Vaskulaarne väärareng: tüübid, põhjused, diagnoos ja ravi

Sellest artiklist õpitakse: mis on veresoonte väärareng, miks on patoloogia, selle peamised tüübid. Kuidas haigus avaldub, kaasaegsed diagnoosi ja ravi võimalused.

Malformatsioon on organismi emakasisese arengu ebaõnnestumine koos selle struktuuri ja funktsiooni patoloogiaga. See artikkel annab teavet vaskulaarse väärarengu kohta.

Arterite ja veenide patoloogilised muutused tekivad embrüo tekkimisel ja võivad mõjutada kehaosa. Kaasaegses meditsiinis kasutatakse terminit arteriovenoosne angiodíasplasia või AVD, mis vaskulaarse väärarengu sünonüümina.

Patoloogilised muutused hõlmavad teket lisasideainet vahel veresooni, lümfisüsteemi ja venoosse verevarustuse süsteemiga lingile erinevates kombinatsioonides, mis toob kaasa vere ninast ja alatoitumise allolevat haiguskolde ( "allpool" - see tähendab, et piki vedelikuvoolu). Patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad peamiste vaskulaaride suurusest, nende ühendava võrgu arengust.

Klõpsake foto suurendamiseks

Haigust iseloomustab pikk asümptomaatilise voolu periood, kui südame-veresoonkond kompenseerib tekkinud defekti.

Aju ja seljaaju väärarengud on esinemissageduse osas kõige enam esindatud. Kliinilised manifestatsioonid leiavad aset 20 kuni 40-aastaselt, naised haigeid kaks korda sagedamini.

Lõhemuste kahjustused moodustavad 5-20% kõigist angiodysplasiasidest ning paiknevad pea ja kaelas - 5-14%.

Enamik vaskulaarse päritoluga defektidest - venoosse või lümfi vormi - domineerivad mitteregulaarsed (suurtes sidumisnõudes) väikesed vaskulaarsed võrgud.

Haiguse ilmnemine ja kahjustatud piirkonnaga seotud haiguse raskus. Kesknärvisüsteemi (aju, seljaaju) ja siseorganite (soolte) organite kahjustusega anumate ulatuslikud väärarendid on ohtlikud. Haiguse tõsine komplikatsioon - verejooks, mõnedel juhtudel surmaga lõppenud tulemus.

Lapseeas esmase ilmingutega seotud vaskulaarseid väärarenguid eristatakse halva prognoosimisega paranemise ja patoloogia täieliku kompenseerimise osas. Haigus, mis esmakordselt diagnoositakse 40-50 aasta pärast, on kõige parema taastumise prognoos.

Vaskulaarsete väärarengute peamist diagnoosimist võib teha ükskõik milline arst, kuid tänapäevased lähenemisviisid ravi vajavad mitmete arstide osalemist: vaskulaarsed ja endovaskulaarsed kirurgid, spetsialistid plastikust ja neurokirurgilistes piirkondades.

Patsiendid moodustuvad prenataalses arengus, kuid enamasti ilmneb täiskasvanueas.

Patoloogia arengu põhjused ja mehhanism

Vaatamata haruldusele võivad veresoonte väärarengud olla väga rasked, oluliselt häirivad elukvaliteeti, mistõttu töötab esinemise põhjuste väljaselgitamine praegu.

Peamised põhjuslikud tegurid:

1. Geneetiline. Seotud mitmete geenide patoloogiliste muutuste ilmumisega on sageli pärilik. Kõige kuulsamad neist väärarengutest on Osleri sündroom (mitu "spider veenid" nahal ja limaskestadel).
2. Juhuslik. Vaskulaarsed väärarengud, mis ei kuulu teadaolevate sündroomide hulka, on sagedamini üheainsa iseloomuga.

Olenemata põhjusest on väärarengute arengu mehhanism ühesugune: verevarustussüsteemi emakasisese moodustumise käigus arenevad ained täiendavate ühenduste vahel patoloogilise verejooksu tsoonide moodustumisega ("keskvöönd"). Sõltuvalt ajastust välimuse patoloogia, kommunikatsioon saab kanda lahtise (suitsetamine varre) iseloomu kui oli süü esimestel nädalatel pärast viljastumist või varre - väärareng lõpul esimese - early teise trimestri.

Angíidisplaasia võime aja jooksul pärast ravi pikendada või korduda, seostatakse embrüo rakkudest pärineva kasvufunktsiooni patoloogilise antikeha säilitamisega rakkudes.

Veresoonte väärarengu klassifikatsioon ja tüübid

Pärilikke angiodysplasias on mitu liigitust, kliinilises praktikas kasutavad nad kõike üksteise täiendusena ja võimaldavad individuaalset raviskeemi välja töötada.

Arteriovenoossete väärarengute angiograafiline liigitus.
Tüüp 1 (arteriovenoossed fistulid): möödaviik (pildil olev täht W) on tavaliselt kolm eraldi arterit (pildil olev täht A) ja ainus tühjendusveen (pilt B-täht).
Tüüp 2 (arteriovenoosne fistul): mitme arteriooli (A) ja drenaaživeeni (B) ümbersõit (III).
Tüüp 3 (arteriool-venoosne fistul): mitmed šuntid (W) arterioolide (A) ja venuleaaride (B) vahel.

Hamburgi klassifikatsioon

Hinnatakse juhtivat vaskulaarsete häirete hulka:

1. Arteriaalne
2. Venoosne.
3. Artrovenoosne manööverdus.
4. Lümfit.
5. Mikrovaskulaarne (kapillaarne).
6. Kombineeritud.

See hõlmab alamklassifikatsiooni, mis põhineb ühendavate laevade tüübil ja asukoha sügavusel:

• varre- ja mitte-varrevormid (üksikud või lahtised vaskulaarsed ühendused);
• piiritletud ja hajuvad vormid (vastavalt koekahjustuse tüübile);
• sügavad ja pealiskaudsed vormid.

Rahvusvahelise vaskulaaromaariate uurimise ühingu (ISSVA) klassifikatsioon

Hinnatakse patoloogilistes vormides verevoolu kiirust ja tõstab esile healoomulisi vaskulaarseid kasvajaid (hemangioomid):

Arteriovenoosne fistul (fistul)

Schobingeri klassifikatsioon

Peegeldab patoloogia järkjärgulist arengut, kasutatakse optimaalse ravi valimiseks.

Veresoonte ultraheliuuring on verevool vereringest venoossele voodile

Vastsündinu väärareng loeb healoomulise vaskulaarse kasvajaga

Mahud suurenesid läbimõõduga

Veenid laienenud, põsed

Määratakse kindlaks arterite suurenenud pulsatsiooniga

Kudede alatoitumus koos haavanditega ja verejooks

Luukonstruktsioonide hävitamine (koos luude lokaliseerimisega)

Kardiovaskulaarne puudulikkus vasaku vatsakese tõusuga

Iseloomulikud sümptomid

Angioedisplaasia sümptomite kompleks on mitmekesine, sõltub patoloogiliste muutuste lokaliseerimisest, sisaldab:

• naha muutused - punasest ja paksenemisest kuni haavandumiseni;
• valu sündroom;
• tundlikkuse rikkumine;
• nakkushaigused patoloogia piirkonnas;
• verejooks;
• kesknärvisüsteemi häired (parees, halvatus, koordinatsioonihäired, kõne);
• südame-veresoonkonna puudulikkuse tunnused (dekompensatsiooni staadium).

Harvadel juhtudel on ajuveresoonte anomaarium, mis on verejooksu tõttu keeruline, surmav.

• Vastsündinutel võib angiodíasplasia ilmuda punaseks kohaks, mistõttu diagnoosimine on keeruline. Patoloogilise protsessi tüübi määramiseks on vajalik täiendav kontroll (ultraheliuuring, mõnikord koe biopsia).

Diagnostika

Patsiendi (või tema vanemate) täielik uuring ja põhjalik uurimine võimaldavad kahtlustada arteriovenoosse angioödeemi tekkimist selle pindmise asukoha või aktiivse kasvu faasi ülemineku korral.

Peaaju veresoonte väärarengu eeldatav patoloogia põhjustab kaebusi:

• valu sündroomi suurenemine;
• korduv käik, nägemine või kuulmise kahjustus;
• pearinglus, krambid või teadvusekaotus.

Kui teil on kahtlusi, määrab arst patsiendi põhjuse selgitamiseks välja kompleksuuringuid. Diagnostika "kullastandard" on välja töötatud angiodysplasias:

Kindlasti määrab verevoolu tüübi väärareng (kiire, aeglane või puuduv)

Nõuab kõrgetasemelist erikoolitust

Uuring ei ole informatiivne sügelal kujul patoloogia või lokaliseerimise kohta luudes, kesknärvisüsteemi organites

Peamine uurimismeetod ajuveresoonte ja siseorganite väärarengute puhul

Kiirguskromatograafia ei võimalda lastel ohutut kasutamist

Võib asendada diagnoositud radiopaatilise angiograafia

Uuringu miinus on suur kiirgusdoos, mis muudab selle keeruliseks laialdaseks kasutamiseks

Tervete kehadega stsintigraafia koos märgistatud punaverelibledega on valitud meetod jälgitavate patsientide jaoks, kellel on jäsemete ravitud angiidisplaasia.

Kiirguse kokkupuute vähendamiseks on näidatud kõrgetasemelised uuringud (valitud laevade kontroll)

Ravi meetodid

Arteriovenoosse angiodüsplaasia ravi peamine eesmärk on kõigi ühendavate laevade täielik eemaldamine või seiskamine ("keskne fookus"). Kandarteri või üksikute veresoonte šuntide ligeerimine viib haiguse progresseerumiseni ja on täna raviprotokollide ränka rikkumine.

Kirurgilised meetodid

1. Kõigi haavandite mahu, sh ümbritseva koe eemaldamine avatud või kõhuõõnes on paranemise "kuldstandard". Patoloogia (näo, kaela) ühised protsessid või lokaliseerimine ei võimalda alati radikaalset (täieliku ekstsisiooniga) kirurgiat. Sellistel juhtudel võimaldab endovaskulaarse (intravaskulaarse) meetodiga kombineerimine suurendada patoloogiliste kudede täielikku eemaldamist.

Meditsiinilised meetodid

On näidatud, et kasutamine veresoonte inhibeeriva kasvu ravimite ravis (doksütsükliin, avastin, rapamütsiin) on efektiivne valu ja turse vähendamisel ilma esmase patoloogilise fookuse vastuseta. Uuringud selles valdkonnas on käimas.

Prognoos

Prognoos sõltub diagnoosi ajast, ravi täielikkusest. Laste haiguse ilmnemise ja progresseerumise korral on vaskulaarsete väärarengute käik agressiivne, kiiresti liikudes täieliku väljapressimise võimatusse. Sellistel juhtudel on ravi selline, mis on abiaine, mille eesmärk on vältida sekundaarseid muutusi kudedes (haavandid, verejooks).

Haiguse asümptomaatilist kulgu kuni 40-50 aastat iseloomustab hea prognoos tervisliku ravimise ja elukvaliteedi säilitamise osas.

Võimalik on rääkida püsivast ravist ühekordsete mittekesteerivate kahjustuste korral, kui terve kirurgiline ekstsisioon on võimalik. Kui operatsioon on täiesti tehniliselt võimatu, on haigus alati tagasi.

Arteriovenoosse aju väärarengud

Aju arteriovenoossed väärarendid - ajuveresoonte kaasasündinud väärarengud, mida iseloomustab lokaalne vaskulaarne konglomeraat, kus ei ole kapillaarseid veresooni ja arterid läbivad otse veeni. Ateria-avenoossed aju väärarendid ilmnevad püsivate peavalude, epilepsia sündroomi, koljusisese verejooksu tõttu väärarengute anuma purunemisel. Diagnoos viiakse läbi ajuveresoonte CT ja MRI-ga. Kirurgiline ravi: transkraniaalne ekstsisioon, radiosurgiline sekkumine, endovaskulaarne embolüüs või nende meetodite kombinatsioon.

Arteriovenoosse aju väärarengud

Arteriovenoosne ajukahjustus (aju AVM-id) on ajuveresoonte võrgu modifitseeritud alad, kus kapillaaride asemel on arvukalt viletsete arterite ja veenide filiaale, mis moodustavad ühe vaskulaarse konglomeraadi või mähise. AVM-id viitavad aju vaskulaarsele kõrvalekalletele. 100 inimesest on 2 inimest. Enamikul juhtudel on kliiniliselt debüüdi perioodil 20-40 aastat, mõnel juhul - vanematel kui 50-aastastel isikutel. AVMi moodustavad arterid on nõrgad seinad vähearenenud lihaskihiga. See põhjustab veresoonte väärarengute peamise ohu - nende rebenemise võimalus.

Aju AVM juuresolekul on selle rebenemise risk hinnanguliselt umbes 2-4% aastas. Kui hemorraagia on juba toimunud, siis selle kordumise tõenäosus on 6... 18%. AVM-i intrakraniaalse hemorraagia ajal esineb suremus 10% -l juhtudest ja pooltel patsientidel on püsiv puue. Arteriaalse seina hõrenemise tõttu AVM-i piirkonnas võib moodustada laeva väljaulatuv aneurüsm. Aju ajukoe aneurüsmide rebendite suremus on palju suurem kui AVM-i puhul ja see on umbes 50%. Kuna AVM-id on ohtlikud koljusisese hemorraagiaga noortel suremus- või puuetega inimestel, on nende õigeaegne diagnoosimine ja ravi tänapäeva neurokirurgia ja neuroloogia tegelikud probleemid.

Aju AVM-i põhjused

Ajuarteri-ajuvälised väärarengud tulenevad ajuveresoonte võrgu moodustumise emakasisestest häiretest. Selliste rikkumiste põhjused on lootele mitmesugused kahjulikud tegurid sünnitusjärgsel perioodil: suurenenud radioaktiivne taust, emakasisene infektsioon, rase naise haigused (diabeet, krooniline glomerulonefriit, bronhiaalastma jne), mürgitus, rasedate naiste kahjulikud harjumused (narkomaania, suitsetamine, alkoholism) ), teratogeense toimega ravimpreparaatide vastuvõtmise ajal raseduse ajal.

Tserebraalse arteriovenoossed väärarengud võivad paikneda peaaegu kõikjal: nii pinnal kui sügavusel. AVMi lokaliseerimise asemel puudub kapillaarne võrk, vereringe tekib arteritest otse veeni, mis põhjustab veenide suuremat survet ja laienemist. Sellisel juhul võib kapillaarivõrgu ümbersõitmine verevarustuse tõttu põhjustada AVM-i ajuvälise ajukoesse verevarustuse halvenemist, põhjustades kroonilist lokaalseid ajuisheemiaid.

AVMi aju klassifikatsioon

Vastavalt nende tüübile klassifitseeritakse ajuveresoonkonna väärarengud arteriovenoosseks, arteriaalseks ja venoosseks. Arteriovenoossed väärarengud koosnevad aduktsioonarterist, drenaaživiinist ja nende vahel asuvatest muutunud veresoonte konglomeraatidest. Eraldage fistulous AVM, ratsionaalne AVM ja mikromaanformatsioon. Umbes 75% juhtudest on hõivatud ratsionaalsed AVM-id. Ainult haruldased on isoleeritud arteriaalsed või venoosilised väärarengud, mille puhul vereeritavus täheldatakse vastavalt ainult arterites või ainult veenides.

Suuruse järgi on aju AVMd jaotatud väikesteks (läbimõõduga alla 3 cm), keskmiste (3 kuni 6 cm) ja suured (üle 6 cm). Drenaaži olemuse järgi liigitatakse AVM-d selliselt, et neil ei ole sügavaid drenaaživeene, s.t veenid, mis satuvad otsesesse sinusesse või suurte ajutrauma süsteemidesse. Samuti on funktsionaalselt olulistes piirkondades või väljaspool funktsioone asuvad AVM-id. Viimased hõlmavad sensorimotori ajukoormust, aju varrast, talamust, ajutüve sügavaid piirkondi, sensoorseid kõnepiirkondi (Vernike piirkond), Broca keskust, kuklakobaraid.

Neurokirurgilises praktikas kasutatakse tserebraalse vaskulaarse väärarengu operatsioonide riski kindlaksmääramiseks sõltuvalt punktide kombinatsioonist AVM klassifikatsiooni. Iga märgi (suuruse, kanalisatsiooni liikide ja funktsionaalsete piirkondade lokaliseerimise kohta) antakse teatud punktide arv 0-3-le. Sõltuvalt hindetest liigitatakse AVM vähese operatsiooniriskina (1 hindepunkt) suure operatsiooniriskiga, kuna selle likvideerimise tehniline keerukus, kõrge surma ja invaliidsuse oht (5 punkti).

AVM-i aju sümptomid

Tserebraalse AVM-i kliinikus eristuvad muidugi hemorraagilised ja torpidesti variandid. Mitmete aruannete kohaselt moodustab hemorraagiline variant 50% kuni 70% AVM-i juhtumitest. See on tüüpiline väikese suurusega AVM-idele koos äravooluveenidega, samuti AVM-idega, mis paiknevad tagumisel koljuotsakul. Sellistel juhtudel kogevad patsiendid tavaliselt arteriaalset hüpertensiooni. Sõltuvalt AVMi asukohast on võimalik subaraknoidne hemorraagia, mis võtab umbes 52% kõigist AVM-i rebenemise juhtudest. Ülejäänud 48% on tingitud keerulistest hemorraagiatest: parenhüümidega, kellel tekivad intratserebraalsed hematoomid, epigasmist koos subduralhematoomide moodustumisega ja segatuna. Mõnel juhul kaasnevad keeruliste hemorraagiatega hemorraagia aju vatsakestesse.

AVMi rebenemise kliinik sõltub selle asukohast ja verevoolu kiirusest. Enamikul juhtudel esineb järsk halvenemine, peavalu suurenemine, teadvuse häire (segadus kuni kooma). Parenhüümilised ja segajärgsed hemorraagid avalduvad koos fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega: kuulmislangus, nägemishäired, paresis ja halvatus, tundlikkuse kaotus, motoorne afaasia või düsartria.

Torpidist voolu muster on tüüpilisem aju ajukoores asuvate keskmise suurusega ja suurte aju ajusid. Sellele iseloomulik on klastriheelfalgia - üksteise järel peavalu paroksüsmid, kes ei kesta kauem kui 3 tundi. Cefalgia ei ole nii tugev kui AVMi purustamisel, kuid see on regulaarne. Tsefalgiumi taustal tekivad paljudel patsientidel krambid, mis on sageli üldise iseloomuga. Muudel juhtudel võib torpidne aju AVM imiteerida intratserebraalse kasvaja sümptomeid või teist massi kahjustust. Sellisel juhul fokaalse neuroloogilise defitsiidi tekkimine ja järk-järguline suurenemine.

Lapsepõlves on olemas eraldi aju vaskulaarne väärareng - Galeni AVM-i veenid. Patoloogia on kaasasündinud ja AVM-i olemasolu suur ajuveeni piirkonnas. Galeni AVM-i veenid moodustavad ligikaudu kolmandiku kõigist pediaatrias leiduvatest veresoonte väärarengutest. Iseloomustab suur suremus (kuni 90%). Kõige efektiivsem on kirurgiline ravi, mida tehakse esimesel eluaastal.

Aju AVM diagnoosimine

Enne AVMi purunemist võib neuroloogile viitamine olla püsiv peavalu, esmakordselt epifrister, fokaalsete sümptomite ilmnemine. Patsient läbib regulaarse uuringu, sealhulgas EEG, Echo-EG ja REG. AVM-i diagnostika rebimisel viiakse läbi hädaolukorras. Kõige informatiivsem vaskulaarsete väärarengute diagnoosimisel tomograafilised meetodid. Arvutitomograafiat ja magnetresonantstomograafiat saab kasutada nii ajukude kuvamiseks kui ka veresoonte uurimiseks. Rebenemise korral on aju AVM MRI informatiivsem kui CT. See võimaldab tuvastada hemorraagia lokaliseerumist ja suurust, et eristada seda teistest mahtude intrakraniaalsetest moodustumistest (krooniline hematoom, kasvaja, aju prussak, tserebraalne tsüst).

AVMi torpedi vooluga võib aju MRT ja CT jääda normaalseks. Sellistel juhtudel saab veresoonte väärarengut tuvastada ainult tserebraalne angiograafia ja selle kaasaegsed kolleegid, veresoonte CT ja MR angiograafia. Ajuümbruse uuringud viiakse läbi kontrastainetega. Diagnoosimist teostab neurokirurg, kes hindab ka operatsiooniriski ja AVM-i kirurgilise ravi teostatavust. Tuleb meeles pidada, et rebendite korral, seoses hematoom ja ajuturse tingimustes veretoonide tihendamisega, võib AVMi tomograafiline suurus olla oluliselt väiksem kui reaalne.

Aju AVM ravi

Tuleb eemaldada aju arteriovenoosne väärarendid, mis on nende rebendil või selliste komplikatsioonide riskil. Eelistatult plaanitud AVM-i kirurgiline ravi. Rebenemise korral viiakse see läbi pärast hemorraagia ägeda perioodi kõrvaldamist ja hematoomi resorptsiooni. Ägeda perioodi jooksul on näidustuste kohaselt võimalik hematoomi eemaldamine kirurgiliselt. Nii hematoomide kui ka AVMi samaaegne eliminatsioon toimub ainult veresoonte väärarengu ja selle väikese läbimõõduga lokaliseerimisel. Ventrikulaarse hemorraagia puhul on peamiselt näidatud välist vatsakeste drenaaž.

AVMi klassikaline kirurgiline eemaldamine toimub kolju kolmenistamisega. Juhtivad anumad koaguleeritakse, AVM eritub, malformatsioonist väljuvad anumad ligeeritakse ja AVM eemaldatakse. Selline radikaalne transkraniaalne AVM eemaldamine on teostatav, kui selle maht ei ületa 100 ml ja asub väljaspool funktsionaalselt olulisi tsoone. Suure hulga AVM-iga kasutatakse sageli kombineeritud ravi.

Kui AVM transkraniaalne eemaldamine on raske aju ja sügavate struktuuride funktsionaalselt oluliste piirkondade tõttu raske, viiakse läbi AVM-i radiosurgiline eemaldamine. Kuid see meetod on efektiivne ainult väärarengute korral, mille suurus ei ületa 3 cm. Kui AVMi suurus ei ületa 1 cm, siis on selle täieliku hävitamise juhtum 90% juhtudest ja 3 cm suuruste puhul 30%. Meetodi puuduseks on pikk periood (1-3 aastat), mis on vajalik AVMi täielikuks hävitamiseks. Mõnel juhul on väärarengute järkjärguline kiiritamine mitme aasta jooksul vajalik.

RNA-ga endovaskulaarne embolüüs, mis viib AVM-arteri, kehtib ka aju AVM-i kõrvaldamise viiside kohta. See on võimalik, kui on olemas kateteriseerimise juhtivad anumad. Emboliseerumine toimub astmeliselt ja selle maht sõltub AVMi veresoonte struktuurist. Täieliku emboliseerimise saab saavutada ainult 30% -l patsientidest. Täieliku emboliseerimisega saadakse veel 30%. Muudel juhtudel võib embooliseerimine toimuda ainult osaliselt.

AVM-i kombineeritud järk-järguline töötlemine hõlmab mitmete eespool loetletud meetodite järk-järgulist kasutamist. Näiteks AVM-i mittetäieliku emboliseerimise korral on järgmiseks sammuks ülejäänud osade transkraniiline ekstsisioon. Juhtudel, kui AVM-i täielik eemaldamine ebaõnnestub, rakendatakse lisaks radiosurgilist ravi. Selline mitmeliigiline lähenemine tserebraalse vaskulaarse väärarengu raviks on ennast osutanud kõige tõhusamaks ja õigustatud suurte AVM-ide jaoks.

Aju vaskulaarsed väärarendid: tüübid, sümptomid, diagnoos, ravi

Tserebraalsete veresoonte väärareng tähendab vereringesüsteemi kaasasündinud patoloogiat, mis seisneb veenide, arterite ja väiksemate anumate ebaõiges ühendamises. Tavaliselt esineb haigus 10-30 aasta vanuselt, kuigi meditsiinipraktikas leidis aset ka patsiendid, kellel diagnoositi väärarenguid ainult täiskasvanueas. Haiguse peamised sümptomid on pulsatiivse iseloomuga tõsised peavalud, millele võib mõnikord kaasneda epilepsia.

Väärarengu kontseptsioon

AVM - arteriovenoosne väärareng - peetakse kaasasündinud anomaaliaks, kuigi seda võib mõnikord omandada. Sageli esineb patoloogia ajus (aju, seljaaju), kuid ka muud kehaosad ei ole sellistest nähtustest immuunsed.

Foto: mitmesugused arteriovenoossed väärarengud

Täiskasvanute arenguhäirete täpne põhjus on praegu teadmata, kuigi kõige populaarsem hüpotees on loote sisemaine kahjustus. Vigastuse suurus võib olla erinev; suuremad põhjustavad aju kompressiooni ja suurendavad märkimisväärselt hemorraagia riski.

Arteriovenoosne väärareng ilmneb kõige sagedamini. Defekti sarnase laadi korral on veenid ja arterid ühendavad õhukesed keeratud aurud põimunud. Tõenäoliselt annab see tulemus fistuleid järk-järgult (arteriovenoossed).

Tulemuseks on arterite laienemine ja nende seinte hüpertroofia ja arteriaalne vooluhulk liigub väljuvatele veenidele. Südame väljund suureneb oluliselt, veenid kujunevad suurte anumate kujul, pidevalt pulseerivad ja pinges.

Kõik aju osad on võrdselt vastuvõtlikud väärarengute tekkele, kuid suurimad kooslused leiavad täpselt mõlema poolkera tagumises piirkonnas.

Kõige tavalisem vaskulaarse väärarengu tüüp

On võimalik, et selle patoloogia puhul on geneetiline eelsoodumus, kuna defekti võib täheldada erinevatel põlvkondadel kuuluvatel pereliikmetel korraga, samal ajal kui "pärilikke" väärarenguid esineb sagedamini meestel.

Umbes pooledel patsientidel on ajuverejooks ja kolmandikul juhtudest on täheldatud epilepsia episoode, mis võivad olla nii lihtsad kui ka keerulised.

Enamikul juhtudel on verevarustuse ajal väike (umbes 1 cm) verejooks, samal ajal kui veresoonte ja koekahjustuste esinemissagedus on vaid väike, puuduvad kliinilised sümptomid. Harvadel juhtudel võib hemorraagia olla massiline, mille puhul see mõnikord lõpeb surmaga.

Arnold Chiari väärareng

Arnold Chiari väärarengut peetakse ka sünnidefektiks. Patoloogiat iseloomustab peavalu pea mandlite vale asukoht. Anomaalia I ja II vormid on kõige levinumad, kuigi tegelikkuses on neid rohkem.

Sarnase defektusega tserebrospinaalvedelik (CSF) lakab õigesti ringlema, kuna mandlite madal asukoht häirib ainevahetusprotsesside normaalset voolu. Väga sageli on hüdrotsefaalia väljavooluhäire tagajärg, kuna mandlid praktiliselt ummistuvad väikese kuklakujulise vaheseina.

Arnold Chiari 1. tüüpi malaaria võib esineda nii noorukitel kui ka täiskasvanutel ning seda iseloomustab sageli hüdromüeliat. Kuna mandlid liiguvad seljaaju ülemise osa suunas, tõuseb selle keskne kanal.

Tervislik väikepõis (vasakul) ja Chiari väärareng (paremal)

Anomaaliate väline ilming on peavalu, mis paiknevad pea tagaosas; köha ja mõni muu nähtus võib neid süvendada. Järelejäänud sümptomite hulka võivad kuuluda jäsemete tundlikkuse ja nõrkus, kaudne kõne, raskused (stantsimine) kõnnimisel ja allaneelamisel, oksendamine ilma iiveldamiseta.

Kaasaegsete teooriate seas Chiari anomaalia põhjuste kohta on peamine koht hüpoteesi tõttu mandlite nihkest tingitud rõhu suurenemisest väikeaju ülaosas.

MRI peetakse ainsaks uuringuks, mis võimaldab täpselt sellist diagnoosi panna; Täiendavate instrumentaalsete meetodite hulgast kasutatakse arvutit kasutavat tomograafiat, mille eesmärk on rekonstrueerida kuklite ja selgroolülide luuk kolmemõõtmelises projektsioonis. Tänu sellele on võimalik kindlaks teha, mis tüüpi väärarenguid, väikerelvade ümberpaigutamise määr ja kindlaks teha haiguse progresseerumise määr.

Aju väärarengute raviks kasutatakse Chiari peaaegu alati operatsiooni, kui räägime raskete ja intensiivsete kliiniliste sümptomitega juhtudest.

Dandy Walkeri väärareng

Dandy-Walkeri väärareng on IV ventrikli arengu patoloogia; enamikul juhtudel hõlmab see ka kaasuvaid haigusi. Enamasti on see hüdrotsefaal (tserebraalne ödeem) ja tserebellarne hüpoplaasia.

Üle 90% sarnase patoloogiaga patsientidest on hüdrotsefaalia (GCF), kuid samal ajal on Dandy-Walkeri väärareng vaid vähesel määral patsientidel, kellel on ajukahjustus.

Nagu ka teiste sarnaste defektide puhul, on operatsioon sageli ainus võimalik alternatiiv, kuid operatsioonil on aju valulikkuse patoloogilise protsessi olemuselt mitmeid eripärasid. Üheks kõige ohtlikumaks protsessiks on ülemise sisselõike riski suurenemine, mistõttu ei soovitata külgmist vatsakesi mööda minna.

Väga sageli kaasneb anomaaliaga intellektuaalse arengu rikkumine, vaid ligikaudu pooled patsientidest on vastav tingimuslikult normaalne indeks. Samal ajal võivad patsiendid liikumiste koordinatsiooni puudumisest (ataksia) ja spastilisusest puududa, kuigi epilepsiavastased krambid on üsna haruldased ja esinevad ainult 10-15% patsientidest.

Arteriovenoossete väärarendite põhjused, sümptomid ja tagajärjed

Ajuveresoonte arteriovenoosne väärareng avaldub emakasisestest vigastustest ja loote arengu halvenemisest, kuid selle nähtuse põhjused ei ole täpselt teada.

Eksperdid on valmis uskuma, et selle anomaalia olemasolu ja patsiendi soo ja vanuse vahel puudub otsene seos, kuigi mõned populaarsed hüpoteesid näitavad vastupidist.

Praegu on ainult kaks peamist riskitegurit:

• Meessoost kuulumine;
• Geneetiline eelsoodumus.

Probleemi puudumine vajalike meetodite ja vahendite puudumise tõttu viib uute ja uute hüpoteeside tekkimiseni. Mõned neist räägivad päriliku patoloogiate ja haiguste kompleksist, mis viib anomaaliumi tekkimiseni.

Sümptomid ja komplikatsioonid

Aju arteriovenoosse väärarengu korral ei ole aastakümnetel selgelt väljendunud sümptomeid, nii et patsient ei pruugi sellist probleemi kahtlustada. Kõige levinum põhjus arstiabi otsimiseks on väikese või suure laeva rebend, millega kaasneb intratserebraalne verejooks.

Välismaised teadlased viitavad meditsiinistatistikale, mille kohaselt sellist diagnoosi tehakse tavaliselt aju skaneerimisel planeeritud arstliku läbivaatuse jaoks või mõne muu põhjusel meditsiinilise abi otsimisel.

Arteriaalse venoosse väärarengu kõige sagedasemad ilmingud:

1. Erinevate raskusastmetega seotud epileptilised krambid;
2. Pulseeriva iseloomuga peavalu;
3. Erinevate alade tundlikkuse vähendamine (anesteesia);
4. Sügavus, nõrkus, vähenenud jõudlus.

Sümptomite intensiivsuse suurenemine ilmneb tingimata laeva purunemise korral, millega kaasneb alati hemorraagia. Aju vaskulaarse väärarengu sümptomid võivad ilmneda noorukieas ja vanemas eas. Eksperdid märgivad, et anomaaliate ilminguid jälgitakse sageli kuni 45-50 aastat. Kuna tserebroventrikulaarhaiguste korral on ajukuded aja jooksul rohkem kahjustatud, süveneb sümptomite intensiivsus järk-järgult.

Tavaliselt saavutatakse haiguse käigus teatud stabiilsus 30-40 aasta jooksul, pärast mida uute sümptomite tekkimine praktiliselt puudub.

Patoloogilise protsessi tunnused võivad ilmneda ka lapse kandmisel, seega kaasuvad tihtipeale rasedusega uued sümptomid, nagu olemasolevate intensiivsuse suurenemine. Selle põhjuseks on vere hulga suurenemine ema kehas ja vereringe suurenemine.

Patoloogia võimalike komplikatsioonide seas on kahjulikud terviseohud, mistõttu haigust ei tohiks alustada:

• Veresoonte purunemine toimub hõrenemise tõttu. Verevarustuse häirimine põhjustab nõrgenenud seintele survet, mille tagajärjel tekib hemorraagiline atakk.
• Aju hapniku tarnimise katkemine võib lõpuks viia selle kudede osalisele või täielikule surmale - isheemiline insult (ajuinfarkt). Ülalpool kirjeldatud protsessi tagajärg on anesteesia, nägemise kaotus, liigutuste ja kõne koordinatsiooni halvenemine, nagu ka muud sümptomid.

AVM-i diagnoosimine ja ravi

Neuroloogi poolt uuritud veresoonte väärareng on diagnoositud, kes võib diagnoosi selgitamiseks määrata mitu täiendavat uuringut, katseid ja katseid.

Järgmised meetodid on levinud:

1. Arteriograafia (peaaju) täna võimaldab teil probleemi täpselt määratleda. Arteriograafias läbib reiearterisse sisestatud kontrastaineriga spetsiaalset kateetrit aju veresoontes. Spetsiifiline keemiline ühend, kasutades röntgenkiiret, võimaldab avastada praegust laevade olekut.
2. CT (kompuutertomograafia) on mõnikord ülalmainitud ja sel juhul nimetatakse arvutitehnoloogiat. Diagnostika tehnika põhineb ka rida pilte, kasutades röntgenikiirgust ja kontrastaine.
3. Veresoonte väärarengu MRI peetakse efektiivsemaks kui kahe eelmise meetodi puhul AVM-i puhul. Meetod põhineb pigem pigem magnetosakeste kui röntgenkiirte kasutamisel. Hr angiograafia hõlmab kontrastaine manustamist.

Raviomadused

Vaskulaarsed väärarengud viitavad seosele ravimeetodi valikule ja anomaaliumi lokaliseerimisele, selle suurusele, sümptomite intensiivsusele ja patsiendi omadustele. Situatsiooniline ravi hõlmab ravimite võtmist (tugev peavalu, krambid).

Mõnedel juhtudel võib väärarengu ravi piirduda patsiendi püsiva jälgimisega, sealhulgas keha põhjalik uurimine ja konservatiivne ravi. Kuid selliseid meetodeid kasutatakse ainult sümptomite või vähese intensiivsusega ilmingute puudumisel.

Anomaalia kiireks eemaldamiseks on kolm meetodit ja nende kasutamise asjakohasust määrab raviarst.

• Kirurgilist resektsiooni kasutatakse väikeste veresoonte väärarengute jaoks ja seda peetakse üheks kõige tõhusamaks ja ohutumaks meetodiks. Juhul, kui patoloogia asub sügavale ajukudedesse, ei ole seda tüüpi sekkumist eriti soovitatav, kuna operatsioon hõlmab teatud riske.
• Embooliseerimine seisneb kateetri sissetoomises, mille kaudu mõjutatud ained on "liimitud" verevoolu blokeerimiseks neis. See meetod võib olla nii põhi kui täiendav enne kirurgilist resektsiooni, et vähendada tõsise verejooksu riski. Harvadel juhtudel võib endovaskulaarne embolüüs märkimisväärselt vähendada või täielikult peatada AVM-i manifestatsioonid.

Foto: aju väärarengu embooliseerimine. Plastifikaator nakkab mõjutatud veresooni ja suunab verevoolu kõige jõukamatele.

Mõiste väärarengute, tüüpide ja raviviiside kohta. Abi

Malformatsioon (väärareng, leedu Malus - halb ja formatio - moodustamine, moodustumine) - kõik kõrvalekalded normaalsest füüsikalisest arengust, arenguhäiretest, mille tulemuseks on elundi või koe struktuuri ja funktsiooni muutused. See võib olla kaasasündinud või omandatud arengu defekt, samuti mõne haiguse või vigastuse tulemus.

Vastsündinu väärareng viitab arterite, veenide või mõlema ebanormaalsele ühendile. See hõlmab normaalsete veenide (venoosne angioma) või arterite, mis otse veenideks muutuvad (arteriovenoosne väärareng või AVM) väärarendid. Need väärarengud on kaasasündinud ja nende tekke täpne põhjus pole teada.

Veresoonte väärarengute skaala on väga erinev. Suuremad väärarengud võivad põhjustada peavalu, aju surumist, mis põhjustab hemorraagiaid ja epilepsiahooge.

Enamasti esineb arteriovenoossetel selliseid veresoonte väärarenguid. Seda iseloomustab keerdunud õhukeseseinaliste laevade vastastikune ühendamine, mis ühendavad artereid ja veenuseid. Paljude uuringute põhjal moodustatakse need anumad arteriovenoossetest fistulitest, mis aja jooksul suurenevad. Selle haiguse tagajärjel suurenevad kandvad arterid ja nende seinad hüpertroofeeruvad väljavoolavate veenide ja arteriaalse vere kaudu.

Arstlikus praktikas on nii väikesed kui ka suured väärarengud. Kõrgelt arenenud väärarengute korral muutub verevool tugevaks, et oluliselt suurendada südame väljundit. Veenid, mis pärinevad väärarengutest, on ilmselt hiiglaslikud pulseerivad anumad.

Maohaavasid võivad moodustada kõigis osades ajupoolkerades ajutüves ja seljaajus, kuid suurim neist moodustuvad tagaküljel ajupoolkera. Meestel on arteriovenoossed väärarendid sagedasemad ja võivad esineda pereliikmetel ühel või mitmel põlvkonnal.

Need haigused esinevad tavaliselt sünnijärgselt, kuid esinevad vanuses 10 kuni 30 aastat ja harvadel juhtudel pärast 50. Selle haiguse peamised sümptomid on peavalu (võivad olla ühepoolsed, pulseerivad) ja epilepsiahooge.
Umbes 30% juhtudest esinevad osalised krambid (krambid, mille korral on ajutine pool ühe ainas isoleeritud neuronite grupi patoloogiline aktiveerimine) ja 50% - intrakraniaalsest hemorraagist. Kõige sagedamini on hemorraagia intratserebraalne ja ainult väike osa verest tungib subarahnoidsesse ruumi (arahhniidi ja pia materi õõnsus).

Korduvad hemorraagia esimesel haigusnädalal on väga haruldased, seetõttu ei anna arstid välja antifibrinolüütilisi ravimeid (vere fibrinolüütilise aktiivsuse alandamine).

Meditsiinipraktikas esineb massiivset hemorraagiat, mis viib kiiresti surma, ja väikesed (umbes 1 cm läbimõõduga). Viimasel juhul kaasneb sellega ainult minimaalne fokaalne neuroloogiline patoloogia või see on asümptomaatiline.

AVM-i diagnoos põhineb magnetresonantsuuringul (MRI), kompuutertomograafilisel angiograafial (CT angiograafia) ja aju angiograafiaga. AVM võib ärritada ümbritsevat aju ja põhjustada krampe, peavalu. Ravimata AVM-id võivad kasvada ja puruneda, põhjustades intraokulaarset hemorraagiat ja aju asendamatut hävitamist.

Valuvormide puhul on olemas kolm liiki ravi: otsene mikrokirurgiline eemaldamine, stereotaktiline radiosiirdeteraapia ja embooliseerimine (veresoonte blokeerimine), kasutades neuroendovaskulaarset meetodit. Kuigi mikrokirurgiline ravi eemaldab sageli kõik väärarengud, kasutatakse mõnel juhul erinevate meetodite kombinatsiooni. Kahjuks on stereotaktilise radiosiirdamise kasutamine võimalik ainult väärarengute korral, mis ei ületa 3,5 cm. Põletik, mis põhjustab kiiritusrajatise seina, põhjustab väärarengute järk-järgulist (kuni 2 aastat) sulgemist. Embooliseerimise ajal sisestatakse söötmisanuma luumenisse õhuke kateeter ja sisestatakse liimi või väikesi osakesi. Mõnikord aitab neuroendovaskulaarne meetod hõlpsalt eemaldada väärarenguid või vähendab selle suurust stereotaktilise radiosurgery jaoks.

Teine tüüpi väärareng on Chiari anomaalia, aju struktuuri kaasasündinud häire, mida iseloomustab väike tserebellaride mandlite asukoht.

See haigus on nime saanud Austria patoloogi Hans Chiari poolt, kes 1891. aastal kirjeldas mitmesuguseid ebanormaalsusi ajutüve ja väikeaju. Chiari I ja II anomaaliad on kõige levinumad ja seetõttu arutame neid ka tulevikus.

Chiari anomaaliatega väsivad väike väikerelvad peavalust, mis takistavad spinaalse vedeliku vaba liikumist aju ja seljaaju vahel. Mandlid blokeerivad suurt kuklakujulist korpust, kuna kork korkib korki. Selle tulemusena on häiritud tserebrospinaalvedeliku väljavool (tserebrospinaalvedelik) ja tekib hüdrotsefaalia (aju tühjaks jäämine).

I tüüpi Chiari malaarat iseloomustab väikeaju mandlite nihkumine läbi suurte kuklakujuliste silmamanuste seljaaju ülaosas. Seda tüüpi väärarenguga kaasneb hüdromüeliat (seljaaju keskosa kanalisatsiooni laienemine) ja see avaldub tavaliselt noorukieas või täiskasvanueas.

Kõige tavalisem sümptom on peavalu. Eriti iseloomulik valu kõhukinnis piirkonnas, köha ja pingetavaga süvendamine; kaelavalu; käte nõrkus ja nõrkus; ebastabiilne käik; kahekordne nägemine, ähmane kõne, neelamisraskused, oksendamine, tinnitus.

Noorukitel on peamised sümptomid painde ja tugevuse vähenemine kätes, valu kaotus ja temperatuuri tundlikkus keha ja käte ülemises osas.

Ravi: neurokirurgiline operatsioon tagurõhu koljuosa lagunemise vähendamiseks.

Hüdrosefalosatsiooni esinemisel tehakse mööduvaid operatsioone.

Chiari malaaria tüüp II, mida nimetatakse ka Arnold Chiari väärarenguks.

See haigus on nime saanud Saksa patoloogi Julius Arnoldi poolt, kes kirjeldas seda haigust 1984. Aastal.
Selle haiguse sagedus on 3,3 kuni 8,2 vaatlust 100 tuhande elaniku kohta.

Arnold Chiari anomaaliaga on täheldatud suurt kuklakujulise vaheseina läbimõõdu loomulikku suurenemist. Väike väikseim osa (väikeaju mandlid) võib ulatuda laienenud avausse ja põhjustada väikeaju ja seljaaju vastastikku survestamist. Samuti on võimalik hüdroksefalüsi (suurenenud vedeliku rõhk koljuõõnes), kardiovaskulaarsed kõrvalekalded, suletud anus ja teised seedetrakti häired ning kuseteede arengu häired.

Kuigi Chiari väärarengu põhjus ei ole täpselt teada, on olemas mitmeid põhjendatud teooriaid, mis viitavad väikerelvade nihkumisele ülalpool aset leidnud suurenenud rõhu tõttu.

Diagnoos tehakse kindlaks magnetresonantskuvamise tulemuste põhjal. Vajadusel tehakse kompuutertomograafiat kõhukinnisusega luu ja emakakaela selgroolülide kolmemõõtmelise rekonstrueerimisega. Magnetresonantstomograafia võimaldab neurokirurgidel täpselt kindlaks määrata tserebellaarse nihkumise määra, mis võimaldab kindlaks teha väärarengu vormi ja haiguse progresseerumise taset.

Arnold Chiari kõrvalekallete sümptomid - pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisega); müra (helin, hing, viledamine, hissing jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda, kui pea pöörleb); peavalu, mis on seotud intrakraniaalse rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaela lihaste toonuse suurenemisega (valu rindade all); nüstagm (silmapilguse tahtmatu sirgumine). Raskematel juhtudel võib esineda: mööduv pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad ilmneda peaga pööramisel); käte, jalgade treemor, liikumisraskused; näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine; näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus; tahtmatu või raske urineerimine; teadvusekaotus (võib põhjustada pea pööramine).

Rasketel juhtudel võib tekkida haigusseisund, mis ähvardab aju ja seljaaju infarkti.

Chiari väärarengute ja samaaegse syringomüeliat (krooniline progresseeruv närvisüsteemi haigus, mille käigus moodustuvad õmblused selgroos) on kahjuks võimalik ainult operatsiooniga. Toiming koosneb kohalikust dekompressioonist või vedelik-šundi paigaldamisest. Kohalik dekompressioon viiakse läbi üldanesteesia abil ja see seisneb kaelapuu osa ja kaelaea I ja / või II tagumiste poolide eemaldamises väikese väikerelse vähkide mandleid. See efektiivne operatsioon laiendab suurt kuklakujulist korpust ja eemaldab väikeaju ajutüve, seljaaju ja mandlite tihendamise. Operatsiooni ajal avab ka duraator aju ja seljaaju ümbritseva paksu membraani. Avatud kardinaine õmmeldakse teise koe (iseseisva või patsiendilt võetud) plaastrit tserebrospinaalvedeliku vabaks läbimiseks.

Vähem sagedamini tehakse operatsioone tserebrospinaalvedeliku väljavoolu suurendatud seljaajuks rinnus või kõhuõõnde spetsiaalse õõnsa toruga, millel on klapp (shund) või intratekaalne ruum. Mõnikord tehakse neid toiminguid järk-järgult.

Vaskulaarse väärarengu oht: kuidas ohtlikku patoloogiat diagnoosida ja vältida

Kui kaasasündinud etioloogia vereringesüsteemi ebanormaalne areng on nn "ajuveresoonte väärarendid", on veenid, arterid ja väikesed anumad valesti ühendatud. Haigusel on mitmeid sümptomeid, mis hakkavad peamiselt ilmnema kümne ja kolmekümne aastaga. Kuid haigus ei pruugi end tunda, kuni patsient on küps ja tuvastatakse pärast viiskümmend aastat.

Sellisel juhul on suurim tõenäosus täieliku taastumise. See haigus viib teatud ohtu, võib põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Pooltel juhtudest põhjustab see hemorraagilist insuldi, 30% -l juhtudest kannatavad patsiendid lihtsa või keerulise vormi osaliste epilepsiahoogudega. Suur hemorraagia võib lõppeda surmaga.

Mis on aju arteriovenoosne väärareng

Vereülekande malformatsioon, mida tuntakse ka arteriovenoosse angioandisplaasia (AVD) järgi, võib areneda embrüo emakal, mõjutades nii aju kui seljaaju. Aju vereringesüsteemis arterite ja veenide vahel toimub ebanormaalne veresoonte võrgustik - glomerulaarhelked.

Samal ajal häirib ka naaberpiirkonna ajupiirkondade verevarustust. On teada, et sellised rikkumised, olenevalt ulatusest ja hargnemisest, põhjustavad erinevaid haigusi. Patoloogiat diagnoositakse igal aastal saja tuhande lapse üheksateistkümnest, isasoolane on seda haavatavam.

Vaskulaarsete väärarengute klassifikatsioon

Enamikul juhtudel esineb aju poolkeras tagumises piirkonnas olevate anumate malformatsioon, kuigi arterite ja veenide struktuurilised ja funktsionaalsed kõrvalekalded võivad esineda teistes aju piirkondades. Deep lokaliseerimine, suurte kahjustuste suurused põhjustavad haiguse tugevamaid neuroloogilisi ilminguid. Patoloogia klassifitseerimiseks on mitmeid põhimõtteid.

Veenis vale fusiooniga, väärarengu nimetatakse venoosseks. Kui arterites täheldatakse muutusi ja veri neisse sisestatakse otse venoosse veresoonde, siis räägime sellest tüüpi haigusest arteriovenoosse väärarengina. See on viimane patoloogia tüüp, mis on patsientidel kõige sagedasem. Arterite laienemise tõttu muutuvad anumate seinad õhemaks, vere voolab läbi voolavate veenide, suurendades verevoolu.

Veenid suurenevad läbimõõduga, liigselt liiguvad ja pulseeruvad. Patoloogilise piirkonna tõhustatud verevarustuse tõttu ei saada ajurakud piisavalt hapnikku ja toitaineid ning nende toimimine on kahjustatud.

Morfoloogia tüübi järgi

Morfoloogilisest vaatenurgast võib arterite ja veenide väärareng olla ratseemiline, füsiivne, kaevandlik. Angiograafiline klassifikatsioon identifitseerib kolme tüüpi väärarenguid:

• arteriovenoosne fistul: täiendavad rajad ühendavad kolme eraldi arteri ja ühte veevanni;
• arteriovenoosne fistul: drenaaživeeni on ühendatud mitmed arterioolid;
• mitu šuntit, mis esindavad suurt arvu ühendusi arterioolide ja venulaste vahel.

Hamburgi klassifikatsiooni abil saab avastada, millised anomaaliaid laevad juhtivad. Need võivad olla:

• arteriaalne;
• venoosne;
• manööverdamine arteriovenoosseks;
• lümfis
• kapillaar;
• kombineeritud.

Samuti eristatakse haiguse vormi, mille põhjal anumad on ühendatud, kui palju nad asuvad. Tüvevormis on täiendav sideme ühekordne, mitte-varraste korral on ebaõigesti moodustatud võlvid lahtised. Kahjustused võivad olla piiratud või hajutatud. Nad võivad paikneda sügavalt ajukoes või pinnale lähemal.

Vastavalt ISSVA meetodile

Vaskulaarsete anomaaliate uurimise rahvusvahelise assotsiatsiooni (ISSVA) klassifikatsiooni järgi on võimalik kirjeldada verevoolu kiirust erinevates angiodíasplasioonides, et selgitada välja, kas nad on healoomulised.

Kui vereringe on kiirenenud, tähendab see, et esineb arteriaalset arteriovenoosset väärarengut või arteriovenoosset fistulit. Verevoolu aeglustumise korral on tegemist kapillaarse, venoosse, lümfi või kombineeritud väärarenguga. Vaskulaarseid tuumoreid esindavad erinevad hemangioomid.

Schobinger'i klassifikatsioon kirjeldab haiguse etappe selle arengus. Sellel on oluline diagnostiline väärtus, mis aitab ravi õigesti valida. Jaotage:

• esimene etapp (puhkus), kus kahjustatud piirkonnas täheldatakse hüperemeediat ja hüpertermiat, ultraheli näitab vere liikumist arteritest otse veeni, keskendub see healoomulisele vaskulaarsele kasvajale;
• teine ​​etapp (progressioon), milles ülalnimetatud manifestatsioonid on ühendatud veresoonte suurenemisega läbimõõdu, vere laienemise ja kõveruseni, suurenenud arteriaalse pulsatsiooniga;
• kolmas etapp (hävitamine), mille käigus rikkumised on täiendatud kudede verevarustuse, erosioonide, hemorraagiate halvenemisega;
• viimane etapp (dekompensatsioon) südame-veresoonkonna puudulikkuse nähtude ilmnemisega, südame vasaku vatsakese tõus.

Patoloogia põhjused

Arteriovenoosne väärareng üldiselt ei ole väga levinud kaasasündinud haigus. Selle põhjused on endiselt seletamatu. Eksperdid kalduvad uskuma, et emade vigastused raseduse ajal ja väärarengute esinemine embrüos võivad mõjutada veresoonte moodustumist. Haigestumise tõenäosus suureneb meestel ja päriliku eelsoodumuse juuresolekul.

Mõned väärarengud on pärilikud, näiteks hemorraagiline angiomatoos. Kuid on olemas üksikud juhuslikud rikkumised. Tõrjumisharjumuste kalduvus kasvule ja taandarengule pärast ravi on tingitud asjaolust, et kahjustus koosneb rakkudest, mis ei ole kaotanud oma kasvuvõimet.

Sümptomid

Ajuverejoorsed väärarendid võivad areneda hemorraagilises vormis. Seda tüüpi haiguse progresseerumist diagnoositakse seitsekümmend protsenti patsientidest. Sellisel juhul on väikese suurusega põimunud laevade tuim, patsient kannatab kõrge vererõhu all. Kui patoloogiline piirkond ei ahenda ajukoe, ei pruugi inimene olla teadlik haiguse olemasolust.

Manifesteerumise tugevdamine on võimeline purustama verevarustust kahjustatud veresooni. Väikeste hemorraagia sümptomitega peaaegu ei esine. Kui see on ulatuslik, mõjutavad aju kriitiliste alade koed, tekib insult.

Nägemisnärvi kahjustuse tagajärjel võib isik täheldada nägemisnärvi kahjustuse tagajärjel täiskasvanu, basaaltuuma, hipokampuse, väikeaju, kõne, nägemis-, kuulmisfunktsiooni, mälu, liikumise kooskõlastamist, täieliku või osalise halvatusena või pareesiga. Äärmuslikel juhtudel lõpeb see kõik surmaga.

Kui haigus levib torpidises vormis, on aju ajukoores kudedes märkimisväärne vaskulaarne plekk, seda võib segi ajada kasvajaga. Keskmise ajuarteri oksad söödavad seda verd.

Patsient on valus ja pearinglus, iiveldus. Cefalgias võib olla nii mõõdukas kui ka väga raske ning märkimisväärselt mõjutatud ala asukoht ja peavalu koht ei sobi. Patsient kannatab krampide, nii osalise kui ka üldise krambid.

Samal ajal on teadvuse häired. Neuroloogilised fookusnähud suurenevad aja jooksul. Ja need võivad olla individuaalsed iga inimese jaoks, olenevalt paljudest tingimustest. Kuid need tunnused ei ole piisavad, et arst kahtlustada väärarengut.

Tavaliselt avastatakse arteriovenoosne väärareng arvuti või magnetresonantstomograafia käigus ootamatult, mis viiakse läbi teise haiguse otsimiseks ja diagnoosimiseks.

Väga iseloomulik on olukord, kus aju vaskulaarne malformatsioon ei avalda enne laeva rebenemist ja hemorraagiat. Statistika näitab sellise stsenaariumi puhul kolme protsendi riski ja primaarse hemorraagia korral on retsidiivide suur tõenäosus, mis esineb kuuel protsendil juhtudest, muutub üha tõenäolisemaks aastate jooksul.

Väikesed fookused murda sagedamini kui suured. Kuid üldiselt pole võimatu täpselt ennustada, kas laev rebib. Mõnikord esineb ebanormaalsete laevade järsk kasv ja mõnikord ka täiesti tagasi.

Kõige rohkem sümptomid ilmnevad noorte ja keskmise vanuse inimesteni, kuigi see on vabatahtlik tingimus. Eakate inimeste ajus avastati väärareng, tõenäoliselt ei edene ega ahvatle seda veelgi. Naistel võib haiguse ägenemine olla tingitud rasedusest. See on tingitud vere hulga suurenemisest ja verevoolu intensiivistamisest.

Haiguse diagnoosimine

Tüüpiliste tunnustega neuropatoloog võib diagnoosida ajukahjustuse tekkimist. Selleks kasutab ta erinevaid uurimislaevade meetodeid, mis võimaldavad määrata anomaalse mähise asukohta, selle parameetreid ja funktsioone:

• MRI ahendab otsingut;
• CT scan või CT angiograafia näitab kahjustust;
• kontrastaine angiograafia näitab veresoonte ühendusi;
• dupleksskaneerimine mõõdab verevoolu kiirust.

Samuti kinnitatakse arteriovenoosset väärarengut üldise vere ja uriinianalüüside, biokeemilise vereanalüüsi, koagulogrammi abil. Patsiendil uuritakse lisaks ka silmaarsti.

Ravi

Aju vaskulaarsete väärarengute vabanemine on võimalik mitmel viisil. Ravi strateegia valimisel võetakse arvesse anomaalia tüüpi, selle asukohta ja AVMi suurust. Samuti võetakse arvesse, kas varem esinenud vaskulaarset rebendit ja hemorraagiat. Hinnatakse patsiendi organismi individuaalseid omadusi ja sümptomite avaldumist, arvestatakse kahjustuse mõju elule ja tervisele.

Mõnes olukorras jälgitakse veresoonte väärarenguid pidevalt, viiakse läbi konservatiivset ravi, patsiendi keha perioodiliselt uuritakse. Kuid sagedamini peate pöörduma kirurgilise ravimeetodi poole. Operatsiooni käigus tuleb kõik täiendavad laevad võrgust eemaldada või sellest lahti ühendada. Täna peetakse eksimuseks laengute arterite või üksikute vaskulaarsete šuntide sidumist. See ainult raskendab patoloogiat ja halvendab patsiendi seisundit.

Operatsioon toimub kolmel põhilisel viisil. Igal inimesel on oma näidustused ja vastunäidustused, nii et ainult üks kõrgelt kvalifitseeritud spetsialist saab valida õige. AVM ajulaone saab eemaldada avatud operatsiooniga.

See viiakse läbi madalate ja väiksemate anomaaliatega ning seda peetakse üsna tõhusaks. Sellisel viisil on mõnikord võimatu täieliku väljapressimisega (hajutatud fokaalid või ajukoe sügavused). Sellisel juhul on see ühendatud intravaskulaarse kirurgilise operatsiooniga. Samal ajal on nõutav selliste kitsa spetsialistide koordineeritud töö nagu vaskulaarkirurg, trauma-kirurg, neurokirurg.

Minimaalselt invasiivne meetod loetakse täielikuks endovaskulaarseks emboliseerimiseks röntgeni kontrolliga. Selle meetodi sisuks on see, et ebanormaalsetes anumates asetatakse pehme kateeter ja need suletakse, suletakse spetsiaalsete preparaatidega, välja arvatud anumad üldvoolust.

Mõned sellised manipulatsioonid on alati vajalikud, kuna angiodysplasia kipub tagasi pöörduma. Seda tüüpi ravi kasutatakse peamiselt ainult siis, kui täieliku resektsiooni tingimusi pole.

Laserteraapiat kasutatakse laste väikse suurusega mustadel lesioonidel (vähem kui kolm sentimeetrit). Gamma-nuga kasutades kasutatav radiaurgirurgia on glomerulaarsete glomerulide lokaalne täpsus kiirgusallikaga nende hävitamise korral.

Terved piirkonnad ei mõjuta, kuna rajad keskenduvad mõjutatud alale. Ravi viiakse läbi mitmel etapil, tõhusus suureneb iga korduva kasutamise korral. See meetod on asjakohane, kui sümptomid ei ole väga väljendunud, pole ilmne oht, et ained plahvataksid.

Stereotaktilise radioteraapia abil saab üheksakümmend viis protsenti juhtudest patoloogiat täielikult eemaldada, kuid see on pikk protsess, mis mõnikord ulatub kuude peale. See on mitteinvasiivne, sellele ei ole vastunäidustusi, anesteesia ei ole vajalik. Kuid ravi käigu kestuse tõttu on oht, et kudedes ümbritseb köha verejooks.

Narkootikumide ravi hõlmab ravimeid, mis pärsivad vaskulaarset kasvu, vähendavad valu ja turset, mõjutamata patoloogia keskendumist. Seda uimastite klassi uurivad teadlased endiselt aktiivselt.

Samal ajal soovitatakse patsiendil muuta oma režiimi ja menüüd, et vabaneda harjumustest, mis on tervisele kahjulikud. On väga oluline suitsetamisest loobuda, dieedist eemaldada kõik rasvased, soolad, suitsutatud.

Soovitav on mitte kaaluda. Saate süüa kala, köögiviljatoid, rohkem puuvilju, marju. Loomsete rasvade asemel on parem kasutada taimseid õlisid, et oluliselt vähendada soola tarbimist. Alkohol on lubatud ainult väikestes annustes. Kuid see on täiesti keelatud, kui patsiendil on närvisüsteemi ja vaimseid häireid.

Alternatiivse meditsiini saab lisaks põhilisele ravile käsitleda, et leevendada sümptomeid ja säilitada keha üldine seisund. Rahvaparandusvahendid normaliseerivad vererõhku, veresoonte tooni. Hirudoteraapia on efektiivne, kui veresoontes esineb aterosklerootilisi häireid.

Võimalikud tüsistused ja prognoos

Tihti alahindavad patsiendid ohtu nende elule, mis on veresoonte väärareng. Kirurgilise sekkumise andmisest keeldumine võib põhjustada ajukahjustuse, kognitiivsete ja muude oluliste ajufunktsioonide kaotuse ning surma. Sümptomite ebakindlus ja haiguse ägenemise ettenägematus raskendab olukorda. Vererakkude püsivaks suurenemiseks suureneb patoloogia nähtus, tekib hemorraagia oht.

Tingimus võib süveneda stressi, trauma, raseduse mõjul. Patoloogia korral suureneb anorbaalsete veresoonte purunemise võimalus arterioosivälise liitumise piirkonnas nende laienemise tõttu. Imikutel on aneurüsmid üsna haruldased.

Kui haiguse ilmingud puuduvad, kasutage ravimeid. Ägeda juhuga patsient vajab kiirelt operatsiooni, sest intrakraniaalse verejooksu tõttu on suremus kaheksakümmend protsenti.

Samuti on hemorraagilise, isheemilise insuldi, aju valumuse vähenemise tõenäosus, nägemise kaotus, kuulmine, igapäevaelu võimetus kaduda, halvatus, seedehäired, tsirkulatsioonihäirete oht. Kõik see viib puude alla. Kõige tõsisematel juhtudel on surm võimalik.

Prognoosimisel võetakse haiguse diagnoosimisel arvesse, kui õigesti ja täielikult ravitakse. Lapsepõlves võib anomaalia kiiresti kasvada ja resektsioonist on raske seista.

Selle ravi eesmärk on vältida korduvaid verejookse. Kui patoloogia ilmneb enne viiekümnendat aastapäeva ilma ilmselgete ilminguteta, on tervise paranemine võimalik kõigi kehaliste funktsioonide säilitamisega. Haigus ei kordu, kui on võimalik haiguslikke veresooni täielikult aktsiisist välja võtta. Kui mingil põhjusel on see raske, haigus pöördub tagasi.

Tüsistuste ennetamine

Arteriovenoosne väärareng on üsna tõsine haigus. AVM-i ja re-hemorraagia purunemise ohu vähendamiseks soovitavad arstid, et patsiendid järgivad neid reegleid:

• ärge tõstke raskusi, ärge liigutage füüsiliselt üle;
• õppida stressi üle saama, mitte muretsema, lõõgastuda;
• säilitage vererõhku normaalsel tasemel. Hüpertensiooni esimestel sümptomitel võtke arsti poolt valitud rõhu langetavaid ravimeid: tsefalgiat, letargiat, sõrmede tuimustust, näo naha loputamist, hüpertermiat;
• kohandada menüüd, lisades rohkem taimeõlisid, juustu, pähkleid, hapukapsas, mereande;
• loobuma sigarettidest ja alkoholist.