb südame parema vatsakese hüpertroofia, väiksema defektiga hemodünaamikas olulisi muutusi ei esine.

Defekti primaarne partitsioon on kujul avad, mis asub otse üle vatsakeste klappide; kui defekt teisese vaheseinad on laialt avatud ovaalne auk puudub klapp. Selles ja teisel juhul, verevoolu vasakult paremale, hüpoksia ja tsüanoos ei juhtu (valge tüüpi defekt). Overflow vere otse südame kaasneb parema vatsakese hüpertroofia ja laiendamine pagasiruumi ja filiaalide kopsuarteri. Täielikul puudumisel vatsakese või kodade seinad viib arengut kolmekambriline südamekujulise raskete baas, mille juures siiski kompenseerimisteguris perioodi ei täheldata täielik segunemine arteriaalne ja venoosne veri, kuna enamik praeguse ühe või teise vere säilitab oma suuna ning seetõttu peegeldub hüpoksia suureneb dekompensatsiooni progresseerumine.

Kaasasündinud defektid südametegevuse häiretele Arteriaalse kere jagunemise täieliku puudumise korral on haruldane ühine arteriaalne kere. Sellisel juhul pärineb mõnest ühest arteriaalsest pagasiruumist mõlemast ventrikost, väljumisel on 4 poolkuuli või vähem; defekt kombineeritakse tihtipeale vatsakese vaheseina defektiga. Kopsuarterid väljuvad ühisest pagasiruumist, mis jäävad ventiilidest kaugemale, pea ja kaela suurte veresoonte haru all, siis võivad need täielikult puududa ja kopsud saavad laienenud bronhiaarterite verd. Samas täheldatakse tõsist hüpoksiat ja tsüanoosi (sinist tüüpi defekti), lapsed ei ole elujõulised.

Stenoos ja kopsu atresia arteriinablyudayutsya temperatuuril nihe arteriaalse tüve loksutada paremal, seostatakse tihti vatsakese vaheseina defekti ja muid defekte. Tänu oluline vähenemine kopsuarteri kopsudesse voolab veri arteriaalse (Botallo) kanalid ja laienev bronhiaalsesse arterites. Defekti kaasnevad rasked hüpoksia ja tsüanoos (sinine defekti tüüp).

Aordi stenoos ja aterosioon on vasakule aset leidnud arteriaalse trumli vaheseina ümberpaigutamise tagajärg. Need on vähem levinud kui parempoolse vaheseina ümberpaigutamine, sageli kaasneb südame vasaku vatsakese hüpoplaasia. Samal ajal on õige ventrikulaarne hüpertroofia, õige ateiumi laienemine ja terav üldine tsüanoos. Lapsed ei ole elujõulised.

Ahenemine aordi maakitsusel (coarctation), kuni tema atreesia, tasakaalustab arengu tagatiseks ringlusse läbi roietevahelistest, arterid rindkere ja terava hüpertroofia vasaku vatsakese südame.

Arteriaalse kanali (botallova) kanali defekt võib pidada defektiks, kui see esineb samaaegselt ka üle 3-kuuliste lastega. Verevool tehakse vasakult paremale (valge tüüpi vits). Isoleeritud defektne süvend annab kirurgilisele korrigeerimisele.

Kombineeritud kaasasündinud südame defektid. Seas Ühendatud defektid esinevad sagedamini triaad ja tetrad pentad Fallo.Triada Falloimeet funktsioon 3: vatsakese vaheseina defekti, kopsuarteri stenoos ja järelikult hüpertroofia paremal zheludochka.Tetrada Falloimeet turvaelement 4: vatsakese vaheseina defekti, ahenemine kopsuarterisse, aordi dekstrapozitsiya (nihe suhu aordi paremal) ja parema vatsakese hüpertroofia serdtsa.Pentada Fallot peale nende nelja, sealhulgas 5. märk - kodade vaheseina defekti. Kõige tavalisem Fallot (40-50% kõigist kaasasündinud südame defekte). Kõik pahed nagu Fallot täheldatud verevoolu paremalt vasakule, vähendades verevoolu Kopsuvereringe, hüpoksia ja tsüanoos (sinine tüüp vead). Haruldase kombinatsiooni sünnidefekte hulka vatsakese vaheseina defekti stenoosiga vasaku atrioventrikulaarne ava (Lutembacher tõbi), vatsakeste vaheseina defekti ja dekstrapozitsiya aordis (Eisenmengeri tõbi) ja filiaali vasaku pärgarteri kopsuarterist (Bland sündroom - valge - Garland), esmane pulmonaalhüpertoonia (Aerza haigus) sõltuvalt hüpertroofia veresoonte lihaste kihti kopsu (väike arterite, veenide veenuleid) ja teised.

Kaasasündinud südamehaigus

Kaasasündinud südamehaigus on kaasasündinud päritolu südamefaktor. Põhimõtteliselt selline patoloogia mõjutab südame vaheseina mõjutab arteris, mis varustab verega kopsudesse venoosne või üks peamisi arterivõrgustikes süsteemi - aordis ja tekib nezarastanie Botallova kanali (CAP). Kui kaasasündinud südamehaigused häirivad vereringe süsteemses vereringes (BKK) ja väikestes (ICC) veres.

Südamehaigus on termin, mis ühendab teatud südamehaigused, mille peamiseks eeliseks on südame klapi aparatuuri anatoomilise struktuuri või selle suurimate anumate muutus, samuti südame anriia või vatsakeste vaheliste vaheseinte ühendamine.

Kaasasündinud südamehaigused

Kaasasündinud südamehaiguste peamised põhjused on kromosoomide häired - see on peaaegu 5%; geeni mutatsioon (2-3%); mitmesugused tegurid, nagu alkoholism ja vanemate narkomaania; raseduse esimesel kolmandikul, ravimite kasutamine (1-2%) ja pärilik eelsoodumus (90%) ülekantavad nakkushaigused (punetised, hepatiit).

Erinevate kromosoomide moonutustega ilmnevad nende mutatsioonid kvantitatiivses ja struktuurilises vormis. Kui suurte või keskmise suurusega kromosoomide aberratsioone esineb, on see peamiselt surmav. Kuid kui moonutused esinevad elu ühilduvuse tagajärjel, ilmneb siis mitmesuguste kaasasündinud haigused. Kui kolmas kromosoom ilmub kromosoomikomplekti, ilmnevad defektid apriila ja vatsakese vaheseina ventiilide või nende kombinatsiooni vahel.

Sugukromosoomide muutustega kaasasündinud südamehaigused on palju vähem levinud kui autosoomide trisoomiaga.

Ühe geeni mutatsioonid põhjustavad mitte ainult kaasasündinud südamehaigusi, vaid ka teiste elundite kõrvalekallete tekkimist. Kardiovaskulaarsüsteemi väärarengud (CVS) on seotud autosoomse dominant-ja autosoom-retsessiivse sündroomiga. Neid sündroome iseloomustab kerge või raske raskusega süsteemi kahjustus.

Kaasasündinud südamehaiguste tekkimine võib aidata kaasa erinevatele keskkonnateguritele, mis kahjustavad südame-veresoonkonna süsteemi. Nende seas on röntgenkiirgus, mida naine võib raseduse esimesel poolel saada; ioniseeritud osakeste kiirgus; teatud tüüpi uimastid; nakkushaigused ja viirusnakkused; alkoholi, ravimeid jne. Seetõttu on nende faktorite mõjul tekkinud südamefakte nimetatakse embrüopaatiaks.

Alkoholi mõju all on kõige sagedasem pahaloomuline ventrikulaarhaigus (ventrikulaarne vaheseina defekt), PDA (avatud arteriaalne kanal) ja interatrialse vaheseina patoloogia. Näiteks võivad krambivastased ravimid põhjustada kopsuarteri ja aordi stenoosi arengut, aordi sümptomit, PDA-d.

Mürgiste ainete seas on esmajärjekorras etüülalkohol, mis aitab kaasa sünnikahjustuste ilmnemisele. Alkoholi mõju all sündinud lapsel on loote alkohol sündroom. Alkoholismi all kannatavad emad sünnivad peaaegu 40% kaasasündinud südamehaigust põdevatel lastel. Raseduse esimesel kolmandikul on alkohol eriti ohtlik - see on üks loote arengu kõige kriitilisemaid aegu.

Vastsündinud lapsele on väga ohtlik asjaolu, kui rase naine on põõsas. See haigus põhjustab mitmeid patoloogiaid. Ja kaasasündinud südamehaigused pole erandiks. Sõltumatu südamehaiguse esinemissagedus punetiste korral on 1... 2,4%. Südamefunktsioonide hulgas on kõige sagedamini levinud praktika: PDA, AVK, Fallot's tetrad, VSD, kopsu stenoos.

Katsetulemused näitavad, et peaaegu kõik kaasasündinud südamerikke on põhiliselt geneetilisest päritolust, mis on kooskõlas multifaktoriaalse pärandiga. Loomulikult on geneetilise iseloomuga heterosügootsus ja mõnede CHD vormid on seotud ühe geeni mutatsioonidega.

Lisaks etioloogilistele teguritele, kaasasündinud südamehaiguse põhjustele, on olemas ka riskigrupp, milles naised vanustavad; endokriinset häiret; esimese kolme raseduskuu mürgisusega; kellel on varem sünnipärased lapsed ja ka kaasasündinud südamehaigused.

Kaasasündinud südamehaiguse sümptomid

Kaasasündinud südamehaiguste kliinilist pilti iseloomustavad defekti struktuurilised tunnused, taastumisprotsess ja erinevate etioloogiatega seotud komplikatsioonid. Esiteks sümptomid kaasasündinud südamehaigused on hingeldus, mis tekib taustal väike füüsiline pingutus, südamepekslemine, perioodilisi nõrkus, kahvatus või tsüanoos nägu, südame valu, turse ja minestamine.

Kaasasündinud südamerikke võib esineda intervallidega, seega on kolm peamist etappi.

Kohandamise algfaasis püüab patsiendi organism kohaneda väärpordist põhjustatud häiretega vereringesüsteemis. Selle tulemusena väljendatakse tavaliselt haiguse ilmingute sümptomeid pisut. Kuid raskete hemodünaamiliste häirete ajal süvenev südame dekompensatsioon. Kui kaasasündinud südamehaigusega patsiendid ei sure haiguse esimeses faasis, siis umbes 2-3 aasta pärast paraneb nende tervislik seisund ja nende areng.

Teises faasis on märgitud suhtelist kompenseerimist ja üldise seisundi paranemist. Ja teine ​​on paratamatult kolmas, kui kõik keha adaptiivvõimed kaovad, südame-lihase ja erinevate organite muutused muutuvad düstroofseks ja degeneratiivseks. Põhimõtteliselt viib terminali faas patsiendi surma.

Kaasasündinud südamehaiguste kõige väljendunud sümptomite hulgas on südame müra, tsüanoos ja südamepuudulikkus.

Süstoolse olemuse ja erineva intensiivsuse südames on müra peaaegu igasuguses defektis. Kuid mõnikord võivad nad olla täiesti puuduvad või ilmne ebakindlus. Reeglina asub parema heli müra rinnaku vasakus ülemises osas või kopsuarteris. Isegi veidi südame kuju suurenemine võimaldab südameheli heli kuulda.

Kopsuarteri ja TMS-i stenoosi ajal (suurte veresoonte üleviimine) avaldub tsüanoos järsult. Ja teiste tüüpi vigadega võib see olla täiesti puudulik või väike. Tsüanoos on mõnikord püsiv või ilmub nutmise, nutmise, st perioodilise perioodi vältel. Selle sümptomiga võib kaasneda sõrmede ja küünte lõppfalengide muutus. Mõnikord väljendab seda sümptomit kaasasündinud südamehaigusega patsiendid.

Mõne tüüpi defektide korral võib südamepuudus varieeruda. Ja selle suurenemine sõltub südame muutuste lokaliseerimisest. Täpse diagnoosi tegemiseks kasutatakse südame ja südame kõhu kuju kindlakstegemiseks nii röntgenograafiat kui ka tsüloograafiat.

Südamepuudulikkuse korral võib tekkida perifeersete veresoonte spasm, mida iseloomustab jäsemete blanšimine, jahutamine ja nina otsa. Spasm avaldub patsiendi kohanemisena südamepuudulikkusse.

Kaasasündinud südamehaigused vastsündinutel

Imikutel on suhteliselt suur süda, millel on märkimisväärne reservvõimsus. Kaasasündinud südamehaigused tekivad tavaliselt 2-8 naise rasedusnädalal. Lapse välimuse põhjustajaks loetakse ema erinevaid haigusi, nakkushaigusi ja viiruslikke haigusi; tulevase ema tööd ohtlikus tootmises ja loomulikult pärilik tegur.

Ligikaudu 1% vastsündinutel on kardiovaskulaarsüsteemis kõrvalekaldeid. Nüüd on sünnikaal südamehaiguse varajases staadiumis täpselt diagnoositud, ei ole raske. Seega aitab see päästa paljude laste elu, rakendades meditsiinilist ja kirurgilist ravi.

Kaasarnast südamehaigust diagnoositakse kõige sagedamini isastel lastel. Ja erinevate defektide puhul, mida iseloomustab teatud seksuaalne eelsoodumus. Naistel esineb näiteks OAP ja DMZHP, aordi stenoos, kaasasündinud aneurüsm, aordi koarktatsioon, Fallot's tetrad ja meessoost TMA.

Laste südame üheks kõige levinumaks muutuseks peetakse vaheseina mitte sulgemist - see on anomaalse iseloomuga auk. Need on peamiselt VSD, mis paiknevad südame ülemiste kambrite vahel. Kõigi beebi elu esimese aasta jooksul võivad väikesed vaheseinte väikesed defektid spontaanselt sulgeda ega kahjustada lapse edasist arengut. Noh, suurte patoloogiate puhul on kirurgiline sekkumine näidustatud.

Loote südame-veresoonkonna süsteem enne sünnitust on vereringe, mis ümbritseb kopse, st veri sinna ei satu, kuid levib läbi ductus arteriosus. Kui laps sünnib, sulgeb see kanal tavaliselt mõne nädala jooksul. Aga kui seda ei juhtu, antakse lapsele OAP. See loob südamele teatud koormuse.

Raske tsüanoosi põhjus lastel on kahe suure arteri üleviimine, kui kopsuarteri ühendatakse vasaku vatsakese ja aordiga parempoolse vatsakese külge. Seda peetakse patoloogiaks. Ilma operatsioonita surevad vastsündinud esimesel elupäevadel kohe. Raskekujulise kaasasündinud südamehaigusega lastel on väga harva täheldatud südameinfarkti.

Lastel on kaasasündinud südamehaiguse iseloomulikud sümptomid kehakaalu, väsimuse ja naha lööve.

Kaasasündinud südamehaiguste ravi

Kaasasündinud südamerikke võib mõnikord olla erinev kliiniline pilt. Seepärast sõltuvad ravi ja ravi meetodid suuresti haiguse kliiniliste ilmingute raskusest ja keerukusest. Põhimõtteliselt, kui patsient on täielikult kompenseerinud defekti, on tema eluviis täiesti normaalne, nagu tervetel inimestel. Reeglina ei vaja sellised patsiendid arstide nõuandeid. Neile võib anda soovitusi, mille eesmärgiks on võime hoida defekti kompenseerivas olekus.

Kõigepealt peaks kaasasündinud südamehaigust põdeval patsiendil olema raske füüsiline töö. See töö, mis halvendab patsiendi heaolu, on soovitatav vahetada teise tüüpi tegevusega.

Isik, kellel on anamneesis südamehaigus, peab keelduma osalemast keerulistes spordialades ja võistlustel osalemisel. Südame koormuse vähendamiseks peab patsient magama umbes kaheksa tundi.

Õige toitumine peaks kaasas olema kaasasündinud südamehaigusega patsiendid. Toitu tuleb võtta 3 korda päevas, nii et rikkalik toit ei põhjusta kardiovaskulaarsüsteemi stressi. Kogu toit ei tohi sisaldada soola ja südamepuudulikkuse korral ei tohi sool olla suurem kui viis grammi. Tuleb meeles pidada, et on vaja süüa ainult keedetud toitu, sest need on paremini seeduvad ja vähendavad oluliselt kõigi seedetrakti koormust. Ravim on keelatud suitsetada ja võtma alkohoolseid jooke, et mitte kutsuda esile kardiovaskulaarsüsteemi.

Üks ravimeetodeid kaasasündinud südamehaigused on ravimil on vaja suurendada kontraktiilne funktsioon sobivalt reguleerida vee-soola ainevahetus ja eemalda organismist liigse vedeliku, samuti omada võitlemisel, millel on muudetud südamerütmihäired ja parandada ainevahetusprotsesse südamelihases.

Kaasasündinud südamehaiguste ravi mõnikord muutub defekti olemuse ja tõsiduse tõttu. Samuti võetakse alati arvesse patsiendi vanust ja tema tervislikku seisundit. Näiteks ei vaja mõnikord südamehaiguste väikeste vormidega lapsi ravi. Ja mõnel juhul on koheselt vaja operatsiooni teostada ka lapsepõlves.

Ligikaudu 25% kaasasündinud südamehaigust põdevatel lastel vajab kiiret varajast operatsiooni. Defekti asukoha ja selle tõsiduse kindlaksmääramiseks paigutatakse elu esimestel päevadel laste südamega kateeter.

Kaasasündinud südamehaiguste ravi peamine kirurgiline meetod on sügava hüpertensiooni meetod, mis kasutab tugevat külmetust. Seda tüüpi operatsiooni tehakse väikelastele, kellel on pähklite suurusega süda. Selle meetodi kasutamisel imikute südametegevuseks on kirurgil võimalik täieliku lõdvestuse tagajärjel läbi viia kõige keerulisem operatsioon südame taastamiseks.

Praegu kasutatakse laialdaselt ka muid kaasasündinud südame defektide radikaalseid ravimeetodeid. Nende hulgas on kommissurotoomia vajadusel dissection kondenseerunud klapiproteesidest ja kui eemaldati muundatud mitraalklapi või trikuspiidse atrioventrikulaarne klapi ja seejärel klapi proteesiga õmmeldud. Pärast selliseid kirurgilisi sekkumisi, eriti mitraalseid kommissurotoomiat, on kirurgilise ravi prognoosil positiivne tulemus.

Põhimõtteliselt saavad patsiendid pärast tavapärasest elust naasmist töötada. Lapsed ei piira end füüsiliste võimetega. Kuid igaüks, kes on läbinud südameoperatsiooni, peab arst siiski nägema. Defekt, millel on reumaatiline etioloogia, vajab korduvat profülaktikat.

Laste sünnikahjustused: klassifikatsioon, tuvastamise ja ravi meetodid

Anatoomilisi kõrvalekaldeid südamelihase struktuuris, selle ventiilides ja veresoontes, mis tekkisid enne lapse sündi, nimetatakse kaasasündinud südamerikke. Need põhjustavad verevarustust organismis ja kogu vereringesüsteemis.

Sinise või kahvatu nahavärvuse, südamehoogude ja laste aeglase arengu ilmneded sõltuvad südamefunktsiooni tüübist. Neid ühendavad tavaliselt kardiovaskulaarsete ja kopsude süsteemide funktsionaalsus. Kõige tavalisem ravi on operatsioon.

Lugege seda artiklit.

Südamehaiguse põhjused

Kromosoomi struktuuri häired, geenimutatsioonid ja välistegurite kokkupuude võivad põhjustada südamefunktsiooni tekkimist, kuid sagedamini mõjutavad kõik need tegurid samaaegselt.

CHD etioloogia (kaasasündinud südamehaigus)

Kromosoomide osa, muutunud geenijärjestuse osa kustutamisel või kahekordistamisel on atria, vatsakeste või nende kombinatsiooni vahel septa defektid. Sugukromosoomide geenide ümberkorralduste korral diagnoositakse sagedamini aordi valendiku kitsendamine.

Geneetilised mutatsioonid põhjustavad tavaliselt südamevigade ja teiste elundite kahjustuste samaaegset arengut. Päranditüübid on seotud X-kromosoomiga, mis on edastatud domineerivatele või retsessiivsetele geenidele.

Keskkonnategurite mõju rase naisele on esimesel trimestril kõige ohtlikum, sest praegu toimub looteorganite moodustumine. Kaasasündinud südamehaigused põhjustavad:

• Viiruslikud haigused: punetised, tuulerõug, tsütomegaloviirus, adenoviirusnakkus, hepatiit C.
• Tuberkuloos, süüfilis või toksoplasmoos.
• Ioniseeriva või röntgenikiirguse mõju.
• Alkoholi tarbimine, suitsetamine või narkomaania.
• Tööstuslikud ohud: kemikaalid, tolm, vibratsioon, elektromagnetväljad.

punetisteviirus põhjuste nägemispuudulikkus tingitud glaukoom, katarakt, aju alaarengut, strukturaalsete kõrvalekallete skelett, kuulmislangus, samuti patoloogiate nagu Fallot defektide vaheseintega südame, ebanormaalne asend suurtes veresoontes. Pärast sündi arterioosjuha jääb avatuks ja aordi ja kopsuarteri võib tulla ühises barrel.

Saavatel raseda alkoholi, amfetamiini, krambivastast ravimeid, liitiumi soolad ja progesterooni, mis on tähistatud võime säilitada tiinust võivad lihtsustada ahenemine kopsuarterisse, aordiklappi defekte, kodade või vatsakeste vaheseina.

Suhkurtõbi ja eesnäärme diabeedi seisund emaselt põhjustavad veresoonte ebanormaalset positsiooni ja südame seinte terviklikkuse puudumist. Kui rase naine kannatab reumatoidartriidi või reumaatilise südamehaiguse korral, suureneb lapse südamehaiguse tõenäosus.

Lapsed kannatavad defektidega sagedamini, kui:

• Eeldatav ema alla 15, üle 40-aastane;
• raseduse esimene trimestril oli raske toksiline;
• esines abordi võimalus;
• endokriinsete organite toimimisel esines kõrvalekaldeid;
• lähisugulased, kes kannatasid südame arenguhäiretest alates lapsepõlvest.

Funktsionaalsete häirete tekke mehhanism

Mõjul riskitegureid rikkumise struktuuri kromosoomi seade loote ei esine õigeaegse sulgemise piirete kodade südames, klapid moodustatud ebaregulaarne antaoomiale esmane süda toru pööratakse piisavalt, ja laevade muutuvad nende asukohast.

Tavaliselt on pärast sünnitamist lastel ovaalne avanemine atria ja arteriaalse kanali vahel suletud, kuna nende toimimine on vajalik ainult emakasisese arengu perioodiks. Kuid mõnedel kaasasündinud häiretega lastel jäävad nad avatuks. Kui lootel on emakas, ei kannata selle vereringet ega sünnitust või hiljem südame töö kõrvalekaldeid.

Ajastus rikkumise sõltub ajast overgrowing augud ühendab suured ja väikesed ringlusse aste hüpertensiooni hingamissüsteemi ja üldise seisundi beebi, võimalus arendamiseks adaptiivne reaktsioone.

Niinimetatud kahvatu väärarengute areng on omavahel seotud verega suurest vereringest kopsuveresooni, pulmonaalse hüpertensiooniga. Ilma operatsioonita elab ainult pooled lapsed kuni ühe aastani. Nende väikelaste suremuse suur tõenäosus on seotud vereringevaratõrje suurenemisega.

Kui laps on välja kasvanud ohtliku vanuse, väheneb vere väljavool kopsuannetesse ja tervislik seisund paraneb, kuni kopsude vereringe süsteemis suurenevad sklerootilised muutused ja rõhk.

"Siniste" väärarendite ilmnemine viib venoossesse arterisse, mis põhjustab vere hapnikusisalduse vähenemist - hüpoksemia. Vereringe häirete teke läbib mitmeid etappe:

1. Riigi destabiliseerimine nakkushaiguste ja muude seonduvate haiguste korral.

2. Suure ringi vereringe on ülekoormatud, väikeses verevoorus ei piisa.

3. Tagatislaevad arenevad - tervislik seisund stabiliseerub.

4. Pikaajaline ülekoormus südamelihas nõrgestab.

6. Progress südamepuudulikkuse korral.

Kirurgiline ravi on näidustatud defektidega, millele on lisatud naha sinakas värvus, võib-olla varemgi.

Kaasasündinud südamerelvade klassifikatsioon

Südame defektide kliiniline pilt võimaldab eristada kolme tüüpi: "sinine", "kahvatu", verevoolu väljumise takistamine ventriketest.

Fallot haigused ja suurte anumate positsioonide rikkumised, spliceeritud kolmikventiil on üheks puuduseks koos tsüanootilise nahavärviga. "Pimedate" defektide korral viiakse veri arterist venoossesse voodisse - suletud arteri kanalisse, südame seinte struktuuri anomaaliasse. Vereülekannete raskused vatsakestest on seotud veresoonte kitsendamisega - stenoos, aordi koarktatsioon, kitsas kopsuarter.

Kaasasündinud südame defektide klassifitseerimisel saab valida kopsude verevarustuse halvenemise põhimõtte. Sellise lähenemisviisi abil saab eristada järgmisi patoloogilisi rühmi:

• kopsu ringlus ei ole katki;
• suur verevool kopsudesse;
• viletsus verevarustuses kopsudesse;
• kombineeritud defektid.

CHD struktuur, sõltuvalt hemodünaamiliste häirete tüübist

Kopsuväli on normaalselt lähedane.

Sellisteks defektideks on aordi kitsendus, selle ventiili puudumine või sulgemine, kopsuarteri klapipuudulikkus. Vasaku aatrium võib esineda vaheseina, jagades selle kaheks osaks - moodustub kolmekordse südame tüübi patoloogia. Mitraalklapp võib deformeeruda, tihedalt tihendada, kitsenev.

Suurenenud verehulk kopsudes

Võib esineda valgeid defekte: defektid vaheseintes, suurte veresoonte fistul, Lutambashi haigus. Naha tsüanoos areneb suurte avadega interventrikulaarses vaheseinas ja trikusseadme klapiga ummistumisel koos avatud rõhkuga arteriaalse kanalisatsiooni kaudu kopsu vereringesüsteemis.

Kopsude madal verevool

Ilma tsüanoosita leevendab kopsude verevoolu tagav arter. Südame struktuuri keerulised patoloogiad - Fallot, Ebsteini defektid ja parema vatsakese vähenemine on kaasas naha sinakas värvusega.

Kombineeritud puudused

Nende hulka kuuluvad südamekambri ja suurte anumate vahelise kommunikatsiooni rikkumised: Taussig-Bingi patoloogia, kõrvalekalded aordist või kopsuarteri väljutamine vatsakestest, kahe vaskulaarse kooniku asemel, on üks tavaline.

Märgid südamepuudulikkuse esinemisest lapsel

Sümptomite raskusaste sõltub patoloogilisest tüübist, vereringevarustuse mehhanismist ja südame dekompensatsiooni ajast.

Kliiniline pilt võib sisaldada selliseid märke:

• tsüanootilised või kahvatulised limaskestad ja nahk;
• laps muutub rahutuks, nõrgestab toitmise ajal kiiresti;
• hingeldus, kiire südamelöök, õige rütmi rikkumine;
• füüsilise koormusega sümptomid süvenevad;
• kasvu ja arengu viga, aeglane kehakaalu suurenemine;
• kuulates on südame murus.

Hüdodünaamiliste häirete progresseerumisel ilmnevad tursed, südame suuruse suurenemine, hepatomegaalia ja emaseerumine. Infektsiooni lisamine võib põhjustada kopsupõletikku, endokardiiti. Tüüpiline komplikatsioon on aju, südame, perifeerse veresoonte veresoonte tromboos. On hingeldamise ja tsüanoosi tekkepõletik, minestamine.

Lastel CHD sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta vaadake seda videot:

CHD diagnoosimine

Inspekteerimisandmed aitavad hinnata nahavärvi, helkuri esinemist, tsüanoosi, auskulatsiooni, mis näitab südamelöökide, nõrgenemist, lõhkumist või intensiivsust.

Sarnase südamehaiguste kahtlusega instrumentaalne uuring hõlmab järgmist:

• Rinnaõõne röntgenograafia diagnoosimine;
• EKG;
• ökoloogia eksam;
• Fono-KG;
• angio-KG;
• südame kõlab.

EKG-märgid: erinevate osade hüpertroofia, juhtivuse kõrvalekalded, häiritud rütm. Igapäevase jälgimise abil ilmnevad varjatud arütmiad. Phonokardiograafia kinnitab ebanormaalsete südame toonide, müra olemasolu.

Rütmograafidel uurige kopsu mustrit, südamepaigust, kontuure ja suurust.

Eholoogiline uuring aitab määrata valvulaarse aparatuuri anatoomilisi kõrvalekaldeid, vaheseinaid, suurte veresoonte asendit ja müokardi motoorset võimekust.

Kaasasündinud südamevea ravivõimalused

Ravi meetodi valik sõltub lapse seisundi - südamepuudulikkuse, tsüanoosi - raskusastmest. Vastsündinud beebi puhul võib operatsiooni edasi lükata, kui need märgid on nõrgalt ekspresseeritud, mis nõuab pidevat monitooringut südame kirurgi ja pediaatri järele.

CHD ravi

Narkootikumide ravi hõlmab südamepuudulikkust kompenseerivate ravimite kasutamist: vasodilataatorit ja diureetikume, südameglükosiide, antiarütmikumeid.

Antibiootikume ja antikoagulante võib määrata, kui on näidustatud või tüsistuste vältimiseks (kaasuvate haigustega).

Kirurgiline sekkumine

Operatsioon on ette nähtud hapnikupuuduse korral, et ajutiselt leevendada lapse seisundit. Sellistel juhtudel on peamised laevad peidetud anastomoosid (ühendused). Selline ravi on lõplik kombinatsioonide või komplekssete südamehäirete korral, kui radikaalset ravi pole teostatav. Rasketes olukordades on näidustatud südame siirdamine.

Soodsates tingimustes toimub pärast palliatiivset kirurgilist ravi plastilist kirurgiat, südame vaheseina sulgemist ja defekti intravaskulaarset blokeerimist. Suurte anumate patoloogia puhul kasutatakse osa eemaldamist, kitsendatud piirkonna ballooni laienemist, klapi või stenoosi plastikreparaati.

Kaasasündinud südame defektide prognoos

Südamehaigus on vastsündinutel kõige sagedasem surmapõhjus. Kuni ühe aastani suri 50 kuni 78 protsenti lastest ilma südame kirurgia üksuse spetsialiseeritud hoolduseta. Kuna operatsioonivõimalused on suurenenud täiustatud seadmete väljanägemisega, laienevad kirurgilise ravi näitajad, need viiakse läbi varases vanuses.

Pärast teist aastat kompenseeritakse hemodünaamilisi häireid, laste suremus väheneb. Kuid südamelihase nõrkuse märke järk-järgult progresseerudes ei ole enamikul juhtudel võimalik välistada operatsiooni vajadust.

Ennetusmeetmed raseduse planeerimiseks

Raseduse planeerimisel lastel südamehaiguse riskiga naistel tuleb konsulteerida meditsiinilise geneetikeskusega.

See on vajalik endokriinsüsteemi haiguste, eriti suhkurtõve või selle vastuvõtlikkuse, reumaatiliste ja autoimmuunhaiguste korral ning nende lähisugulastega, kellel esineb arenguhäireid, esinemise korral.

Esimese kolme kuu jooksul peaks rase naine välistama kontakti viirus- ja bakteriaalsete haigustega patsientidega, võttes ilma arsti soovituseta ravimeid, loobuma täielikult alkoholi, narkootiliste ainete, suitsetamise (sealhulgas passiivse) kasutamisest.

Kahjuks pole kaasasündinud südamehaigus haruldane. Kuid meditsiini arenguga võib isegi seda probleemi lahendada, mis suurendab lapse võimalusi õnnelikuks ja pika eluea jooksul.

Näpunäiteid vanemate kohta, kelle lastel on kaasasündinud südamehaigus, vaadake seda videot:

Operatsioon võib olla ainus võimalus interatriaalse vaheseina defektiga patsientidel. See võib olla kaasasündinud defekt vastsündinutel, mis ilmnevad lastel ja täiskasvanutel, teisene. Mõnikord on iseseisev sulgemine.

Õnneks ei diagnoosita sageli südame ektoopiat. See vastsündinu patoloogia on selle tagajärgedega ohtlik. See juhtub rindkere, emakakaela. Selle kindlakstegemise põhjused ei ole alati võimalikud, rasketest valikuvõimalustest, ravi on mõttetu, lapsed surevad.

Isegi vastsündinu võib panna pahkluusid. Selle kaasasündinud patoloogia võib olla mitut tüüpi: dyad, triada, tetrad, pentad. Ainus väljapääs on südameoperatsioon.

Avastatud aordiabi südamehaigus võib olla mitut tüüpi: kaasasündinud, kombineeritud, omandatud, kombineeritud, stenoosi ülekaal, avatud, aterosklerootiline. Mõnikord teevad nad ravimit, muudel juhtudel salvestab ainult kirurgia.

Mõned omandatud südamepuuded on täiskasvanutele ja lastele suhteliselt ohutuks, viimased vajavad ravi ravimitega ja kirurgiaga. Millised on väärarengute põhjused ja sümptomid? Kuidas on diagnoos ja ennetus? Kui paljud elavad südamepuudusega?

Tavaliselt tuvastatakse arteriaalse kere suhteliselt tugev väärareng isegi lootes. Kuid seoses vanade seadmetega võib seda juba vastsündinutel leida. See on jagatud PRT tüüpi. Põhjused võivad olla nii pärilikud kui vanemate elustiilid.

Kaasaegsetes diagnostikakeskustes võib südamehaigusi määrata ultraheli abil. Lootes on see näha 10-11 nädala tagant. Kaasasündinud sümptomid määratakse kindlaks ka täiendavate kontrollimeetodite abil. Vead struktuuri määramisel ei ole välistatud.

Kui rasedus on tulnud ja südamepuudused on tuvastatud, siis mõnikord nõuavad arstid abordi või lapsendamist. Millised tüsistused võivad esineda emadele, kellel on kaasasündinud või omandatud defektid raseduse ajal?

Imetavatel on avastatud aort-kopsufistul. Uued lapsed on nõrgad, halvasti arenenud. Lapsel võib olla õhupuudus. Kas aordo-kopsu fistul on südame defekt? Kas nad võtavad ta armeesse?