Hüpertroofiline kardiomüopaatia

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on primaarne isoleeritud müokardi kahjustus, mida iseloomustab ventrikulaarne hüpertroofia (tavaliselt vasakul), nende õõnte vähenenud või normaalne maht. Kliiniliselt väljendub hüpertroofiline kardiomüopaatia südamepuudulikkuse, rindkerevalu, rütmihäirete, sünkoopsete seisundite ja äkksurma tõttu. Hüpertroofse kardiomüopaatia diagnoos hõlmab EKG-d, igapäevast EKG-d, echoCG-d, röntgenkiirte, MRI-d, südame-PET-i. Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi viiakse läbi b-adrenoblokaatorite, kaltsiumikanali blokaatorite, antikoagulantide, arütmiavastaste ravimite, AKE-inhibiitoritega; mõnel juhul kasutavad nad südame kirurgiat (müotoomia, müektoomia, mitraalklapi asendus, kahekambriline südame paksus, südame-defibrillaatori implantatsioon).

Hüpertroofiline kardiomüopaatia

Kardioloogia eristada esmase (idiopaatiline) kardiomüopaatiaid (hüpertroofiline, konstriktiivsele, laienenud, piirav, arütmogeensete parema vatsakese düsplaasia) ja sekundaarne kardiomüopaatia (alkohol, toksilised, metaboolne, menopausis ja teised).

Hüpertroofiline kardiomüopaatia - sõltumatu sõltumatult teistest kardiovaskulaarsete haiguste, märkimisväärne paksenemine müokardi vasakul (mõnikord paremal) vatsakese kaasnenud selle õõnsuse, diastoolne düsfunktsioon tekkega südame rütmihäired ja südamepuudulikkus.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia areneb 0,2-1,1% -l elanikkonnast, sagedamini kui meestel; Patsientide keskmine vanus on 30-50 aastat. Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel esineb koronaararteroskleroos 15-25% -l juhtudest. Raskekujulise ventrikulaarse rütmihäirega (paroksüsmaalne ventrikulaarne tahhükardia) põhjustatud äkksurm pärineb 50% -l patsientidest, kellel on hüpertroofiline kardiomüopaatia. 5-9% patsientidest on haigus keeruline nakkav endokardiit, mis tekib mitraal- või aordiklapi kahjustusega.

Hüpertroofse kardiomüopaatia põhjused

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on autosomaalse domineeriva pärilikuga haigus ning seetõttu on see tavaliselt perekondlik iseloom, mis aga ei välista sporaadiliste vormide esinemist.

Alusel perekondlik hüpertroofiline kardiomüopaatia on pärilikke kodeerivate geenide sünteesi müokardi kontraktiilne valgud (raske ahela geeni b-müosiini südame troponiin T geen,-tropomüosiin kodeeriv geen südame müosiin isovormi-siduva valgu). Nende samade geenide spontaansetel mutatsioonidel, mis esinevad ebasoodsate keskkonnategurite mõjul, määratakse kindlaks hüpertroofilise kardiomüopaatia sporaadiliste vormide areng.

Vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia hüpertroofilises kardiomüopaatias ei ole seotud kaasasündinud ja sünnijärgsete defektidega, koronaararterite haigusega, hüpertensiooniga ja muude haigustega, mis tavaliselt selliseid muutusi põhjustavad.

Hüpertroofse kardiomüopaatia patogenees

Hüpertroofse kardiomüopaatia patogeneesis juhtiv roll on südamelihase kompenseeriv hüpertroofia, mis tuleneb kahest võimalikust patoloogilisest mehhanismist - müokardi diastoolse funktsiooni kahjustus või vasaku vatsakese väljundrakti obstruktsioon. Diastoolset düsfunktsiooni iseloomustab diastaoolis ebapiisava verevooluga vereplasma sissetoomine, mis seostub väikese müokardiinilise lohutusega ja põhjustab lõpliku diastoolse rõhu kiiret tõusu.

Vasakpoolse vatsakese obstruktsiooniga esineb põiksuunalise vaheseina paksenemine ja ajutine mitraalklapi liikumine. Sellega seoses on väljasaatmise perioodil vasaku vatsakese õõne ja aordi esialgse segmendi vaheline rõhulangus, millega kaasneb vasaku vatsakese lõpliku diastoolse rõhu tõus. Sellistes tingimustes tekkivat kompenseerivat hüperfunktsiooni kaasneb hüpertroofia ja seejärel vasaku aatriumi dilatatsioon, dekompensatsiooni puhul tekib pulmonaalne hüpertensioon.

Mitmel juhul on hüpertroofiline kardiomüopaatia kaasas müokardiisheemiast vähenemise tõttu vasodilataatoriga reservi koronaararterite kasvavat nõudlust hüpertrofeerunud südamelihases hapnikus compression süstoli artereid samaaegne ateroskleroosi koronaararterite, ja nii edasi. D.

Makroskoopilised hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid on vasaku vatsakese seinte paksenemine normaalse või vähendatud õõnsuse suurusega, põievahelise vaheseina hüpertroofia, vasaku aatriumi dilatatsioon. Hüpertroofse kardiomüopaatia mikroskoopilist pilti iseloomustab kardiomüotsüütide ebaregulaarne paigutus, lihaskoe asendamine intramuraalsete koronaararterite kiulise anomaalse struktuuriga.

Hüpertroofse kardiomüopaatia klassifikatsioon

Vastavalt hüpertroofia lokaliseerimisele eraldatakse vasaku ja parema vatsakese hüpertroofiline kardiomüopaatia. Vasakpoolne ventrikulaarne hüpertroofia võib omakorda olla asümmeetriline ja sümmeetriline (kontsentriline). Enamikul juhtudel esineb diagnoosikuva vaheseina asümmeetriline hüpertroofia kogu või selle alampiirkonnas. Südame tipust (apikaalne hüpertroofiline kardiomüopaatia), tagajärjel või anterolateraalses seinas esineb harvemini asümmeetrilist hüpertroofiat. Sümmeetriline hüpertroofia moodustab ligikaudu 30% juhtudest.

Võttes arvesse süstoolse rõhu gradiendi esinemist vasaku vatsakese õõnes, eristatakse obstruktiivset ja mitteobstruktiivset hüpertroofilist kardiomüopaatiat. Sümmeetriline vasaku vatsakese hüpertroofia on tavaliselt hüpertroofilise kardiomüopaatia mitte-obstruktiivne vorm.

Asümmeetriline hüpertroofia võib olla nii mitte-obstruktiivne kui ka obstruktiivne. Nii sünonüümiks asümmeetrilise hüpertroofia vatsakeste vaheseina on mõiste "idiopaatiline hüpertroofiline subaortic stenoosi" hüpertroofia keskosas vatsakeste vaheseina (ka papillaarlihased tasand) - "mezoventrikulyarnaya obstruktsiooni." Vasaku vatsakese apikaalne hüpertroofia on reeglina mitte-obstruktiivne variant.

Sõltuvalt müokardi paksenemisastmest eristatakse mõõdukat (15-20 mm), mõõdukat (21-25 mm) ja hääldavat (> 25 mm) hüpertroofiat.

Kliinilise ja füsioloogilise klassifikatsiooni järgi eristatakse IV astme hüpertroofilist kardiomüopaatiat:

  • I - vasakpoolse vatsakese (VTLZH) väljundrajaga rõhkade gradient mitte rohkem kui 25 mm Hg. v.; ei kaebusi;
  • II - rõhkgradient VTLZH-s suureneb 36 mm Hg-ni. v.; treeningu ajal on kaebusi;
  • III - rõhkgradient VTLZH-s suureneb 44 mm Hg-ni. v.; ilmnevad stenokardia, õhupuudus;
  • IV - rõhkade gradient VTLZH-s üle 80 mm Hg. v.; tekivad rasked hemodünaamilised häired, võib äkiline südame surm olla võimalik.

Hüpertroofse kardiomüopaatia sümptomid

Hüpertroofse kardiomüopaatia käigus püsib pikka aega asümptomaatiline, kliiniline ilming esineb sagedamini 25-40-aastastel vanuses. Võttes arvesse valitsevaid kaebusi, eristatakse üheksa kliinilist vormi hüpertroofilise kardiomüopaatia: madal sümptom, vegetatiivse düstoonia, kardioloogiline, infarkt-sarnane, arütmiline, dekompensatsioon, pseudovalaarne, segatüüp, fulminant. Hoolimata asjaolust, et iga kliinilist varianti iseloomustavad teatud tunnused, iseloomustavad kõik hüpertroofilise kardiomüopaatia vorme tavalised sümptomid.

Hüpertroofse kardiomüopaatia mitte-obstruktiivne vorm, millega ei kaasne vatsakese vere väljavoolu rikkumine, on tavaliselt kerge. Sel juhul on füüsilise aktiivsuse tagajärjel täheldatud kaebusi hingeldamise, südame töö katkemise, ebaregulaarse pulssi kohta.

Tüüpilised sümptomid obstruktiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia ründavad angiini valu (70%), düspnoe (90%), pearinglus ja minestamine (25-50%), mööduv hüpotensioon, südame rütmihäired (paroksismaalse tahhükardia, kodade virvendus, enneaegne lööki). Võib tekkida südameinfarkt ja kopsuturse. Sageli on hüpertroofilise kardiomüopaatia ilmnemise esimene episood järsku surma.

Hüpertroofse kardiomüopaatia diagnoosimine

Diagnostilises otsingus tuvastatakse süstoolne murus, suur kiire pulss ja apikaalne impulss. Hüpertroofse kardiomüopaatia instrumentide uurimise meetodid hõlmavad echoCG, EKG, PCG, rindkere rindkere, Holteri seiret, polükardiaograafiat, rütmokardiograafiat. Ehhokardiograafia abil ilmnes MZhP hüpertroofia, ventrikulaarse müokardi seinad, vasaku aatomi suuruse suurenemine, LVTL obstruktsiooni esinemine, vasaku vatsakese diastoolne düsfunktsioon.

EKG hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid on madala spetsiifilisusega ja vajavad diferentsiaaldiagnoosi koos fokaalsete müokardi muutustega, hüpertoonia, koronaararteri haigus, aordi stenoos ja muud haigused, mis on keerulised vasaku vatsakese hüpertroofiaga. Hüpertroofse kardiomüopaatia raskusastme hindamiseks, prognoosimiseks ja ravi soovituste tegemiseks kasutatakse stressitestid (jalgratta ergomeetria ja jooksulint).

Igapäevane EKG jälgimine võimaldab dokumenteerida ventrikulaarse arütmia ja tahhükardia paroksüsmaalseid episoode, kodade virvendusarütmia ja kodade virvendust. Fonokardiogrammis registreeritakse erineva raskusastmega süstoolse müra, I ja II toonide amplituud on terved. Sfügmograafia näitab karotiidimpulssi kahe vertikaalse kõvera, mida iseloomustab täiendav laine tõusul.

Röntgenuuringul tuvastatakse ainult südame kontuuride muutused (südame vasakpoolsete osade laienemine, aordi kasvava osa laienemine, paganapõletiku laienemine ja kopsuarteri okste laienemine) ainult hüpertroofilise kardiomüopaatia arenenud staadiumis. Hüpertroofse kardiomüopaatia kohta lisateabe saamiseks kasutasid nad vasakust südamest, ventrikulaarsust, koronaarset angiograafiat, südame skaneerimist talliumi radioisotoopiga, MRI-ga, südame PET-i.

Hüpertroofse kardiomüopaatia ravi

Patsiendid, kellel on hüpertroofiline kardiomüopaatia (eriti koos obstruktiivne vorm) soovitas liik kehalise aktiivsuse, milleks võib vallandada suurenemist rõhkude "vasaku vatsakese aordi" südame rütmihäired ja minestamine.

Mõõdukat raskekujuline hüpertroofiline kardiomüopaatia manustada b-blokaatorid (propranolool, atenolooli, metoprolool), kaltsiumikanali blokaatorid (verapamiil), mis vähendavad südame löögisagedust, pikendades diastoli reguleerijad passiivse täidise vasaku vatsakese ning vähendades täiterõhk. Tromboembolismi suurte riskide tõttu on vaja võtta antikoagulante. Südamepuudulikkuse tekkimisel esinesid diureetikumid, AKE inhibiitorid; ventrikulaarrütmi rikkudes - antiarütmikumid (amiodaroon, disopüramiid).

Obstruktsioonilises hüpertroofilises kardiomüopaatias on välistatud nakkuslik endokardiit, kuna selle tagajärjel võib eesmine mitraalklapi pideva trauma tagajärjel tekkida taimestik. Südame kirurgia hüpertroofilise kardiomüopaatia jaoks on soovitatav, kui vasaku vatsakese ja aordi> 50 mm Hg vahel on rõhu gradient. Sellisel juhul võib teostada perifeerse müotoomiat või müeketomeedi ning mitraalklapi struktuursete muutustega, mis põhjustab olulist regurgitatsiooni, võib mitraalklapi asendust läbi viia.

VTLZH tõkestamise vähendamiseks on implanteeritud kahekambriline südamestimulaator; ventrikulaarsete arütmiate esinemisel - südame-defibrillaatori implantatsioon.

Hüpertroofse kardiomüopaatia prognoos

Hüpertroofse kardiomüopaatia suundumus on muutuv. Hüpertroofse kardiomüopaatia mitte-obstruktiivne vorm on suhteliselt stabiilne, kuid selle haiguse pikaajalise kogemusega südamepuudulikkus ikka veel areneb. 5-10% patsientidest on võimalik hüpertroofia sõltumatu regressioon; sama protsendi patsientidel on täheldatud hüpertroofilise kardiomüopaatia üleminekut dilatatsioonile; kuna paljudel patsientidel esineb nakkusega endokardiidi kujul tüsistus.

Ilma ravita suremus hüpertroofiline kardiomüopaatia on 3-8%, samas kui pooltel juhtudest on äkksurm tõttu virvenduse, täielik atrioventrikulaarne blokaad, äge müokardi infarkt.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia

Hüpertroofse kardiomüopaatia sümptomid

Vormid

Põhjused

  • Pooltel juhtudest on esmane hüpertroofiline kardiomüopaatia perekondlik, see tähendab, et südame kontraktiilsete valkude eriline struktuur on pärilik, mis aitab kaasa üksikute lihaskiudude kiirele kasvule.
  • Juhtudel, kus puudub hüpertroofilise kardiomüopaatia pärilik olemus, on haigus seostatud südame lihase kokkutõmbavate valkude struktuuri ja funktsiooni kontrollivate geenide spontaanse mutatsiooniga (äkilised püsivad muutused). Muutmine toimub tõenäoliselt ebasoodsate keskkonnategurite (ioniseeriv ravi, suitsetamine, infektsioonid jne) mõjul ema raseduse ajal.
  • Sekundaarse hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjuseks on pikaajaline püsiv vererõhu tõus eakatel patsientidel, kellel on sünnitusjärgse perioodi jooksul esinenud erilisi muutusi südame struktuuris.
  • Hüpertroofilise kardiomüopaatia riskifaktoriteks on pärilik eelsoodumus ja vanus 20... 40 aastat.
  • Hüpertroofilise kardiomüopaatia tekitatavate mutatsioonide tekke riskifaktoriks on raseduse ajal kehas olev ioniseeriv ravi, suitsetamine, infektsioonid jne.

Kardioloog aitab haiguse ravimisel

Diagnostika

  • Haiguse ja kaebuste ajaloo analüüs (kui (kui kaua) tekib õhupuudus, pearinglus, minestamine, ebaregulaarse südametegevuse tunne, millega patsient ühendab kaebuste ilmnemise).
  • Elu ajaloo analüüs. Selgub, et patsient ja tema lähedased sugulased olid haige, kas patsiendi sugulastel tuvastati hüpertroofiline kardiomüopaatia, kas tema vererõhk püsis pidevalt, olenemata sellest, kas ta puutub kokku toksiliste ainetega.
  • Füüsiline kontroll. Määratakse nahavärv (hüpertroofilises kardiomüopaatias, ebapiisavast verevoolust tingitud naha tsüanoos). Kui löökpillid (koputades) määratakse, suurendades südame vasakule. Kui südame südamelööke ausklustina (kuulata) võib kuulda süstoolset (st vatsakeste kontraktsiooni ajal), on aordi müra, mis on tingitud vasaku vatsakese õõne vähenemisest aordiklapi all. Vererõhk on normaalne või kõrge.
  • Seotud haiguste tuvastamiseks viiakse läbi veri ja uriinitesti.
  • Vere biokeemiline analüüs. Kindlaksmääratud elundite kahjustuse tuvastamiseks määratakse kolesterooli ja teiste lipiidide (rasvapõhised ained), veresuhkru, kreatiniini (valkude lagunemisprodukt), kusihappe (rakutuumide ainete lagunemisprodukt) tase.
  • Laiendatud koagulogramm (vere hüübimissüsteemi näitajate kindlakstegemine) võimaldab kindlaks teha vere hüübivuse suurenemist, verehüüvete tekkeks kasutatavate ainete (verehüüvete tekkeks kasutatavate ainete) märkimisväärset tarbimist verehüüvete ilmnemisel veres (vere hüübimist ja nende lagunemist ei tohiks esineda).
  • Elektrokardiograafia (EKG). Hüpertroofse kardiomüopaatia korral avastatakse südame vatsakeste tõus. Võib esineda südame rütmihäireid ja intrakardiaalseid blokaade (elektrilise impulsi häired südame lihase kaudu).
  • Elektrokardiogrammi igapäevane jälgimine (SMEKG) võimaldab hinnata südame rütmihäirete ja intrakardiaalsete blokaadide sagedust ja tõsidust, et hinnata rütmihäirete ravi efektiivsust.
  • Elektrokardiograafiliste uuringute teostamine on EKG-test koos mõõdetud harjutusega, kasutades jalgratta ergomomeetrit (spetsiaalne jalgratas) või jooksulint (jooksulint). Need uurimismeetodid võimaldavad hinnata treeningu taluvust, anda ravile soovitusi.
  • Hüpertroofse kardiomüopaatia fonokardiogramm (südame müra analüüsimeetod) näitab aordiklapi all vasaku vatsakese õõnsuse vähenemise tõttu süstoolset (s.t. ventrikulaarse kontraktsiooni ajal) müra kõrgemal aordist.
  • Rindkere uurimine rindkere abil võimaldab hinnata südame suurust ja konfiguratsiooni, et määrata vere staasi esinemine kopsu veresoontes. Hüpertroofse kardiomüopaatia korral on iseloomulik normaalne või veidi suurenenud südame suurus, kuna südamelihase paksenemine toimub peamiselt sissepoole.
  • Ehhokardiograafia (südame ultraheliuuring (ultraheliuuring)) võimaldab meil hinnata südamefunktsioonide tuvastamiseks õõnsuste suurust ja südamelihase paksust. Hüpertroofse kardiomüopaatia korral näitab ehhokardiograafia vasakpoolse õõnsuse vähenemist, harvemalt parempoolse vatsakese väiksemat esinemissagedust, kui esineb vahevetikalise vaheseina paksust ja vasaku vatsakese vabade seinte (iga kolmanda patsiendi) vahel. Kui Doppleri ehhokardiograafia (ultraheliuuring vere liikumisest südame veresoonte ja õõnesteni) näitas vere liikumise rikkumisi südamefunktsioonide tekkimisel (kõige sagedamini mitraal- ja trikuspidi klapipuudulikkus).
  • Spiraalne kompuutertomograafia (CT), meetod, mis põhineb mitmesugustel sügavustel röntgenkiirte seeriale, võimaldab teil saada täpset pilti uuritavatest elunditest (süda ja kopsud).
  • Magnetresonantstomograafia (MRI) - meetod, mis põhineb tugevate magnetväljade kokkupuutel veekettidega, võimaldab teil saada uuritud organite (südame ja kopsude) täpne kujutis.
  • Päriliku hüpertroofilise kardiomüopaatia tekke eest vastutavate geenide (pärilikud infokandjad) tuvastamiseks tehakse geneetilist analüüsi selle haigusega patsientide lähisugulastel.
  • Radionukliidide ventrikulograafia (uurimismeetod, milles patsiendi verdesse imetakse radioaktiivset - st gamma-kiirgavat kiiritusravimit - patsiendilt kiirgust võetakse ja analüüsitakse arvutis). Seda tehakse peamiselt juhul, kui ehhokardiograafia on vähe informatiivne (nt rasvumusega patsientidel), samuti patsiendi ettevalmistamisel kirurgiliseks raviks. Radionukliidide ventrikulograafia hüpertroofilises kardiomüopaatias näitab vatsakeste seina paksust ja stenokardia vaheseina suurenemist, vasaku (kõige sagedamini parempoolse) ventrikli õõnsuse ja südame normaalse kontraktiilsuse vähenemist.
  • Südame kateteriseerimine (diagnoosimeetod, mis põhineb kateetrite sisestamisel südame õõnestesse - meditsiinilised instrumendid toru kujul - ja mõõtesurve primaarse ja vatsakestega). Hüpertroofilises kardiomüopaatias määratakse vasaku vatsakese aordist aeglane verevool, samal ajal kui vasaku vatsakese õõnsuse rõhk muutub aordist oluliselt kõrgemaks (tavaliselt need on võrdsed). See uurimismeetod viiakse peamiselt läbi endomüokardi biopsia (vt allpool) ainult siis, kui muud uurimismeetodid ei võimalda diagnoosi kindlaks teha.
  • Endomüokardi biopsia (südame lihase tüki uurimine koos südame sisemise vooderaga) tehakse südame kateteriseerimisega ainult siis, kui muud uurimismeetodid ei võimalda diagnoosi teha. Biopsia materjal (biopsia käigus saadud katsematerjal) koos hüpertroofilise kardiomüopaatiaga on iseloomulik üksikute lihaskiudude paksuse ja pikkuse suurenemine, nende kaootiline korrektsioon, rütmihäirete esinemine südamelihases, südame väikeste õigete arterite seinte paksenemine.
  • Koronarokardiograafia (CCG) on meetod, mille käigus sisestatakse kontrastiks (värv) südame enda veresoontesse ja südametegevustesse, mis võimaldab neid täpselt kujutada ja hinnata verevoolu liikumist. Seda tehakse üle 40-aastastele patsientidele, et tuvastada oma veresoonte seisundit ja määrata südame isheemiatõbi (haigus, mis on seotud südame lihase ebapiisava vereringe kaudu oma südame veresoonte kaudu) ja planeeritava kirurgilise ravi ajal.
  • Samuti on võimalik konsulteerida terapeudiga.
  • Võimalik on ka konsultatsioon südame kirurgiga.

Hüpertroofse kardiomüopaatia ravi

Tüsistused ja tagajärjed

Hüpertroofse kardiomüopaatia ennetamine

  • Kardiomüopaatia spetsiifilise ennetamise meetodid pole välja töötatud.
  • Hüpertensiivse kardiomüopaatia (sealhulgas geneetilise analüüsi - geneetilise analüüsi tuvastamine - päriliku infektsiooni kandja - hüpertroofilise kardiomüopaatia esinemise eest vastutava isiku tuvastamine) uurimine lähtekartulitega võimaldab neil varakult haigust tuvastada, alustada täielikku ravi ja seega pikendada eluea pikkust. Echokardiograafia (südame ultraheliuuring) soovitatakse hüpertroofilise kardiomüopaatia (sünnist kuni 40. eluaastani) patsientide noortele sugulastele (nt kord aastas).
  • Elanike iga-aastane arstlik läbivaatus (eelistatavalt elektrokardiogrammi igapäevase jälgimisega) suudab varakult haigust avastada, mis aitab kaasa patsiendi eluea õigeaegsele ravile ja pikendamisele.

Täpsemalt

  • Hüpertroofse kardiomüopaatia esinemissagedus on 2-5 inimest 100 000 elaniku kohta aastas.
  • Mehed haigeid sagedamini kui naised.
  • Esmakordselt esineb haigus tavaliselt noorena (20-35 aastat).
  • Sportlaste äkksurm on paljudel juhtudel seotud südame rütmihäirete tekkega hüpertroofilises kardiomüopaatias.
  • Allikad

All-Vene Teadusliku Kardioloogia Seltsi riiklikud kliinilised juhised. Moskva, 2010. 592 lk.

Obstruktiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia (I42.1)

Versioon: Haiguste käsiraamat MedElement

Üldteave

Lühikirjeldus

Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi tervishoiu arendamise vabariikliku tervishoiu keskus kutsub Kasahstani arste uurima.

Uuringu eesmärk: välja selgitada meditsiinitöötajate rahulolu avaliku ja eraõigusliku meditsiiniasutustes. Uuringu kuupäevad: 25. august - 25. september 2018.

Täida vorm

Klassifikatsioon

Rõhu gradiendiga (obstruktiivne vorm)

1. etapp - rõhu gradient vähem kui 25 mm Hg

2. etapp - vähem kui 36 mm Hg

Stage 3 - vähem kui 44 mm Hg

4. etapp - 45 mm Hg


Allavoolu:
- Stabiilne, healoomuline muidugi.
- Äkiline surm.
- Progresseeruv rada: suurenenud hingeldus, nõrkus, väsimus, valu sündroom (cardialgia, stenokardia), sünkoopia ja presinkopalny seisundid jne
- Kodade virvendusareng ja selle trombemboolilised komplikatsioonid.
- "Lõppaste": südamepuudulikkuse nähtude suurenemine vasaku vatsakese remodelleerumise ja kontraktiilsuse vähenemise tõttu.

Etioloogia ja patogenees

Epidemioloogia

Faktorid ja riskigrupid

Kliiniline pilt

Sümptomid, praegune

Diagnostika

Phonokardiograafia. Väga iseloomulik, kuid mittespetsiifilised, patoloogilise suurenemine III ja IV eriti toonid serdtsa.Vazhnym subaortic obstruktsiooni funktsioon on nn hilise ei seostata I toon süstoolse tümpanomeetrias rombi või riba- vormi epitsenter ülaosas või III-IV interkostaalselt vasakul serval rinnus. See viiakse läbi aksulaarsesse piirkonda ja harvemini südame põhja ja kaela anumaid. Müra eripära, mis lubab kahtlustada obstruktiivset hcmp-d, on tema amplituudi ja kestuse spetsiifilised muutused füsioloogiliste ja farmakoloogiliste proovidega, mille eesmärk on tõsta või vähendada obstruktsiooni ja sellega seotud mitraalse puudulikkuse määra. Müra dünaamika selline olemus ei ole mitte ainult diagnostiliseks väärtuseks, vaid on samuti väärtuslik kriteerium hüpertroofiliste kardiovaskulaarsete haiguste diferentsiaaldiagnostikale, mille esinemissagedus on mitraal ja aordi ventiilide primaarsed kahjustused. Müra võib eelneda valikulist tooni, mille tulemuseks on kontaktis mitraalklapi infolehte peregorodkoy.U vatsakese diastoli patsientidest registreeritakse pärast lühiajalist helisignaali III madala amplituudiga müra sissevool, mis on suhteline Mitraalvõru või trikuspiidse stenoos vahetevahel. Viimasel juhul suureneb müra sissehingamise ajal. Verevoolu takistamise märkimisväärsel raskusastmel määratakse II tooni paradoksaalne jagunemine vasaku vatsakese väljutamisperioodi pikenemise tõttu, mis on proportsioonis süstoolse rõhu gradiendiga.

Rindkere uurimine rinnal. Need südame röntgenkiired ei ole väga informatiivsed. Isegi märkimisväärse müokardi hüpertroofia korral ei pruugi südame varjus olulisi muutusi olla, kuna vasaku vatsakese õõnsuse maht ei muutu ega vähenenud. Mõnedel patsientidel on vasaku vatsakese kaarte ja vasaku aatomi kaarte vähene suurenemine ning südame tipu ümardamine, samuti mõõduka venoosse pulmonaalse hüpertensiooni tunnused. Aordi tavaliselt vähendatakse.

Doppleri ehhokardiograafia
Ükski hCMP ehhokardiograafia tunnused, hoolimata selle kõrgest tundlikkusest, ei ole patognomoonilised.

Peamised ehhokardiograafia tunnused:
- Vasaku vatsakese müokardi asümmeetriline hüpertroofia. Hüpertroofiliste kardiovaskulaarhaiguste ühine kriteerium on interventricular vaheseina paksus, mis on suurem kui 15 mm ja LV-i tagumise seina normaalne või suurenenud paksus. Kuna haigus on geneetiliselt määratud, võib hüpertroofia määr olla erinev. Kuid sümmeetrilise hüpertroofia olemasolu ei välista hcmp diagnoosi.

Stress-ehhokardiograafiat kasutatakse hcmpiga seotud koronaartõve tuvastamiseks, millel on oluline prognostiline ja terapeutiline väärtus.

Vasaku või parema vatsakese endomüokardiaalne biopsia on soovitatav juhtudel, kus pärast kliinilist ja instrumentaalset uurimist on diagnoosimisel kahtlusi. Väljaselgitamisel iseloomuliku histopatoloogilise haigusenähud sõlmida vastavalt morfoloogilisi muutusi südamelihases kliinilise diagnoosi GKMP.S Teisalt avastamiseks struktuurimuutusi, mis on iseloomulikud muul müokardi kahjustuse (nt amüloidoosis) kõrvaldab HCM.

Doppleri ehhokardiograafia ja EMB magnetilise resonantsi kujutise esinemisega hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimiseks ei kasutata praegu.

Laboratoorsed diagnoosid

Diferentseeritud diagnoos

Eristusdiagnoosis viiakse läbi mitmete haiguste tekkega seotud vasaku vatsakese hüpertroofia, eriti "seenhaiguse süda", omandatud ja kaasasündinud, DCM ja kalduvus tõsta vererõhku - essentsiaalne hüpertensioon. Erinev diagnoos südamefunktsioonidega, millega kaasneb süstoolne murumine, on eriti oluline hcmp obstruktiivse vormi korral. Patsientidel, kellel on EKG ja stenokardia valu fokaalne ja isheemiline muutus, on diferentsiaaldiagnostika IHDga ülimalt tähtis. Mugav ülekaal kliinilised nähud südamepuudulikkuse kombinatsioonis suhteliselt väikest kasvu suurus sobivalt HCM tuleks eristada müksoomi virvendus, kopsude krooniline südamehaigus ja sellega seotud haiguste sündroomi liik - konstriktiivsele perikardiit, amüloidoosi hemochromatosis ja sarkoidoos südame ja piiravate kardiomüopaatia.

Koronaartõbi. Kõige sagedamini tuleb hcmp eristada isheemiliste südamehaiguste kroonilistest ja sageli ägedatest vormidest. Mõlemal juhul võib esineda angiini rinnavalu, õhupuudus, südame rütmihäired, kaasnev hüpertensioon, lisatoone in diastoli, väikeste ja macrofocal muutusi ja märke isheemia EKG.Vazhnoe raha diagnoos on ehhokardiograafia, kus mõned patsiendid IHD-le iseloomulikud segmentaalsed kontraktiilsuse häired, vasaku vatsakese mõõdukas laienemine ja väljutusfraktsiooni vähenemine. Vasaku vatsakese hüpertroofia on väga kerge ja sagedamini sümmeetriline. Interventricular vaheseina ebaproportsionaalse paksenemise muljet võib põhjustada akinesia tsoonide esinemine pärast infarkti kardioskleroosi vasaku vatsakese tagumise seina ja perifeerse müokardi hüpertroofia korral. Samal ajal, erinevalt hambaproteeside vahetuskõikse vaheseina asümmeetrilisest hüpertroofist, on vaheseina hüpertroofia koos hüperkineesiaga. Kui vasaku vatsakese märgatav dilatatsioon südame isheemiatõve samaaegse mitralisest retrusioonist tingituna põhjustab südame isheemiatõbe, on vasaku vatsakese laienemine, mis on HCMiga patsientidel ebatavaline, pidevalt täheldatud. Hcmp diagnoosi kinnitamiseks võimaldab avastada subaortilise rõhu gradiendi tunnuseid. Ehhokardiograafia andmete puudumisel subaortilise obstruktsiooni kasuks on diferentsiaaldiagnostika oluliselt raskem. Sellistel juhtudel on ainsaks usaldusväärseks CHD-de äratundmise või tõrjumise meetodiks rinnavähk koronaarangiograafia. Keskmise vanuse ja vanemate inimeste, eriti meeste puhul, on vaja meeles pidada hüpertroofilise kardiomüopaatia ja südame isheemiatõve kombineerimise võimalust.

Oluline arteriaalne hüpertensioon. Suurima raskuste diferentsiaaldiagnostikaks on HCM, mis esineb vererõhu suurenemisega ja mida tuleb eristada isoleeritud olulisest arteriaalse hüpertensioonist, millega kaasneb vasaku vatsakese hüpertroofia ja ebaproportsionaalne süvenditava vaheseina paksenemine. Essentsiaalse arteriaalse hüpertensiooni kasuks on märkimisväärne ja püsiv vererõhu tõus, retinopaatia esinemine, samuti karotitsete arterite intima ja meediumi paksuse suurenemine, mis ei ole iseloomulik hcmp-i patsientidele. Erilist tähelepanu tuleb pöörata subaortilise obstruktsiooni tunnuste tuvastamisele. Puudumisel subaortic tõenäolist HCM survegradient erinevalt essentsiaalse hüpertensiooni näitavad märkimisväärset tõsidusest asümmeetrilise hüpertroofia vatsakeste vaheseina kasvuga selle paksus üle 2 korra võrreldes vasaku vatsakese tagasein, samuti avastamine HCM vähemalt ühte otsa 5 täiskasvanud vere-sugulased. Vastupidi, patsiendi 5 või enama pereliikme hüpertroofilise kardiovaskulaarse haiguse sümptomite puudumisel ei ületa selle haiguse tõenäosus 3%.

Kombinatsiooniga vasaku vatsakese hüpertroofia süstoolne tümpanomeetrias on vaja teostada diferentsiaaldiagnoosile obstruktiivne HCM koos südameriketega, eriti mitraalklapi ja membraanne subvalvulaarsete aordistenoosi, koarktatsioon ja vatsakeste vaheseina defekti. Tähtis erinevus diagnostiline väärtus antud juhul on vastastikuse laadi dünaamika verevoolu vastavalt auskultatsiooni, PCG ja Doppler mõjutavad muutused eelkoormus ja järelkoormust vasaku vatsakese kaudu muutusi keha asend, Valsalva manöövri ja vasopressoorsed halduse ja vasodilataatoritega.

Erinevalt HCM-ist koos reumaatilise mitraalse puudulikkusega suureneb vereringe suurenemine vasakpoolsele ahterriumile koos vererõhu suurenemisega, s.t takistustega väljutamisel, ja väheneb venoosse voolu vähenemisega amüülnitriti sisse või sisse. Perekondade ajalugu, angina valu, fokaalsete ja isheemiliste muutuste esinemine EKG-s on tõendid HCM diagnoosimise kohta. Diagnoosi võib kinnitada Doppleri ehhokardiograafia ajal subaortilise obstruktsiooni nähtude tuvastamisega.

Hingamisteede haiguste ja mitraalklapi prolapsi diferentsiaaldiagnostikas võivad tekkida teatud raskused. Mõlemas haiguses on kalduvus südamepeksleminetele, katkestustele, peapööritusele ja minestamisele, südame tipu tippudele "hiline" süstoolne murus ja sama dünaamiline olemus füsioloogiliste ja farmakoloogiliste testide mõjul. Samas iseloomustab mitraalklapi prolapsi, erinevalt hcmp-st, vasaku vatsakese hüpertroofia väiksema raskusastmega ja fokaalsete EKG muutuste puudumist. Lõpliku diagnoosi võib teha Doppleri ehhokardiograafia andmete alusel, sealhulgas transesophageal.

Aordi suu ventiili stenoos. Mõnedel juhtudel määratakse aordi valvulaarset stenoosi süstoolse närvisüsteemi epikenter Botkini kohal ja südame tipust kõrgemal, mis võib sarnaneda obstruktiivse hcmp-i auskultuursest musterist. Mõlema haiguste sama omadus nagu angiini valu, hingeldus, minestus, märke vasaku vatsakese hüpertroofia, muutes ST segmendi ja T-saki kohta elektrokardiogramm, ja kasv vasaku vatsakese müokardi paksuse konstantne või vähendatud mõõtmetega selle õõnsuse ehhokardiograafia ja ACG. Et eristada aordistenoosi aitab määrata omadused impulsi mahuga süstoolse tümpanomeetrias kaela laevade kohalolu poststenotic laienemine üleneva aordi ja sümptomite fibroos või lupjumise aordiklappide kui pildistamine ja ehhokardiograafia, ja muutused vormis sphygmogram "Narri". Aordi stenoosi diagnoosimist saab kinnitada Doppleri ehhokardiograafias ja südame kateteriseerimisel esineva süstoolse rõhu gradiendi tuvastamisel klapi tasemel.

Raskem ülesanne on obstruktiivse hCMP ja membraanse subaortilise stenoosi diferentsiaaldiagnostika. Kasuks HCM võib viidata perekonna ajalugu, iseloomuliku kuju kõver sphygmogram ja hiljem esinemise süstoolne aordiklappi kaas koos ehhokardiograafia), samas kui tõenäoline membraanne aordistenoosi, aordi tagasivool näitab samaaegset - sagedased tüsistuse kaasasündinud. Doppleri ehhokardiograafia ja invasiivsed uuringud aitavad diagnoosi selgitada, võimaldades kindlaks määrata (fikseeritud või dünaamiliste) takistuste kõrvaldamiseks vasakusse vatsakusse.

Aordi koarktatsiooniga patsientidel ja ka HCM-i iseloomustavad kaebused hingeldamise, pearingluse ja cardialgia tekke kohta, mis esinevad noortel ja koos südroosse pisarusega prakarja piirkonnas ja EKG ja EchoCG vasaku vatsakese hüpertroofiaga. Nende haiguste äratundmine tavaliselt ei tekita raskusi ja see on juba juba kliinilise läbivaatuse staadiumis, kui avastada vererõhu tõus veresoones, mis on patognomooniline aorta koarktatsiooniks ja selle alumisteks. Kahtlastel juhtudel saab südamehaiguste diagnoosi kinnitada magnetresonantstomograafia ja radiopaatiline aortograafia.

Interventricular vaheseina defekt. Asümptomaatilistel noortel patsientidel, kellel on rindkere vasaku serva III-IV vaherasukus ja vasaku vatsakese hüpertroofia sümptomid, on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika obstruktiivse hcmp-ga, millel on interventkulaarne vaheseina defekt. Sellise kaasasündinud defekti tunnused mitteinvasiivse eksami ajal on müra kuulamise koha tooniga I ja südame röntgenograafia märkimisväärne kopsuarteri suurenemine südamehamba ja süstoolse treemoriga. Lõpliku diagnoosi saab teha, kasutades doppler-ehhokardiograafiat ja eriti rasketel juhtudel südame invasiivset uurimist.

Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia?

Vasaku vatsakese (harva parempoolse) südamelihase märgatav paksenemine, millega kaasneb selle õõnes, südamepuudulikkuse ja rütmihäirete vähenemine, nimetatakse hüpertroofseks kardiomüopaatiaks. See nähtus esineb ligikaudu 0,2-1% elanikkonnast, kõige sagedamini 30-50-aastastel meestel. Lisaks sellele põhjustab 50% patsientidest äkksurma, mistõttu pole sellist diagnoosi naljakas.

Patoloogia põhjused

Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia? Sellel on ICD-kood 10-I42 - haruldane südame lihase haigus, sagedamini pärilik. Selline järeldus tehti pärast ultraheliuuringute tulemuste analüüsimist, mida viidi läbi kõik patsiendi perekonna liikmed. Selgus, et enam kui 60% lähedastel sugulastel on sarnased patoloogiad.

Etioloogiliste omaduste põhjal eristavad müokardiopaatiat:

  • primaarne, muidu - idiopaatiline patoloogiline vorm;
  • sekundaarne

Esimene, idiopaatiline, on pärilik. Poolte uuritud juhtudel oli haiguse progresseerumist põhjustanud kahjustatud geen täpselt tuvastatud. Teistel juhtudel ei olnud seda diagnoosi koostamisel võimalik kindlaks teha. Kuid geneetika ei seisa jätkuvalt, uuringud jätkuvad.

Haigus võib esineda inimestel, sõltumata soost. Sellisel juhul on naisel 50% -line võimalus kanda ja sünnitada terveid lapsi, kui lapsel on ainult mutantse geen. Kui ta viibib oma isaga ja ema juures, ei anta neile tervisliku lapse kasvatamist.

See on tähtis! Meditsiinitöötajate sõnul võib lootele ja naisele raseduse ajal mõjutada kahjulikult toimiv väliskeskkond, mis võib põhjustada geeni mutatsiooni. Need on kahjulikud ökoloogid, kiirgus, samuti tulevase ema ülekantavad nakkused ja halvad harjumused (alkohol, suitsetamine).

Oksajaliku surma ohu tõttu vanuriteta patsientidel on väga oluline viia läbi geneetiline diagnostika, mis võimaldab hüpertroofilist kardiomüopaatiat pidevalt tuvastada.

Haiguse teisene vorm võib esineda hüpertensiooni muutuste taustal inimestel, kes olid ikkagi lihaskoe struktuuri moodustumise sünnieelses perioodis. Selle tulemusena nõrgestab südame lihase süstooli patoloogia pärast ligikaudu 20% patsientidest 60 aasta pärast ja vasakpoolne (või paremal - harvadel juhtudel) õõnsused laienevad.

Seega, mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia? See on pärilik geneetiline defekt, mis põhjustab lihaskiudude ebanormaalset struktuuri, müokardi paksenemist. Patoloogia võib avalduda 20 ja 60 aasta jooksul. See on geenide mutatsioon, mis põhjustab äkilist surma noortel aegadel.

Haiguste arengu mehhanism

Mis põhjustab südame lihase hüpertroofiat? Geneetilised mutatsioonid põhjustavad muutusi müokardi vähendavate valgumolekulide valemis. Teatavate ensüümide puudumine viib asjaolu, et mõned lihasrakud kaotavad selle võime.

Nende funktsiooni peavad tegema teised kiud, mis on sunnitud töötama tugevdavas režiimis, sagedamini kahanema. Selle tulemusena suureneb nende lihasmass. Vasakpoolse vatsakese ja vahepealse vaheseina paksenemine, kuigi ei ole omandatud südame defekte ega hüpertooniat diagnoositud.

Hüpertroofia võib mõjutada vasaku vatsakese osana (õiges patoloogias on äärmiselt haruldane) ja asetsevad fookused. Neid esineb kõige sagedamini aordi väljumisel. Sellega kaasneb mitraal- ja aordiklapi, müokardit söövitavate anumate kahjustus.

See on tähtis! Edasiste muutuste ennustamiseks on olulisem südame rütmihäirete ebastabiilse faasi moodustamine ja südamepõletike täitmine verega. Auricles töötavad suurema koormusega - vereplasma muutub raskeks täita vereplasma elastsusega.

Müokardi hapnikuvajadus suureneb, võimalused lähevad lõigatud koos nendega, paralleelselt on arteri suu mehaaniline kompressioon. Kõik see lõpuks viib isheemia arenguni.

Südame patoloogia tüübid ja vormid

Sõltuvalt müokardi paksenemisest määratleb klassifikatsioon järgmisi vorme:

  • sümmeetriline - kus on vatsakese seinte ühtlane paksenemine;
  • asümmeetriline - fookuskaugus: vahepealsete vaheseina ülemine või alumine osa paksub 2-3 korda, vasaku vatsakese külgmise või eesmise seina hüpertroofia on võimalik.

Muidugi tekivad aordi verevoolu takistused, mis eristuvad:

  • hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia;
  • mitteobstruktiivne

Ventrikulaarsetest seinidest tehtavad muudatused viivad verevoolu aordisse, teise variandiga puuduvad sellised takistused.

Haiguse sümptomid

Tänu südamelihase normaalse kontraktsiooni katkemisele südamele on ebapiisav verevarustus. Ta peab pulseerima sagedamini, et tagada vajalik juurdepääs verd. Tulemuseks on kiirendatud impulss. Uuringu käigus tuvastatakse müokardi paksuse suurenemine - kuni poolteist sentimeetrit või rohkem - ventrikulaarmahu vähenemine.

Oma tervise mõtlemise põhjuseks on sümptomid, mis viitavad südameprobleemidele:

  • äkiline õhupuudus;
  • rindkerevalud;
  • sagedane pearinglus;
  • ebamõistlik minestamine.

Esialgu ei pruugi haigus olla väljendunud ilminguid. Siiski on 3 haigusseisundit:

  • mõõdukas hüpertroofia;
  • mõõdukas hüpertroofia;
  • raske hüpertroofia.

Kliiniline pilt on järgmine: arengu alguses ei pruugi kardiopatiil üldse olla sümptomeid või on neist palju, kuid puuduvad spetsiifilised omadused. Patsioloogia avaldub vegetatiivse vaskulaarse düstoonia tüübist või raskekujulisematest tagajärgedest: arütmia, dekompensatsioon, cardialgia või isegi südameatakk.

Haiguse arengu sagedased tunnused - valu rinnus, hingamise suurenemine, südame rütmihäired, pearinglus ja minestamine. Hüpertroofilises kardiomüopaatias võivad sümptomid olla perioodilised või üldse mitte märgatavad ning haigus võib kohe põhjustada äkilist surma. See on selle peamine oht.

Arütmia on üks patoloogiat iseloomustavaid peamisi märke. Isik koheselt tunneb häireid südame töös, kui peaaegu kõlama peksmine tachükardiaga asendatakse järsult. Sel juhul on patsiendil ebamugavustunne, rinnaku taga on valu, inimest külastavad surma mõtted, paanikahirmud.

Üksik, sagedamini - perioodiline minestus, mis on tingitud aju ebapiisavast verevarustusest.

Need on klassikalised hüpertroofilise obstruktiivse kardiomüopaatia tunnused:

  • valu rinnus;
  • arütmia;
  • teadvusekaotus

Haiguse diagnoosimine

Arvestades hüpertroofilise kardiomüopaatia pärilikku olemust, on diagnoosimine ja ravi raske. Arst peab välja selgitama kõik asjaolud - lähisugulaste haigestumise või äkksurma juhtudel, ema raseduse käigus, keskkonna võimalikust mõjust (ökoloogia, kiirgusallikas). Alati ei ole alati võimalik analüüsida kõiki olukordi, mis viinud patoloogiasse.

Ajaloo kogumisel võtab arst arvesse patsiendile üle kantud nakkushaigusi, elu- ja töötingimusi. Kontrollitakse ja diagnoositakse, et välistada südame ja veresoonte patoloogia. Selleks peab patsient läbima üldised ja biokeemilised vereanalüüsid, läbima suhkru testid, hüübimine.

Hingede ja sõrmede sinakasvärv, naha peensus võib haigust väliselt iseloomustada. Mängib suurt rolli ja vererõhku. Abi riistvarauuringute meetodite diagnoosi seadmisel:

  1. EKG registreerib ebanormaalset südame rütmi, vasaku vatsakese hüpertroofiat ja blokaadi arengut.
  2. ECHO-CG määrab kindlaks, kus asub müokardi paksenenud piirkond, diagnoosida obstruktsiooniga hüpertroofiline kardiomüopaatia (risk 4).
  3. Fonokardiogramm näitab müra ja võimaldab seostada nende päritolu aordiga.
  4. Röntgenpildi fotodel on märgatav südame varju suurenenud kontuur, kuid see ei ole patoloogia peamine näitaja, kuna hüpertroofia võib olla intrakardiaalne areng;
  5. MRI-d kasutatakse südame kolmemõõtmelise projektsiooni saamiseks. Tomograafia määrab seina paksuse määra.
  6. Ultraheli on peamine uurimisviis, mis võimaldab hinnata kambri parameetreid ja südame seinte paksust, verevoolu halvenemist, ventiilide seisundit ja põiesõmbluse vaheseina.

See on peamine meetod hüpertroofilise kardiomüopaatia tunnuste diagnoosimiseks enne ravi. Määrake müokardi patoloogiliste piirkondade paiknemine, haiguse tõsidus, vasakpoolse vatsakese väljamineva trakta obstruktsiooni olemasolu.

Täiendava eksamina sisestatakse kateetrid südameõõnde ning neid saab kasutada verevoolu kiiruse ja surve kindlakstegemiseks aniaravimites ja vatsakeses. See meetod võimaldab teil materjali võtta biopsia abil.

Üle 40-aastased patsiendid saavad veresoonte koronaarset angiograafiat, tänu millele saab nende diferentsiaaldiagnoosi ja isheemilise kahjustuse esinemist teha.

Haiguste ravi

Hüpertroofse kardiomüopaatia ravi võimaldab saavutada ainult haigusseisundi ajutist stabiliseerumist. Prognoosid arstide alati ettevaatlik. Kui haigus on asümptomaatiline, võib tulemus olla soodne. Iiveldus, isheemia, ventrikulaarne tahhükardia süvendab haiguse kulgu ja prognoosi ning rinnakujulise valu ilmnemine ja õhupuudus suurendavad äkksurma ohtu ja ohtu.

Uimastiravimite puhul on soovitatav vähendada hapnikutarbimist ja paremini imenduda. Beeta-blokaatoreid saab kasutada arütmiate vastu, mis normaliseerivad südame rütmi, vähendavad müokardi kontraktiilsust. Need aitavad lõõgastuda südant, kuni vasakpoolne vatsakese täidab veri.

Kõige kaasaegsemad beetablokaatorid:

Nad normaliseerivad veresoonte toonust ja toidavad südamelihaseid. Kui nende efektiivsus on madal, on Kordaron ja amiodaroon ette nähtud. "Enalapriil-Farmak", "Enalapriil-Norton" on soovitatav kui profülaktilised vahendid, mis takistavad koronaarse isheemia tekkimist.

Tahhükardia efektiivsed ettevalmistused - bisoprolool ja Pronaprolool. Kuid neil on mitmeid vastunäidustusi:

  • hüpotensioon;
  • bradükardia;
  • bronhiaalastma;
  • ateroskleroos.

Stenokardia puhul (valu rinnavähi tagajärjel) soovitatakse Nitramaxit kasutada, Lisinopril-Ratiopharm ja Lysopril võib olla ette nähtud kombineeritud ravi osaks. Kroonilise südamepuudulikkuse korral on sageli ette nähtud "digitoksiini" vastunäidustused kardiomüopaatiale.

Uimastiravi ebaefektiivsusega on võimalik kirurgiline sekkumine. Euroopa Kardioloogia Seltsi andmetel ulatub surmavate komplikatsioonide risk pärast operatsiooni 9-10%. See ravimeetod hõlmab hüpertroofse lihaskoe eemaldamist interatriaalses vaheseinas. Samuti on võimalik paigaldada südamestimulaatorit, defibrillaatorite implantatsioon.

Traditsiooniline meditsiin pakub omaenda ravimeid südame lihase nõrkuse jaoks, kuid nad ei saa ravimit asendada, seetõttu on keeruline teraapias soovitatav kasutada maitsetaimi kodus kõrgendatud rõhuga, rütmihäiretega.

Südamepuudulikkuse ennetamine

Statistika suremuse kohta südamepuudulikkuse korral, kahjuks, pettumus: 33% pärast esmast diagnoosimist. Dr Myasnikov oma raamatutes ütleb, et komplikatsioonide ennetamine on väga oluline:

  • vältida stressi, arvan, et see on ainult positiivne;
  • kuulake rahulikku muusikat, lõdvestuge rohkem, veetke aega looduses;
  • suitsetamisest loobumine ja alkohol;
  • pöörama suurt tähelepanu immuunsuse parandamisele, neeruhaiguse, aneemia, bronhiidi, tonsilliidi ja muude nakkusallikate kõrvaldamiseks;
  • muuta dieeti: loobuda rasvast, praetud, soolast ja suitsutatud lihast, lisada rohelisi, piimatooteid dieedile;
  • kontrolli kolesterooli taset;
  • tehke regulaarseid uuringuid: EKG, MRI, Doppler jt, mida arst määrab.

Elu prognoosid on pettumustvalmis - paljud patsiendid surevad liiga pikka füüsilise koormuse ajal sugu. Suremus jõuab 7-8% aastas. Kui inimene elab 40-50-aastaseks, lisatakse südamepuudulikkuse peamist diagnoosimist südameinfarkt, südameinfarkt, insult, vaskulaarne tromboos, kopsuarteri embolism. Tõsine diagnoos võib elu raskendada, kuid õige režiim, ravim või konservatiivne ravi ning raske füüsilise koormuse vältimine aitavad seda pikendada.

Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia?

Noorte tööealiste inimeste ootamatu surma sagedus on katastroofiliselt suurenenud. Üheks auväärseks juhtivaks positsiooniks surmapõhjuste seas on hüpertroofiline kardiomüopaatia, müokardi ülekaal, ilma südameteede ruumala suurenemiseta. Kas piisab, kui suitsetamisest loobumine ja spordi mängimine surma ennetamiseks ja vältimiseks on piisav?

Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia?

Haiguse olemus on südamelihase normaalse kontraktsiooni ja lõdvestumishäire rikkumine. Kontraktiilsuse vähenemisega tekib vähe verevoolu perifeeriasse, tekib vereringepuudulikkus. Diastoolis lõõgastumise puudumisel on süda verega nõrk. Pumbamisfunktsioon kannatab, peab see kehas sagedamini kitsendama. See on kiirendatud impulsi välimuse mehhanism.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia, mis see on? Diagnoos on abikõlblik, kui see on olemas:

  • müokardi paksuse lai levinud või piiratud suurenemine kuni 1,5 cm või rohkem;
  • ventrikulaarmahu vähenemine;
  • nende diastooli rikkumine;
  • õhupuudus;
  • valu rinnus;
  • pearinglus;
  • sünkoop, mis ei ole seotud neuroloogiliste haigustega.

Haiguse tüübid ja variandid

On 4 tüüpi hüpertroofiline kardiomüopaatia:

  1. Vatsakeste vahelise ülemise vaheseina suurenemisega.
  2. Kogu vaheseina hüpertroofia.
  3. Seinte kontsentriline laienemine ja vasaku vatsakese kitsendamine.
  4. Isoleeritud tipu suurendus.

Peamised hemodünaamilised tüübid:

  • püsiv takistus;
  • perioodiline takistus, ainult treeningu ajal;
  • latentne või labiilne, areneb aeg-ajalt, näiteks kui rõhk väheneb.

Hüpertroofse kardiomüopaatia põhjused

Sümptomatoloogia ilmneb ilma eelnevate põletikuliste nähtustega, provotseerivate teguritega. Põhjus - geneetiline defekt, millel on pärilik perekondlik iseloom.

  1. Geenimutatsiooni tulemusena on müokardi kontraktiilsete valkude süntees häiritud.
  2. Lihaskiudel on vale struktuur, asukoht, mis mõnikord on asendatud sidekoega.
  3. Muudetud kardiomüotsüüdid ei ole koordineeritud vähenema, nende koormus suureneb, kiud paksenevad ja kogu südamelihase paksus on hüpertrofeerunud.

Haiguse sümptomid

Südamiku paksusest olenevalt on 3 haigusseisundit:

  • mõõdukas hüpertroofia;
  • mõõdukas aste;
  • raske hüpertroofia.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia, sümptomid ja selle patoloogia oht seisneb selles, et probleemid ei piirdu ainult müokardiga:

  • papillaarsete lihaste hüpertroofia, põletikuline vaheseina kiuline osa, endokardia;
  • Mitraalklapi seinte paksenemine takistab verevoolu;

Kõik ülaltoodud tegurid toovad kaasa müokardi söötmist soodustavate anumate seina struktuuri muutuse, nende valendiku kitseneb enam kui 50%. See on otsene tee südameatakile.

Valu kiiritus müokardi infarktis

Haiguse esialgsetes etappides ei ole iseloomulik, sümptomid on väga paljud ja mittespetsiifilised. Haigusteks on järgmised muudatused:

  • asümptomaatiline;
  • vegetatiivse vaskulaarse düstoonia tüüp;
  • südameataki kujul;
  • cardialgia;
  • arütmia;
  • dekompensatsioon;

Igal variandil on oma sümptomid. Erineva raskusastmega tüüpilised kaebused:

  • valu rinnus;
  • hingamissageduse suurenemine;
  • rütmihäired;
  • pearinglus;
  • minestamine;
  • võib esmalt ilmneda ja koheselt lõpetada äkksurma.

Obstruktiivset hüpertroofilist kardiomüopaatiat iseloomustab klassikaline kolmemõõtmeline sümptom:

  • valu rinnus;
  • rütmihäired;
  • teadvusetuse episoodid.

Teadvuse kaotus või selle sünkoopia esialgse seisundi lähedus on seletatav aju verevarustuse puudusega.

Patsiendid tähistavad südame löögisageduse tekkimist, vaheldumisi tahhükardiaga. Rünnakutega kaasneb ebamugavustunne rinnaku taga, surmava hirmu tunnetus. Kuidas arütmia sümptomite korral anda hädaabi siin lugeda.

Hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia, mis see on? See haigus, mille vältimatu lõpetamine on südamepuudulikkus, mida iseloomustab hingamisraskused, õhu puudumise tunne.

Visuaalse uurimise käigus määratakse patsientidel ebanormaalne, multikomponendiline südame impulss, millele järgneb teine ​​vasakpoolse vatsakese kontraktsioon, kui vere läbib kitsendatud ruumi. Tavaliselt puudub teine ​​tõuge ja patsiendil võib olla 2, 3, 4 sellist šokki. Südame suurus tõusis vasakule.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia ICD 10 jaoks on jagatud:

  • laiendatud I42.0;
  • obstruktiivne i42.1;
  • teine ​​I42.2.

Samaaegselt on haiguse kaalumisel välistatud raseduse ja sünniperioodi raskendavad haigusseisundid. Need on iseseisvad haigused.

Täiendavad uuringumeetodid

EKG teostamisel ei ole võimalik leida spetsiifilisi hüpertroofilise kardiomüopaatia tunnuseid. Enamasti on vasaku vatsakese hüpertroofia, vasakpoolne aterrium, müokardi isheemia.

Kõik ülaltoodud EKG muutused kombinatsioonis alandatud pingega, müokardi rütmihäired, näitavad hüpertroofilist kardiomüopaatiat.

Rohkem informatiivne on ehhokardiograafia, sest see võimaldab teil näha:

  • põiktõvevahelise vaheseina suurenemine;
  • vaheseina piiratud liikumine süstooli ajal;
  • vasaku vatsakese mahu vähenemine;
  • vasaku aatriumi õõnsuse suurenemine;
  • vasaku vatsakese kontraktiilsuse suurenemine.
  • mitraalklapi korpuste ebakohane liikumine.

Doppleri ultraheliuuringu ajal saate arvutada mitraalklapi maksejõuetuse määra ja verevoolu omadusi.

MRI, positronmäärangu tomograafia abil saab selgelt näha, millised muutused on toimunud.

Ravi

Ravi valik sõltub haiguse käigu tunnustest, haiguse vanusest.

Hüpertroofilist kardiomüopaatiat, millel on väljavoolu takistus, ravitakse esmajärjekorras vasakpoolse vatsakese väljalaskeava läbimõõdu taastamisega.

Ravimite kohustuslik kasutamine arütmiate vastu, hapnikutarbimise vähendamine, olemasoleva hapniku imendumise parandamine, toitainete kasutamine. Üksikasjalik teave arütmia põhjuste kohta on selles artiklis.

Erinevad beetablokaatorite esindajad on valitud ravimid. Nende ravimite toime on antiarütmiline. Nad normaliseerivad rütmi, vähendavad teadvuse kadumise episoodide esinemissagedust, vähendavad pulsi, vähendavad müokardi kontraktiilsust. Nende tegevuse peamine mehhanism on tagada, et südames on aega lõõgastuda, vasakpoolne vatsakese täidetakse veriseks edasiseks tööks.

Tuntud selektiivsed ja mitteselektiivsed ravimid. Praegu on beetablokaatorite loend laienenud. Seal on uusi kaasaegseid ravimeid, mis suudavad normaliseerida müokardit toitvate veresoonte toonust:

Tahhükardia raviks kõige tõhusamad ained on bisaprolool, propranolool.

Neid ravimeid ei saa määrata bronhiaalastmia, madal vererõhk, bradükardia, perifeersete arterite ateroskleroos.

Ravimi ööpäevane annus valitakse individuaalselt, suurendades järk-järgult kasutatud blokaatori kogust.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (ICD kood 10 - I42) on vastunäidustus nifedipiini rühma, südameglükosiidide, nitritiide ravimite manustamisele, kuna nad suurendavad takistust.

Blokaatorite ebaefektiivsus on hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi püsiv - Cordaron, amiodaroon. Vajadusel lisage novokaiin, nikotinamiid, kinine.

Kirurgiline ravi

Konservatiivse ravi ebaefektiivsus nõuab operatsiooni määramist. Kõik operatsioonid viiakse läbi AIC-ga kunstliku hüpotermiaga kuni 32 ° C. Kasutatud toimingute liigid:

  1. Eemaldatud kasvanud lihaskoe interatrial vaheseina. Operatsioonijärgsete komplikatsioonide tagajärjeks on surmaga lõppenud 9-10%.
  2. 96% -lise alkoholi perkutaanne manustamine vasakpoolses koronaararteris põhjustab seina nekroosi nagu südameatakk eesmise vaheseina piirkonnas.
  3. Südamestimulaatorite asetamine.
  4. Defibrillaatorite implantatsioon.

Südamepuudulikkuse ennetamine

Arvestades, et südamepuudulikkuse esialgse diagnoosimise aastane suremuse määr on 33%, on suurt tähelepanu pööratud ennetusmeetmetele. Peamised ennetusmeetodid on järgmised:

  • vältida stressi, mõtle positiivseid asju, kuulata klassikalist muusikat;
  • puhata rohkem, veeta aega värskes õhus;
  • suitsetamisest ja alkoholist;
  • ravi neeruhaiguse, aneemia, diabeedi, uneapnoe - norskamine, bronhiit, tonsilliit, hambad ja muud infektsiooni allikad kehas;
  • kehaline aktiivsus, tingimusel et raviarst on selleks volitatud;
  • õige toitumine, kasutades kala, rohelisi, piimatooteid ja rasva, praetud, suitsutatud, soolatud;
  • kontrolli kolesterooli taset;
  • tromboosi ennetamine, verehüübimise suurenemine;
  • korrapärased kontrollid: EKG, ehhokardiogramm, ergomeetria, angiograafia MRI, Doppleri uuring.

Võimalikud tüsistused

Kui patsiendid elavad 40-50-aastaseks, liituvad bakteriaalne endokardiit, insult, arteriaalne hüpertensioon, südameatakk, kopsuemboolia ja surmavalt vaskulaarne tromboos.

Prognoos

Keskmine hüpertroofilise kardiomüopaatia eeldatav eluiga on madal. Kurssi ja prognoosi peetakse ebasoodsaks, kuna aastane suremus jõuab 7-8% -ni, eriti kui seda ei ravita. Pooled neist patsientidest surevad oma nooruses koos treenimise ja sooga.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia raskendav toime:

  • ventrikulaarne arütmia;
  • noorem, kui haigus ilmnes ennast, seda tõsisem on tema prognoos;
  • südamelihase massi märkimisväärne suurenemine;
  • teadvusekaotus;
  • ootamatu surma sugulaste olemasolu.

Kasulik video

Lisateavet hüpertroofilise kardiomüopaatia, põhjuste ja sümptomite kohta leiate järgmisest videost:

Pinterest