Hüpertroofiline kardiomüopaatia

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on primaarne isoleeritud müokardi kahjustus, mida iseloomustab ventrikulaarne hüpertroofia (tavaliselt vasakul), nende õõnte vähenenud või normaalne maht. Kliiniliselt väljendub hüpertroofiline kardiomüopaatia südamepuudulikkuse, rindkerevalu, rütmihäirete, sünkoopsete seisundite ja äkksurma tõttu. Hüpertroofse kardiomüopaatia diagnoos hõlmab EKG-d, igapäevast EKG-d, echoCG-d, röntgenkiirte, MRI-d, südame-PET-i. Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi viiakse läbi b-adrenoblokaatorite, kaltsiumikanali blokaatorite, antikoagulantide, arütmiavastaste ravimite, AKE-inhibiitoritega; mõnel juhul kasutavad nad südame kirurgiat (müotoomia, müektoomia, mitraalklapi asendus, kahekambriline südame paksus, südame-defibrillaatori implantatsioon).

Hüpertroofiline kardiomüopaatia

Kardioloogia eristada esmase (idiopaatiline) kardiomüopaatiaid (hüpertroofiline, konstriktiivsele, laienenud, piirav, arütmogeensete parema vatsakese düsplaasia) ja sekundaarne kardiomüopaatia (alkohol, toksilised, metaboolne, menopausis ja teised).

Hüpertroofiline kardiomüopaatia - sõltumatu sõltumatult teistest kardiovaskulaarsete haiguste, märkimisväärne paksenemine müokardi vasakul (mõnikord paremal) vatsakese kaasnenud selle õõnsuse, diastoolne düsfunktsioon tekkega südame rütmihäired ja südamepuudulikkus.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia areneb 0,2-1,1% -l elanikkonnast, sagedamini kui meestel; Patsientide keskmine vanus on 30-50 aastat. Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel esineb koronaararteroskleroos 15-25% -l juhtudest. Raskekujulise ventrikulaarse rütmihäirega (paroksüsmaalne ventrikulaarne tahhükardia) põhjustatud äkksurm pärineb 50% -l patsientidest, kellel on hüpertroofiline kardiomüopaatia. 5-9% patsientidest on haigus keeruline nakkav endokardiit, mis tekib mitraal- või aordiklapi kahjustusega.

Hüpertroofse kardiomüopaatia põhjused

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on autosomaalse domineeriva pärilikuga haigus ning seetõttu on see tavaliselt perekondlik iseloom, mis aga ei välista sporaadiliste vormide esinemist.

Alusel perekondlik hüpertroofiline kardiomüopaatia on pärilikke kodeerivate geenide sünteesi müokardi kontraktiilne valgud (raske ahela geeni b-müosiini südame troponiin T geen,-tropomüosiin kodeeriv geen südame müosiin isovormi-siduva valgu). Nende samade geenide spontaansetel mutatsioonidel, mis esinevad ebasoodsate keskkonnategurite mõjul, määratakse kindlaks hüpertroofilise kardiomüopaatia sporaadiliste vormide areng.

Vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia hüpertroofilises kardiomüopaatias ei ole seotud kaasasündinud ja sünnijärgsete defektidega, koronaararterite haigusega, hüpertensiooniga ja muude haigustega, mis tavaliselt selliseid muutusi põhjustavad.

Hüpertroofse kardiomüopaatia patogenees

Hüpertroofse kardiomüopaatia patogeneesis juhtiv roll on südamelihase kompenseeriv hüpertroofia, mis tuleneb kahest võimalikust patoloogilisest mehhanismist - müokardi diastoolse funktsiooni kahjustus või vasaku vatsakese väljundrakti obstruktsioon. Diastoolset düsfunktsiooni iseloomustab diastaoolis ebapiisava verevooluga vereplasma sissetoomine, mis seostub väikese müokardiinilise lohutusega ja põhjustab lõpliku diastoolse rõhu kiiret tõusu.

Vasakpoolse vatsakese obstruktsiooniga esineb põiksuunalise vaheseina paksenemine ja ajutine mitraalklapi liikumine. Sellega seoses on väljasaatmise perioodil vasaku vatsakese õõne ja aordi esialgse segmendi vaheline rõhulangus, millega kaasneb vasaku vatsakese lõpliku diastoolse rõhu tõus. Sellistes tingimustes tekkivat kompenseerivat hüperfunktsiooni kaasneb hüpertroofia ja seejärel vasaku aatriumi dilatatsioon, dekompensatsiooni puhul tekib pulmonaalne hüpertensioon.

Mitmel juhul on hüpertroofiline kardiomüopaatia kaasas müokardiisheemiast vähenemise tõttu vasodilataatoriga reservi koronaararterite kasvavat nõudlust hüpertrofeerunud südamelihases hapnikus compression süstoli artereid samaaegne ateroskleroosi koronaararterite, ja nii edasi. D.

Makroskoopilised hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid on vasaku vatsakese seinte paksenemine normaalse või vähendatud õõnsuse suurusega, põievahelise vaheseina hüpertroofia, vasaku aatriumi dilatatsioon. Hüpertroofse kardiomüopaatia mikroskoopilist pilti iseloomustab kardiomüotsüütide ebaregulaarne paigutus, lihaskoe asendamine intramuraalsete koronaararterite kiulise anomaalse struktuuriga.

Hüpertroofse kardiomüopaatia klassifikatsioon

Vastavalt hüpertroofia lokaliseerimisele eraldatakse vasaku ja parema vatsakese hüpertroofiline kardiomüopaatia. Vasakpoolne ventrikulaarne hüpertroofia võib omakorda olla asümmeetriline ja sümmeetriline (kontsentriline). Enamikul juhtudel esineb diagnoosikuva vaheseina asümmeetriline hüpertroofia kogu või selle alampiirkonnas. Südame tipust (apikaalne hüpertroofiline kardiomüopaatia), tagajärjel või anterolateraalses seinas esineb harvemini asümmeetrilist hüpertroofiat. Sümmeetriline hüpertroofia moodustab ligikaudu 30% juhtudest.

Võttes arvesse süstoolse rõhu gradiendi esinemist vasaku vatsakese õõnes, eristatakse obstruktiivset ja mitteobstruktiivset hüpertroofilist kardiomüopaatiat. Sümmeetriline vasaku vatsakese hüpertroofia on tavaliselt hüpertroofilise kardiomüopaatia mitte-obstruktiivne vorm.

Asümmeetriline hüpertroofia võib olla nii mitte-obstruktiivne kui ka obstruktiivne. Nii sünonüümiks asümmeetrilise hüpertroofia vatsakeste vaheseina on mõiste "idiopaatiline hüpertroofiline subaortic stenoosi" hüpertroofia keskosas vatsakeste vaheseina (ka papillaarlihased tasand) - "mezoventrikulyarnaya obstruktsiooni." Vasaku vatsakese apikaalne hüpertroofia on reeglina mitte-obstruktiivne variant.

Sõltuvalt müokardi paksenemisastmest eristatakse mõõdukat (15-20 mm), mõõdukat (21-25 mm) ja hääldavat (> 25 mm) hüpertroofiat.

Kliinilise ja füsioloogilise klassifikatsiooni järgi eristatakse IV astme hüpertroofilist kardiomüopaatiat:

  • I - vasakpoolse vatsakese (VTLZH) väljundrajaga rõhkade gradient mitte rohkem kui 25 mm Hg. v.; ei kaebusi;
  • II - rõhkgradient VTLZH-s suureneb 36 mm Hg-ni. v.; treeningu ajal on kaebusi;
  • III - rõhkgradient VTLZH-s suureneb 44 mm Hg-ni. v.; ilmnevad stenokardia, õhupuudus;
  • IV - rõhkade gradient VTLZH-s üle 80 mm Hg. v.; tekivad rasked hemodünaamilised häired, võib äkiline südame surm olla võimalik.

Hüpertroofse kardiomüopaatia sümptomid

Hüpertroofse kardiomüopaatia käigus püsib pikka aega asümptomaatiline, kliiniline ilming esineb sagedamini 25-40-aastastel vanuses. Võttes arvesse valitsevaid kaebusi, eristatakse üheksa kliinilist vormi hüpertroofilise kardiomüopaatia: madal sümptom, vegetatiivse düstoonia, kardioloogiline, infarkt-sarnane, arütmiline, dekompensatsioon, pseudovalaarne, segatüüp, fulminant. Hoolimata asjaolust, et iga kliinilist varianti iseloomustavad teatud tunnused, iseloomustavad kõik hüpertroofilise kardiomüopaatia vorme tavalised sümptomid.

Hüpertroofse kardiomüopaatia mitte-obstruktiivne vorm, millega ei kaasne vatsakese vere väljavoolu rikkumine, on tavaliselt kerge. Sel juhul on füüsilise aktiivsuse tagajärjel täheldatud kaebusi hingeldamise, südame töö katkemise, ebaregulaarse pulssi kohta.

Tüüpilised sümptomid obstruktiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia ründavad angiini valu (70%), düspnoe (90%), pearinglus ja minestamine (25-50%), mööduv hüpotensioon, südame rütmihäired (paroksismaalse tahhükardia, kodade virvendus, enneaegne lööki). Võib tekkida südameinfarkt ja kopsuturse. Sageli on hüpertroofilise kardiomüopaatia ilmnemise esimene episood järsku surma.

Hüpertroofse kardiomüopaatia diagnoosimine

Diagnostilises otsingus tuvastatakse süstoolne murus, suur kiire pulss ja apikaalne impulss. Hüpertroofse kardiomüopaatia instrumentide uurimise meetodid hõlmavad echoCG, EKG, PCG, rindkere rindkere, Holteri seiret, polükardiaograafiat, rütmokardiograafiat. Ehhokardiograafia abil ilmnes MZhP hüpertroofia, ventrikulaarse müokardi seinad, vasaku aatomi suuruse suurenemine, LVTL obstruktsiooni esinemine, vasaku vatsakese diastoolne düsfunktsioon.

EKG hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid on madala spetsiifilisusega ja vajavad diferentsiaaldiagnoosi koos fokaalsete müokardi muutustega, hüpertoonia, koronaararteri haigus, aordi stenoos ja muud haigused, mis on keerulised vasaku vatsakese hüpertroofiaga. Hüpertroofse kardiomüopaatia raskusastme hindamiseks, prognoosimiseks ja ravi soovituste tegemiseks kasutatakse stressitestid (jalgratta ergomeetria ja jooksulint).

Igapäevane EKG jälgimine võimaldab dokumenteerida ventrikulaarse arütmia ja tahhükardia paroksüsmaalseid episoode, kodade virvendusarütmia ja kodade virvendust. Fonokardiogrammis registreeritakse erineva raskusastmega süstoolse müra, I ja II toonide amplituud on terved. Sfügmograafia näitab karotiidimpulssi kahe vertikaalse kõvera, mida iseloomustab täiendav laine tõusul.

Röntgenuuringul tuvastatakse ainult südame kontuuride muutused (südame vasakpoolsete osade laienemine, aordi kasvava osa laienemine, paganapõletiku laienemine ja kopsuarteri okste laienemine) ainult hüpertroofilise kardiomüopaatia arenenud staadiumis. Hüpertroofse kardiomüopaatia kohta lisateabe saamiseks kasutasid nad vasakust südamest, ventrikulaarsust, koronaarset angiograafiat, südame skaneerimist talliumi radioisotoopiga, MRI-ga, südame PET-i.

Hüpertroofse kardiomüopaatia ravi

Patsiendid, kellel on hüpertroofiline kardiomüopaatia (eriti koos obstruktiivne vorm) soovitas liik kehalise aktiivsuse, milleks võib vallandada suurenemist rõhkude "vasaku vatsakese aordi" südame rütmihäired ja minestamine.

Mõõdukat raskekujuline hüpertroofiline kardiomüopaatia manustada b-blokaatorid (propranolool, atenolooli, metoprolool), kaltsiumikanali blokaatorid (verapamiil), mis vähendavad südame löögisagedust, pikendades diastoli reguleerijad passiivse täidise vasaku vatsakese ning vähendades täiterõhk. Tromboembolismi suurte riskide tõttu on vaja võtta antikoagulante. Südamepuudulikkuse tekkimisel esinesid diureetikumid, AKE inhibiitorid; ventrikulaarrütmi rikkudes - antiarütmikumid (amiodaroon, disopüramiid).

Obstruktsioonilises hüpertroofilises kardiomüopaatias on välistatud nakkuslik endokardiit, kuna selle tagajärjel võib eesmine mitraalklapi pideva trauma tagajärjel tekkida taimestik. Südame kirurgia hüpertroofilise kardiomüopaatia jaoks on soovitatav, kui vasaku vatsakese ja aordi> 50 mm Hg vahel on rõhu gradient. Sellisel juhul võib teostada perifeerse müotoomiat või müeketomeedi ning mitraalklapi struktuursete muutustega, mis põhjustab olulist regurgitatsiooni, võib mitraalklapi asendust läbi viia.

VTLZH tõkestamise vähendamiseks on implanteeritud kahekambriline südamestimulaator; ventrikulaarsete arütmiate esinemisel - südame-defibrillaatori implantatsioon.

Hüpertroofse kardiomüopaatia prognoos

Hüpertroofse kardiomüopaatia suundumus on muutuv. Hüpertroofse kardiomüopaatia mitte-obstruktiivne vorm on suhteliselt stabiilne, kuid selle haiguse pikaajalise kogemusega südamepuudulikkus ikka veel areneb. 5-10% patsientidest on võimalik hüpertroofia sõltumatu regressioon; sama protsendi patsientidel on täheldatud hüpertroofilise kardiomüopaatia üleminekut dilatatsioonile; kuna paljudel patsientidel esineb nakkusega endokardiidi kujul tüsistus.

Ilma ravita suremus hüpertroofiline kardiomüopaatia on 3-8%, samas kui pooltel juhtudest on äkksurm tõttu virvenduse, täielik atrioventrikulaarne blokaad, äge müokardi infarkt.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia - haiguse kirjeldus, põhjused, diagnoos, ravi ja prognoos

Müokardi seina paksenemine (südame lihaskiht) on patoloogiline seisund. Meditsiinipraktikas esineb erinevaid kardiomüopaatia tüüpe. Vereringesüsteemi peamise organi morfoloogilised muutused põhjustavad südame kokkutõmbevõime langust, verevarustuse puudumist.

Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia

Haigus, mida iseloomustab vasaku (harva parempoolse) südame ventrikli seina paksenemine (hüpertroofia), nimetatakse hüpertroofseks kardiomüopaatiaks (HCMP). Müokardi lihaskiud on paigutatud juhuslikult - see on haiguse iseloomulik tunnusjoon. Enamikul juhtudest täheldatakse paksenemise asümmeetrat, tekib hülgamisreaktsiooni hüpertroofia.

Patoloogiat iseloomustab ventrikulaarmahu vähenemine, pumba funktsiooni halvenemine. Sageli tuleb süda sageda nõrgeneda, et anda organitele piisavalt verd. Nende muutuste tagajärg on südame rütmi rikkumine, südamepuudulikkuse ilmnemine. 30-50-aastane on diagnoositud hüpertroofilise kardiomüopaatia patsientide keskmine vanus. Haigus on meestel sagedamini esinev. Patoloogiline seisund registreeritakse 0,2-1,1% elanikkonnast.

Põhjused

HCM on pärilik haigus. Tekib geenimutatsioonide tulemus. Muutunud pärilike struktuuride edastamise tüüp on autosoomne valitsev seisund. Patoloogia pole mitte ainult sünnipärane. Mõnel juhul esinevad mutatsioonid kahjulike keskkonnategurite mõjul. Geneetiliste koodide muutmise tagajärjed on järgmised:

  • müokardi kontraktiilsete valkude bioloogiline süntees on häiritud;
  • lihaskiudel on vale asukoht, struktuur;
  • lihaskoe on osaliselt asendatud sidekoe ja müokardi fibroosiga;
  • modifitseeritud kardiomüotsüüdid (lihasrakud) ei ole koormatud;
  • lihaskiud paksenevad, tekib müokardi hüpertroofia.

Üks kahest patoloogilisest protsessist põhjustab lihaskihi paksenemist (kompenseeriv hüpertroofia):

  1. Müokardi diastoolse funktsiooni rikkumine. Südamelihase (diastool) lõõgastumise perioodil täidab ventrikk müokardi vähest pikenemist müraga ebapiisavalt. See viib diastoolse rõhu suurenemiseni.
  2. Vasaku vatsakese väljundrakti obstruktsioon (läbipääsu rikkumine). Interventricular vaheseina südamelihase müokardi hüpertroofia on. Verevool on takistatud mitraalklapi infolehe kahjustatud liikuvuse tõttu. Vere vabanemise ajal vasaku vatsakese õõnde ja esialgse aordi vahel esineb süstoolse rõhu erinevus. Sel põhjusel säilib osa verest südames. Selle tulemusel tõuseb vasaku vatsakese lõppsüstoolne rõhk. Müokardi hüpertroofia, vasaku aatriumi dilatatsioon (laienemine) on kompenseeriva hüperfunktsiooni tagajärjed.

Klassifikatsioon

Haiguse klassifikatsiooni aluseks olevad kriteeriumid on erinevad. On järgmisi haigusi:

  • asümmeetriline interventricula septaalne hüpertroofia;
  • hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia;
  • südame tipu asümmeetriline hüpertroofia (apikaalne)

Parem ventrikulaarne või vasaku vatsakese hüpertroofia

Paksenemise teke

Asümmeetriline, kontsentriline (või sümmeetriline)

Interventricula vaheseina, südame tipu, anterolateraalse seina, tagumise seina hüpertroofia

Gradiendi (erinevuse) süstoolse rõhu olemasolu vasakpoolses vatsakuses

Müokardi paksenemise määr

Mõõdukas - 15-20 mm, keskmine - 21-25 mm, väljendatud - rohkem kui 25 mm

Patsientide valitsevate kaebuste tõttu eristatakse üheksa patoloogia tüüpi. Kui on ühiseid sümptomeid, on iga hcmp variandil konkreetseid märke. Kliinilised vormid on järgmised:

  • välk kiiresti;
  • pseudoventiil;
  • arütmiline;
  • cardialgic;
  • madal sümptom;
  • vegetodistonic;
  • infarkt;
  • dekompensatsioon;
  • segatud

Kliiniline ja füsioloogiline klassifikatsioon identifitseerib haiguse neli etappi. Peamine kriteerium on vasaku vatsakese väljundsüsteemis (VTLZH) ja aordis süstoolse rõhu erinevus:

  • Esimene etapp - rõhk indikaator VTLZH mitte rohkem kui 25 mm Hg. st. Patsiendi seisundi halvenemise kohta pole kaebusi.
  • Teine etapp on rõhu gradient umbes 36 mm Hg. st. Tingimus halveneb füüsilise koormuse ajal.
  • Kolmas etapp - rõhuerinevus on kuni 44 mm Hg. st. Täheldatud on hingeldust, areneb stenokardia.
  • Neljas etapp on VTLZH süstoolse rõhu gradient üle 88 mm Hg. st. Tekib vereringe häiring, võib äkksurm olla võimalik.

Hüpertroofse kardiomüopaatia sümptomid

Haigus võib ilmneda kaua. Hüpertroofiline kardiomüopaatia on noorte sportlaste peamine surma põhjus, kes ei teadnud päriliku haiguse esinemist. 30% -l GTCS-i patsientidest ei ole kaebusi ega üldise seisundi halvenemist. Patoloogia sümptomid on järgmised:

  • minestamine, pearinglus, õhupuudus, kardigia, stenokardia ja muud madal vererõhu sündroomiga seotud seisundid;
  • vasaku vatsakese südamepuudulikkus;
  • südame rütmihäired (ekstrasüstolid, paroksüsmid, arütmia);
  • äkksurm (sümptomite täielik puudumine);
  • tüsistuste esinemine - nakkuslik endokardiit, trombemboolia.

Diagnostika

Esimesed haigusnähud ilmnevad lapsepõlves, kuid enamasti diagnoositakse seda noorukitel või 30... 40-aastastel patsientidel. Võttes aluseks füüsilise läbivaatuse (välise seisundi hindamine), teeb arst esmase diagnoosi. Uurimine aitab tuvastada südamepiiride laienemist, kuulata iseloomulikku süstoolse murmuri, kui haiguse obstruktiivne vorm on, kopsuarteri jaoks on võimalik teine ​​toon aktsent. Hüpertroofiaga emakakaelavedude uurimisel näitab parempoolse vatsakese nõrk kontraktiilsus hästi väljendunud lainega A.

Täiendavad diagnostilised meetodid hõlmavad järgmist:

  • Elektrokardiograafia. Patoloogia esinemise korral ei ole EKG kunagi normaalne. Uuring võimaldab kindlaks teha südameteede suurenemist, nõrgenenud juhtivust ja kontraktsioonide sagedust.
  • Rinna röntgenuuring. Aitab tuvastada muutusi atria ja vatsakeste suuruses.
  • Ehhokardiograafia. Peamine meetod südame seina paksenemise lokaliseerimise tuvastamiseks, verevoolu takistamise määr, diastoolne düsfunktsioon.
  • Elektrokardiogrammi jälgimine päeva jooksul, kasutades füüsilist aktiivsust. See meetod on oluline äkksurma ennetamiseks, haiguse prognoosimiseks ja südame rütmihäirete tuvastamiseks
  • Radioloogilised meetodid. Ventrikulograafia (südame uurimine kontrastaine kasutuselevõtuga), magnetresonantstomograafia (MRI). Rakendage neid rasketel juhtudel patoloogiliste muutuste tuvastamiseks ja nende täpseks hindamiseks.
  • Geneetiline diagnoos. Kõige olulisem meetod haiguse prognoosi hindamiseks. Genotüübi analüüs tehakse patsiendile ja tema pereliikmetele.

Hüpertroofse kardiomüopaatia ravi

Kui patsiendil on hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid, kasutatakse laialdasi ravimeid. Raviprobleemide ebaefektiivsus obstruktiivse patoloogia puhul kasutatakse kirurgilisi ja alternatiivseid sekkumiskorrektsioonimeetodeid. Spetsiifiline ravirežiim on ette nähtud patsientidele, kellel on kõrge äkksurmaoht või haiguse viimane staadium. Ravi eesmärgid on järgmised:

  • patoloogiliste sümptomite ja kliiniliste ilmingute raskusastme vähendamine;
  • parandada patsiendi "elukvaliteeti", parandades funktsionaalset võimekust;
  • haiguse positiivse prognoosi andmine;
  • ootamatu surma vältimine ja haiguse progresseerumine.

Narkootikumide ravi

Patsientidel, kellel on sümptomaatiline hüpertroofiline kardiovaskulaarne haigus, soovitatakse füüsilist koormust piirata. Seda reeglit peaksid rangelt järgima obstruktiivse haigusega patsiendid. Koormused põhjustavad arütmiate arengut, minestamist, VTLZH rõhu gradiendi suurenemist. Haigusnähtude leevendamiseks HCM-i mõõdukalt väljendunud sümptomitega on ette nähtud erinevatest farmakoloogilistest rühmadest valmistatud ravimid:

  • Beetablokaatorid (propranolool, metoprolool, atenolool) või kaltsiumikanali blokaatorid (Verapamil). Nad vähendavad südame löögisagedust, pikendavad diastooli (lõõgastusfaas), parandavad vatsakeste täitmist verega, vähendavad diastoolset rõhku.
  • Kaltsiumi antagonistid (Finoptiin, Amiodaroon, Cardil). Ravimid vähendavad koronaararterite kaltsiumisisaldust, parandavad struktuuride (diastool) leevendust, stimuleerivad müokardi kontraktiilsust.
  • Antikoagulandid (fenindioon, hepariin, bivalirudiin). Ravimid vähendavad trombemboolia riski.
  • Diureetikumid (furosemiid, indapamiid), AKE inhibiitorid (kaptopriil, ramipriil, fosinopriil). Need ravimid on soovitatav südamepuudulikkusega patsientidele.
  • Antiarütmikumid (disopüramiid, amiodaroon).

Kui HCM on vastunäidustatud südame glükosiidide, nifedipiini, nitritite tarbimise kohta. Need ravimid aitavad kaasa obstruktsiooni arengule.

Operatiivne sekkumine

Südame kirurgia on soovitav farmakoloogiliste ravimite võtmise efektiivsuse puudumisel. Operatsioon on näidustatud patsientidel, kellel vasaku vatsakese (LV) ja aordi rõhuerinevus on üle 50 mmHg. st. puhata ja füüsilise koormuse ajal. Patsiendi seisundi hõlbustamiseks kasutatakse järgmisi kirurgilisi meetodeid:

  • Transresseaalse septaalse müektoomia (VKE). Seda on soovitatav kasutada patsientidel, kellel on treeningu ajal minestamine, õhupuudus ja valu rinnus. Operatsiooni olemus on eemaldada osa põiesõrestiku vaheseinas. Selline manipuleerimine tagab hea kontruktiivsuse LV-s ja vere vabastamiseks aordi.
  • Perkutaanne alkoholablatsioon. Operatsioon on ette nähtud patsientidele, kellel on vastunäidustused väikestele ja keskmise suurusega ettevõtetele, eakatel patsientidel, kelle koormustingimustes on vererõhuindikaatorid ebapiisavad. Hüpertroofilise interventricular vaheseina korral süstitakse skleroseerivaid aineid (näiteks alkoholilahuseid).
  • Kahekambriline elektrokardiostimulatsioon. Seda tehnikat kasutatakse patsientidel, kellel on kirurgilise sekkumise vastunäidustused. Manipulatsioon parandab südamefunktsiooni, suurendab südame võimsust.
  • Kunstliku mitraalklapi implantatsioon. Proteesimine on soovitatav patsientidele, kellel vilets verevool ei toimu mitte vahevetikalise vaheseina paksenemise tõttu, vaid klapi pöördumise tõttu aordikursusesse.
  • ICD (implanteeritav kardioverter defibrillaator) paigaldamine. Sellise protseduuri näited on ootamatu surma, südamehaiguse edasikandumise ja püsiva ventrikulaarse tahhükardia suur oht. ICD-i paigaldamiseks subklavia piirkonnas on tehtud sisselõige, elektroodid sisestatakse veeni kaudu (sõltuvalt südamestimulaatori mudelist võib olla 1-3) ja paigaldatakse röntgenikiirgusse südame sees.
  • Südame siirdamine. Patsientidel, kellel on viimane südamepuudulikkuse staadium, määratakse ravi puudumisel.

Kirurgilised operatsioonid parandavad märkimisväärselt patsientide seisundit, suurendavad treeningu taluvust. Kirurgiline ravi ei kaitse müokardi patoloogilise paksenemise edasist arengut ja tüsistusi. Operatsioonijärgsel perioodil tuleb patsiendil regulaarselt kontrollida riistvara diagnostika meetodeid ja võtta arsti poolt ette nähtud farmakoloogilised preparaadid kogu elu.

Prognoos

Hüpertroofilisel kardiomüopaatil on arenguvõimalused erinevad. Mitte-obstruktiivne vorm jätkub pidevalt, ilma väljendusnähtudeta. Haiguse pikaajalise arengu tagajärg on südamepuudulikkus. Müokardi seina paksenemine peatub isoleeritult 5-10% juhtudest, sama protsent on tõenäosus, et hüpertroofiline kardiomüopaatia muutub laienemiseks (südameõõne venitamine).

Suremust ravi puudumisel täheldatakse 3-8% juhtudest. Pooltel patsientidest esineb äkksurma põhjuseks raske ventrikulaarne arütmia, täielik südame löögisagedus ja äge müokardi infarkt. 15-25% ulatuses tekib koronaararteri ateroskleroos. Infektsioosne endokardiit, mille puhul mõjutavad mitraa- ja aordiklapid, esineb 9% -l patsientidest patoloogia komplikatsioonina.

Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia?

Noorte tööealiste inimeste ootamatu surma sagedus on katastroofiliselt suurenenud. Üheks auväärseks juhtivaks positsiooniks surmapõhjuste seas on hüpertroofiline kardiomüopaatia, müokardi ülekaal, ilma südameteede ruumala suurenemiseta. Kas piisab, kui suitsetamisest loobumine ja spordi mängimine surma ennetamiseks ja vältimiseks on piisav?

Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia?

Haiguse olemus on südamelihase normaalse kontraktsiooni ja lõdvestumishäire rikkumine. Kontraktiilsuse vähenemisega tekib vähe verevoolu perifeeriasse, tekib vereringepuudulikkus. Diastoolis lõõgastumise puudumisel on süda verega nõrk. Pumbamisfunktsioon kannatab, peab see kehas sagedamini kitsendama. See on kiirendatud impulsi välimuse mehhanism.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia, mis see on? Diagnoos on abikõlblik, kui see on olemas:

  • müokardi paksuse lai levinud või piiratud suurenemine kuni 1,5 cm või rohkem;
  • ventrikulaarmahu vähenemine;
  • nende diastooli rikkumine;
  • õhupuudus;
  • valu rinnus;
  • pearinglus;
  • sünkoop, mis ei ole seotud neuroloogiliste haigustega.

Haiguse tüübid ja variandid

On 4 tüüpi hüpertroofiline kardiomüopaatia:

  1. Vatsakeste vahelise ülemise vaheseina suurenemisega.
  2. Kogu vaheseina hüpertroofia.
  3. Seinte kontsentriline laienemine ja vasaku vatsakese kitsendamine.
  4. Isoleeritud tipu suurendus.

Peamised hemodünaamilised tüübid:

  • püsiv takistus;
  • perioodiline takistus, ainult treeningu ajal;
  • latentne või labiilne, areneb aeg-ajalt, näiteks kui rõhk väheneb.

Hüpertroofse kardiomüopaatia põhjused

Sümptomatoloogia ilmneb ilma eelnevate põletikuliste nähtustega, provotseerivate teguritega. Põhjus - geneetiline defekt, millel on pärilik perekondlik iseloom.

  1. Geenimutatsiooni tulemusena on müokardi kontraktiilsete valkude süntees häiritud.
  2. Lihaskiudel on vale struktuur, asukoht, mis mõnikord on asendatud sidekoega.
  3. Muudetud kardiomüotsüüdid ei ole koordineeritud vähenema, nende koormus suureneb, kiud paksenevad ja kogu südamelihase paksus on hüpertrofeerunud.

Haiguse sümptomid

Südamiku paksusest olenevalt on 3 haigusseisundit:

  • mõõdukas hüpertroofia;
  • mõõdukas aste;
  • raske hüpertroofia.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia, sümptomid ja selle patoloogia oht seisneb selles, et probleemid ei piirdu ainult müokardiga:

  • papillaarsete lihaste hüpertroofia, põletikuline vaheseina kiuline osa, endokardia;
  • Mitraalklapi seinte paksenemine takistab verevoolu;

Kõik ülaltoodud tegurid toovad kaasa müokardi söötmist soodustavate anumate seina struktuuri muutuse, nende valendiku kitseneb enam kui 50%. See on otsene tee südameatakile.

Valu kiiritus müokardi infarktis

Haiguse esialgsetes etappides ei ole iseloomulik, sümptomid on väga paljud ja mittespetsiifilised. Haigusteks on järgmised muudatused:

  • asümptomaatiline;
  • vegetatiivse vaskulaarse düstoonia tüüp;
  • südameataki kujul;
  • cardialgia;
  • arütmia;
  • dekompensatsioon;

Igal variandil on oma sümptomid. Erineva raskusastmega tüüpilised kaebused:

  • valu rinnus;
  • hingamissageduse suurenemine;
  • rütmihäired;
  • pearinglus;
  • minestamine;
  • võib esmalt ilmneda ja koheselt lõpetada äkksurma.

Obstruktiivset hüpertroofilist kardiomüopaatiat iseloomustab klassikaline kolmemõõtmeline sümptom:

  • valu rinnus;
  • rütmihäired;
  • teadvusetuse episoodid.

Teadvuse kaotus või selle sünkoopia esialgse seisundi lähedus on seletatav aju verevarustuse puudusega.

Patsiendid tähistavad südame löögisageduse tekkimist, vaheldumisi tahhükardiaga. Rünnakutega kaasneb ebamugavustunne rinnaku taga, surmava hirmu tunnetus. Kuidas arütmia sümptomite korral anda hädaabi siin lugeda.

Hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia, mis see on? See haigus, mille vältimatu lõpetamine on südamepuudulikkus, mida iseloomustab hingamisraskused, õhu puudumise tunne.

Visuaalse uurimise käigus määratakse patsientidel ebanormaalne, multikomponendiline südame impulss, millele järgneb teine ​​vasakpoolse vatsakese kontraktsioon, kui vere läbib kitsendatud ruumi. Tavaliselt puudub teine ​​tõuge ja patsiendil võib olla 2, 3, 4 sellist šokki. Südame suurus tõusis vasakule.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia ICD 10 jaoks on jagatud:

  • laiendatud I42.0;
  • obstruktiivne i42.1;
  • teine ​​I42.2.

Samaaegselt on haiguse kaalumisel välistatud raseduse ja sünniperioodi raskendavad haigusseisundid. Need on iseseisvad haigused.

Täiendavad uuringumeetodid

EKG teostamisel ei ole võimalik leida spetsiifilisi hüpertroofilise kardiomüopaatia tunnuseid. Enamasti on vasaku vatsakese hüpertroofia, vasakpoolne aterrium, müokardi isheemia.

Kõik ülaltoodud EKG muutused kombinatsioonis alandatud pingega, müokardi rütmihäired, näitavad hüpertroofilist kardiomüopaatiat.

Rohkem informatiivne on ehhokardiograafia, sest see võimaldab teil näha:

  • põiktõvevahelise vaheseina suurenemine;
  • vaheseina piiratud liikumine süstooli ajal;
  • vasaku vatsakese mahu vähenemine;
  • vasaku aatriumi õõnsuse suurenemine;
  • vasaku vatsakese kontraktiilsuse suurenemine.
  • mitraalklapi korpuste ebakohane liikumine.

Doppleri ultraheliuuringu ajal saate arvutada mitraalklapi maksejõuetuse määra ja verevoolu omadusi.

MRI, positronmäärangu tomograafia abil saab selgelt näha, millised muutused on toimunud.

Ravi

Ravi valik sõltub haiguse käigu tunnustest, haiguse vanusest.

Hüpertroofilist kardiomüopaatiat, millel on väljavoolu takistus, ravitakse esmajärjekorras vasakpoolse vatsakese väljalaskeava läbimõõdu taastamisega.

Ravimite kohustuslik kasutamine arütmiate vastu, hapnikutarbimise vähendamine, olemasoleva hapniku imendumise parandamine, toitainete kasutamine. Üksikasjalik teave arütmia põhjuste kohta on selles artiklis.

Erinevad beetablokaatorite esindajad on valitud ravimid. Nende ravimite toime on antiarütmiline. Nad normaliseerivad rütmi, vähendavad teadvuse kadumise episoodide esinemissagedust, vähendavad pulsi, vähendavad müokardi kontraktiilsust. Nende tegevuse peamine mehhanism on tagada, et südames on aega lõõgastuda, vasakpoolne vatsakese täidetakse veriseks edasiseks tööks.

Tuntud selektiivsed ja mitteselektiivsed ravimid. Praegu on beetablokaatorite loend laienenud. Seal on uusi kaasaegseid ravimeid, mis suudavad normaliseerida müokardit toitvate veresoonte toonust:

Tahhükardia raviks kõige tõhusamad ained on bisaprolool, propranolool.

Neid ravimeid ei saa määrata bronhiaalastmia, madal vererõhk, bradükardia, perifeersete arterite ateroskleroos.

Ravimi ööpäevane annus valitakse individuaalselt, suurendades järk-järgult kasutatud blokaatori kogust.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (ICD kood 10 - I42) on vastunäidustus nifedipiini rühma, südameglükosiidide, nitritiide ravimite manustamisele, kuna nad suurendavad takistust.

Blokaatorite ebaefektiivsus on hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi püsiv - Cordaron, amiodaroon. Vajadusel lisage novokaiin, nikotinamiid, kinine.

Kirurgiline ravi

Konservatiivse ravi ebaefektiivsus nõuab operatsiooni määramist. Kõik operatsioonid viiakse läbi AIC-ga kunstliku hüpotermiaga kuni 32 ° C. Kasutatud toimingute liigid:

  1. Eemaldatud kasvanud lihaskoe interatrial vaheseina. Operatsioonijärgsete komplikatsioonide tagajärjeks on surmaga lõppenud 9-10%.
  2. 96% -lise alkoholi perkutaanne manustamine vasakpoolses koronaararteris põhjustab seina nekroosi nagu südameatakk eesmise vaheseina piirkonnas.
  3. Südamestimulaatorite asetamine.
  4. Defibrillaatorite implantatsioon.

Südamepuudulikkuse ennetamine

Arvestades, et südamepuudulikkuse esialgse diagnoosimise aastane suremuse määr on 33%, on suurt tähelepanu pööratud ennetusmeetmetele. Peamised ennetusmeetodid on järgmised:

  • vältida stressi, mõtle positiivseid asju, kuulata klassikalist muusikat;
  • puhata rohkem, veeta aega värskes õhus;
  • suitsetamisest ja alkoholist;
  • ravi neeruhaiguse, aneemia, diabeedi, uneapnoe - norskamine, bronhiit, tonsilliit, hambad ja muud infektsiooni allikad kehas;
  • kehaline aktiivsus, tingimusel et raviarst on selleks volitatud;
  • õige toitumine, kasutades kala, rohelisi, piimatooteid ja rasva, praetud, suitsutatud, soolatud;
  • kontrolli kolesterooli taset;
  • tromboosi ennetamine, verehüübimise suurenemine;
  • korrapärased kontrollid: EKG, ehhokardiogramm, ergomeetria, angiograafia MRI, Doppleri uuring.

Võimalikud tüsistused

Kui patsiendid elavad 40-50-aastaseks, liituvad bakteriaalne endokardiit, insult, arteriaalne hüpertensioon, südameatakk, kopsuemboolia ja surmavalt vaskulaarne tromboos.

Prognoos

Keskmine hüpertroofilise kardiomüopaatia eeldatav eluiga on madal. Kurssi ja prognoosi peetakse ebasoodsaks, kuna aastane suremus jõuab 7-8% -ni, eriti kui seda ei ravita. Pooled neist patsientidest surevad oma nooruses koos treenimise ja sooga.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia raskendav toime:

  • ventrikulaarne arütmia;
  • noorem, kui haigus ilmnes ennast, seda tõsisem on tema prognoos;
  • südamelihase massi märkimisväärne suurenemine;
  • teadvusekaotus;
  • ootamatu surma sugulaste olemasolu.

Kasulik video

Lisateavet hüpertroofilise kardiomüopaatia, põhjuste ja sümptomite kohta leiate järgmisest videost:

Kardioloog - saidi südame- ja veresoontehaiguste kohta

Südame kirurg Online

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM)

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on enamasti määratletud kui märgistatud vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia ilma selge põhjuseta. Termin "hüpertroofiline kardiomüopaatia" või mitte "idiopaatiline hüpertroofiline subaortic stenoos," "hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia" ja "lihaste subaortic stenoos," sest ei ole sugugi kohustuslik takistamise vasaku vatsakese väljavoolu trakti, mis tekib ainult 25% juhtudest.

Haiguse käik

Histoloogiliselt hüpertroofiline kardiomüopaatia näitab kardiomüotsüütide ebaregulaarset asukohta ja müokardi fibroosi. Kõige sagedamini toimub kahanevas järjekorras vasaku vatsakese vatsakese vaheseina, tipu ja keskmise segmendi hüpertroofia. Kolmandikul hüpertroofia juhtumitest puutub kokku ainult üks segment. Hüpertroofse kardiomüopaatia morfoloogiline ja histoloogiline mitmekesisus määrab selle ettearvamatu suuna.

Sümptomid ja kaebused

Südamepuudulikkus

Alusel hingeldus rahuolekus ja koormusel, öine südame astmahood ja väsimus on kaks protsessi suurendada diastoolne rõhk vasakusse vatsakesse tingitud diastoolne düsfunktsioon ja dünaamiline obstruktsiooni vasaku vatsakese väljavoolu trakti.

Müokardi isheemia

Müokardiisheemia võib tekkida hüpertroofilises kardiomüopaatias, hoolimata sellest, kas see on õige vatsakese väljavoolu traktil.

  • Väikeste koronaararterite katkestamine, mis rikub nende võimet laieneda.
  • Müokardi seina suurenenud pinge diastooli hilinenud lõdvestumise ja vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsiooni tõttu.
  • Kapillaaride arvu vähenemine võrreldes kardiomüotsüütide arvuga.
  • Vähendatud pärgarteri perfusioonirõhk.

Peapööritus ja minestamine

Peapööritus ja teadvusetus on tingitud südame verevoolu vähenemisest südame voolu langusega. Tavaliselt tekivad need harjutuse ajal või arütmiad.

Äkiline surm

Hüpertroofse kardiomüopaatia aastane suremus on 1-6%. Enamik patsiente sureb äkki. Ootamatu surma risk varieerub patsiendilt patsiendilt. 22% patsientidest on äkksurm haiguse esimene ilmnemine. Äkiline surm esineb kõige sagedamini vanematel lastel ja noortel; kuni 10 aastat on haruldane. Ligikaudu 60% ootamatutest surmadest toimub puhkeajal, ülejäänud - pärast rasket füüsilist koormust.

Füüsiline kontroll

Veenide kaelast vaadates võib selgelt näha selgelt väljendunud laine A, mis näitab parempoolse vatsakese hüpertroofiat ja kõhukinnitust. Südame impulss näitab parema vatsakese ülekoormust, see võib olla samaaegne pulmonaarne hüpertensioon.

Palpatsioon

Aikaalne impulss nihkub tavaliselt vasakule ja levib. Vasaku vatsakese hüpertroofia tõttu võib ilmneda presstooleline apikaalne impulss, mis vastab neljandale toonile. Võimalik on kolmekordne apikaalne impulss, mille kolmandaks komponendiks on vasaku vatsakese hilis-süstoolne paisumine.

Auskkulatsioon

Esimene toon on tavaliselt tavaline, sellele eelneb IV toon.

KDOLZH - vasaku vatsakese lõppstatistika maht; SV - südame väljund; ↓ - müra valjuse vähenemine; ↑ - suurendage müra helitugevust.

Pärilikkus

Hüpertroofse kardiomüopaatia perekondlikud vormid on domineerivad pärilikult autosoomidena; neid põhjustavad missense mutatsioonid, st üksik aminohapete asendused sarkoomsete valkude geenides (vt tabelit).


Perekondlik hüpertroofiline kardiomüopaatia abil eristada näiteks fenotüübiliselt sarnased haigused nagu apikaalsed hüpertroofiline kardiomüopaatia ja hüpertroofiline kardiomüopaatia eakad, samuti geneetilised haigused, mille puhul kardiomüotsüüdi korratus ja süstoolse vasaku vatsakese düsfunktsiooni olla lisatud hüpertroofia.

Diagnostika


Kuigi enamikul juhtudel esineb märkimisväärseid muutusi EKG-s (vt tabelit), ei ole EKG signaalide hüpertroofilise kardiomüopaatia jaoks pathognomooni.

Ehhokardiograafia

EchoCG on parim meetod, see on väga tundlik ja täiesti ohutu.


Mõnikord klassifitseeritakse hüpertroofilist kardiomüopaatiat sõltuvalt hüpertroofia asukohast (vt tabelit).


Doppleri uuring võimaldab teil tuvastada ja mõõta mitraalklapi eesmise süstoolse liikumise mõju.

Kui vasaku vatsakese väljavoolu takistust ei teki, võib see käivitada ravimitega (amüülnitriti, isoprenaliini, dobutamiini sissehingamine) või funktsionaalsete testidega (Valsalva manööver, füüsiline koormus), mis vähendavad vasaku vatsakese eelkoormust või suurendavad kontraktiilsust.

MRI-de peamised eelised hüpertroofilises kardiomüopaatias on kõrge resolutsiooniga, kiirguse puudumine ja kontrastainete süstimise vajadus, võime saada kolmemõõtmeline kujutis ja hinnata koe struktuuri. Puudused hõlmavad kõrget hinda, uuringu kestust ja mõne patsiendi, näiteks implanteeritud defibrillaatorite või südamestimulaatorite, võimet teha MRI-d.

Südame kateteriseerimine ja koronaarangiograafia

Südame kateteriseerimine ja koronaarangiograafia viiakse läbi, et hinnata koronaarset voodit enne myektoomiat või operatsiooni mitraalklapi, samuti määrata müokardi isheemia põhjus. Invasivsete hemodünaamiliste uuringutega määratud iseloomulikud tunnused on toodud tabelis ja joonisel.

* Tekkib vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsiooni tulemus.
** Võib esineda mitraalse regurgitatsiooni tõttu ja vasaku aatriumi rõhu suurenemise tõttu.

Müokardi stsintigraafia ja positronide emissioonitomograafia

Hüpertroofilises kardiomüopaatias on müokardi stsintigraafil mõned eripärad, kuid üldiselt on selle tähtsus isheemia diagnoosimisel sama, mis tavaliselt. Püsivad akumuleerumisfunktsioonid näitavad rütmihäireid pärast müokardi infarkti, tavaliselt kaasneb sellega vasaku vatsakese funktsiooni vähenemine ja kehaline soolte taluvus. Pöörduvad akumulatsiooni defektid näitavad isheemiat, mis on põhjustatud koronaarreservi vähenemisest normaalsetes arterites või koronaararteri ateroskleroos. Pöörduvad defektid sageli ei ilmu, aga nad näivad suurendavat äkksurma ohtu, eriti hüpertroofilise kardiomüopaatia noortel patsientidel.

Ravi

Ravi tuleb suunata südamepuudulikkuse ärahoidmisele ja ravile, mis põhineb süstoolsetel ja diastoolsetel neerufunktsioonidel, rütmihäiretel ja isheemial, samuti äkksurma vältimiseks.

VTLZH - vasak väljavoolukanal

Narkootikumide ravi

Puuduvad tõendid selle kohta, et beeta-adrenergilised blokaatorid vähendaksid suremust hüpertroofilises kardiomüopaatias, kuid neid vahendeid kasutatakse peamiselt vasakpoolse vatsakese väljavooluraku obstruktsiooni olemasolul.

* Kui hästi talutavad, võivad annused olla suuremad.

Ravimiteta ravi

Väga rasketel patsientidel, kellel ei ole takistust vasaku vatsakese väljaminev trakt, on ainus väljapääs südame siirdamist. Kui esineb takistus ja sümptomid püsivad vaatamata ravimile, kahekambriline EX, võib müektoomia, kaasa arvatud mitraalklapi asendamine ja vatsakeste vaheseina etanooli hävitamine, olla efektiivne.

Kahekambriline EX

Kakskambrilisest EKS-ist pühendatud esimestes töödes näidati, et see parandab tervist ja vähendab vasaku vatsakese väljamineva trakti obstruktsiooni, kuid nüüd on neid tulemusi kahtluse alla seatud. ECS võib halvendada vatsakeste täitmist ja vähendada südame väljundit. Randomiseeritud katkestuste uuringud on näidanud, et paranemine on suuresti tingitud platseebot mõjust.

Interventikulaarse vaheseina etanooli hävitamine

Interventricular vaheseina etanooli hävitamine on suhteliselt uus meetod, mida praegu võrreldakse myektoomiaga.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia kirurgiline ravi

Hüpertroofilise kardiomüopaatia kirurgiline ravi on läbi viidud üle 40 aasta.

Valitud diagnoosi ja ravi küsimused

Kodade fibrillatsioon

Kodade virvendus tekib ligikaudu 10% -l patsientidest, kellel on hüpertroofiline kardiomüopaatia ja mis põhjustab tõsiseid tagajärgi: diastool lühenemine ja kodade pumpamise puudumine võivad põhjustada hemodünaamika ja kopsuödeemi halvenemist. Trombemboolia suure riski tõttu peavad kõigil hüpertroofilise kardiomüopaatia kohtlemisega patsientidel olema antikoagulandid. On vaja säilitada vatsakeste kontraktsiooni madal sagedus, kindlasti proovige taastada ja säilitada siinusrütmi.

Äkiline surma ennetamine

Selliste ennetusmeetmete võtmine nagu defibrillaatori implantatsioon või amiodarooni määramine (mille mõju pikaajalisele prognoosile ei ole tõestatud) on võimalik alles pärast piisava tundlikkuse, spetsiifilisuse ja ennustava väärtusega riskitegurite tekkimist.

  • Anamnees on vereringehäire
  • Püsivad ventrikulaarsed tahhükardiad
  • Lähedaste sugulaste äkksurmad
  • Sagedased ebastabiilse ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmid Holteri EKG jälgimise ajal
  • Regenereeriv minestamatus ja teadvuseelsed seisundid (eriti treeningu ajal)
  • Treeningu ajal vererõhu langus
  • Suur vasaku vatsakese hüpertroofia (seina paksus> 30 mm)
  • Müokardi sildad lastel esineva alanemisega seotud arteri ees
  • Lahkunud vasaku vatsakese väljaränne takistab puhkeasendis (rõhumõõt> 30 mmHg)

EFI roll hüpertroofilises kardiomüopaatias ei ole määratletud. Puuduvad veenvad tõendid selle kohta, et see võimaldab hinnata ootamatu surma ohtu. Efi läbiviimisel vastavalt standardprotokollile ei ole tihti võimalik vereringe peatada ventrikulaarsete arütmiate tagajärjel. Teisest küljest võib mittestandardse protokolli kasutamine põhjustada ventrikulaarset arütmiat isegi patsientidel, kellel on väike äkksurmaoht.

Sport süda

Diferentseeritud diagnoos hüpertroofilise kardiomüopaatiaga

Ühelt poolt, sport diagnoosimata hüpertroofiline kardiomüopaatia suurendada äkksurma riski, teiselt - eksliku diagnoosi hüpertroofiline kardiomüopaatia sportlased toovad kaasa tarbetuid ravi, psühholoogilisi raskusi ning põhjendamatu piiramine füüsiline aktiivsus. Eristusdiagnoosis kõige raskem, kui vasaku vatsakese seina paksus diastoli ületab ülempiiri normaalne (12 mm), kuid ei jõua väärtuste tüüpiline hüpertroofiline kardiomüopaatia (15 mm), ja puudub anterior süstoolse liikumise mitraalklapi ja obstruktsiooni väljavool vasaku vatsakese tract.

Sport hüpertroofilise kardiomüopaatiaga

Piirangud jäävad vaatamata meditsiinilisele ja kirurgilisele ravile.

Infektsioosne endokardiit

Infektsioosne endokardiit areneb 7-9% -l patsientidest, kellel on hüpertroofiline kardiomüopaatia. Suremus on 39%.

Vertikaalne vasaku vatsakese hüpertroofia (Yamaguchi tõbi)

Iseloomulikud on valu rinnus, õhupuudus, väsimus. Äkiline surm on haruldane.

Diagnostika

EKG-l esineb vasaku vatsakese hüpertroofia ja hiiglaslike negatiivsete T-hammaste sümptomid rindkere juurdevooludes.

  • Kõõluste akordide vasaku vatsakese apikaalsete sektsioonide isoleeritud hüpertroofia
  • Müokardi paksus tipu piirkonnas on suurem kui 15 mm või müokardi paksus tipu piirkonnas ja tagaseina paksus on üle 1,5
  • Vasaku vatsakese teiste osade hüpertroofia puudumine
  • Vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsiooni puudumine.

MRI võimaldab teil näha tipu piiratud müokardi hüpertroofiat. MRI kasutatakse peamiselt EchoCG mitte-informatiivsuse jaoks.

Eakate hüpertoopiline kardiomüopaatia

Lisaks sümptoomidele, mis on iseloomulikud hüpertroofilise kardiomüopaatia muudele vormidele, on iseloomulik arteriaalne hüpertensioon.

Ehhokardiograafia

Võrreldes noorte patsientidega (nooremate kui 40-aastaste) on eakatel (65-aastastel ja vanematel) oma tunnusjooned.

Üldised sümptomid

  • Intraventrikulaarne gradient puhkusel ja koormuse all
  • Asümmeetriline hüpertroofia
  • Mitraalklapi eesmine süstoolne liikumine.

Eakatega kaasnevad märgid

  • Vähem tõsine hüpertroofia
  • Vähem esinev parempoolne ventrikulaarne hüpertroofia
  • Ovaalne, mitte lagedakujuline vasaku vatsakese õõnsus
  • Interventricular vaheseina märgistatud põrutused (see omandab S-kujulise kujuga)
  • Aorta ja interventricular vaheseina vaheline avaram nurk, mis tuleneb asjaolust, et aort areneb vanusega

Hüpertroofse kardiomüopaatia ravi eakatel on sama mis teistes vormides.

Prognoos võrreldes hüpertroofilise kardiomüopaatiaga nooremas eas on suhteliselt soodne.

Kardiomüopaatia kirurgiline ravi Valgevenes - Euroopa kvaliteet mõistliku hinnaga

Kirjandus
B.Griffin, E.Topol "Kardioloogia" Moskva, 2008

Hüpertroofse kardiomüopaatia oht kui pärilik patoloogia, diagnoosimise ja ravi meetodid

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on haruldane südamehaigus, mis on tingitud mutatsioonidest geenitasemel. Patoloogia avaldub südamepuudulikkuse, südame rütmihäirete korral ja võib põhjustada äkilist surma.

Patoloogia üldised omadused, vorm

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on geneetilise iseloomuga patoloogia, mida väljendatakse vatsakese vaheseina ja vasaku vatsakese seinte ebaühtlase paksenemisega. See haigus on sõltumatu, sõltumata teatud kardiovaskulaarsete kõrvalekallete esinemisest.

Kuna patoloogia on geneetiline defekt, põhjustavad mutatsioonid selle arengut. Just need põhjustavad muutusi müokardi kontraktsioonide eest vastutavate valgumolekulide valemis. Selle tulemusena kaotavad mõned lihasrakud selle võime.

Sellistel tingimustel suureneb teiste kiudude koormus, mis on märgatavalt vähenenud ja mis suurendab kaalu. Kasv esineb kehasiseses ruumis. Teisisõnu täidetakse südame lihase kiudude vahel õõnsust.

Enamasti laieneb patoloogiline protsess vasakpoolsele vatsakesele ja õiges on väga haruldane. Müokardi paksenemise tõttu on diastoolne funktsioon häiritud, millega kaasneb südame rütmi patoloogiline muutus ja südamepuudulikkuse areng.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia klassifitseeritakse järgmisteks vormideks:

  • Sümmeetriline. Sel juhul vatsakese seinad paksenevad ühtlaselt.
  • Asümmeetriline. Seda vormi nimetatakse ka sihtpunktiks. Vaheseina vaheseina ülemise või alumise osa paksenemine on olemas ka vasaku vatsakese külgmise või eesmise seina hüpertroofia.

Samuti on olemas patoloogia klassifikatsioon, mis põhineb sellisel parameetril nagu müokardi paksenemise aste. Sõltuvalt sellest eristuvad haiguse sellised vormid:

  • mõõdukas (müokardi paksus - 15-20 mm);
  • keskmine (20-25 mm);
  • hääldatakse (üle 25 mm).

Sõltuvalt arengu põhjast on patoloogia jagatud esmaseks ja sekundaarseks:

  • esimesel juhul on täpne põhjus teadmata, kuid viitavad geenimutatsioonide olemasolule;
  • teisel juhul tekib patoloogia vanas eas südame struktuuri kaasasündinud muutuste taustal ja provotseerivate tegurite olemasolul, näiteks vererõhu püsiv tõus.

Arenguetapid

Sellised hüpertroofilise kardiomüopaatia faasid eristuvad:

  1. Esimene. Sellisel juhul ei ületa südame lihase vasaku vatsakese väljundraja rõhkade gradient 25 mm Hg. st. Praegusel etapil pole patsiendil ühtegi kaebust, siseorganite ja -süsteemide toimimises ei esine häireid.
  2. Teine. Näitaja (rõhu gradient) ei ületa 36 mm Hg. st. Sel juhul tunneb patsient tervislikku seisundit pärast treeningut.
  3. Kolmandaks. Näitaja tõuseb 44 mm Hg-ni. st. Seda etappi iseloomustavad stenokardia, õhupuudus.
  4. Neljas. Rõhu gradient on 45 mmHg. st. ja üle selle. Mõnikord võib see indikaator tõusta kriitilisele tasemele - 185 mm Hg. st. See on kõige ohtlikum staadium: praeguses etapis tekivad geodünaamilised häired ja surmaoht suureneb.

Põhjused

Patoloogia on pärilik haigus ja see edastatakse autosoomide domineerival viisil.

Geenide spontaanseid mutatsioone ja järgnevat patoloogia arengut ei seostata selliste häiretega nagu kaasasündinud ja omandatud südamepuuded, hüpertensioon, südame isheemiatõbi.

Hüpertroofse kardiomüopaatia sümptomid

Patsiendid võivad pikka aega areneda ilma kliiniliste ilminguteta.

Enamasti on seda haigust väljendatud järgmiste sümptomite suhtes:

  • hingeldamine pinge all;
  • valu rinnus;
  • pearinglus;
  • südamepekslemine;
  • ebaregulaarne pulss, eriti füüsilise koormuse ajal;
  • füüsilise jõu talumatus;
  • minestamine;
  • alajäseme turse.

Haiguse sümptomaatika sõltub selle muutumisest. Sellised voolu liikid on:

  • asümptomaatiline;
  • nagu vegetovaskulaarne düstoonia;
  • dekompensatsioon;
  • arütmiline;
  • südameataki kujul;
  • kardiaalne

Mõnel juhul tekivad hüpertroofilise kardiomüopaatiaga inimestel kardiaalne astma ja kopsuturse.

Mõnikord on patoloogia esimene ja ainus ilming patsiendi äkksurmast.

Diagnostilised meetmed

Hälvete avastamiseks on vaja läbi viia sellised diagnostikameetmed:

  • elektrokardiogramm;
  • üldised ja biokeemilised vereanalüüsid;
  • verehüübimise ja glükoosi taseme testimine;
  • rinna röntgenuuring;
  • ehhokardiograafia;
  • südame-lihase positron-emissioonitomograafia;
  • koronaaranograafia;
  • Holteri seire;
  • rütmokardiograafia.

Täiendava iseloomu uurimine - kateetrite sisestamine südame õõnsusse, mis võimaldab meil hinnata verevoolu kiirust ja rõhku ventrikites ja aniaravimites.

Hüpertroofse kardiomüopaatia ravimeetodid

Terapeutilised meetmed võivad saavutada ainult patsiendi ajutise stabiliseerumise ja on sümptomaatilised.

Selle ravi peamised eesmärgid on:

  • vasaku vatsakese diastoolse funktsiooni paranemine;
  • rütmihäirete peatamine;
  • rõhu gradiendi vähendamine;
  • angioosi leevendamine.

Konservatiivne ravi

Patoloogia ravimine hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

  • Beetablokaatorid. Selle farmakoloogilise rühma preparaadid stabiliseerivad südame rütmi, vähendavad müokardi kontraktiilsust, normaliseerivad veresoonte toonust. Beeta-blokaatorid lõdvestavad südame lihaseid, samal ajal kui vasakpoolne vatsakese täidab verd. Sellesse rühma kuuluvad tänapäevased ravimid, mida tavaliselt käsitletakse patoloogias, on Celipres, Ozidan, Carvedilol, Enalapril-Farmak, Amiodaroon.
  • Antiarütmikumid. Disopüramiidi kasutatakse tavaliselt. Ravim vähendab rõhutunnet ja kõrvaldab patoloogia sümptomid: õhupuudus, valu rinnus. Ka see ravim suurendab soolte talitlust.
  • Kaltsiumi antagonistid. Selles rühmas olevad ravimid vähendavad süsteemses koronaararterites kaltsiumi kontsentratsiooni. Nende abiga on võimalik saavutada vasaku vatsakese diastoolse lõõgastuse paranemine, müokardi kontraktiilsuse vähenemine. Kaltsiumi antagonistidel on ka tugevat antiarütmikumi- ja antianginaalset toimet. Patoloogia raviks soovitame Finoptiini, Cardilit, Amiodarooni.
  • Diureetikumid (Lasix, Furosemiid). Need on ette nähtud südame paispuudulikkuse tekkeks.

Hüpertroofse kardiomüopaatia korral on vastunäidustatud südameglükosiidide, nitritiide, nifedipiini rühmadesse kuuluvad ravimid. See piirang on tingitud asjaolust, et need ravimid suurendavad takistust.

Operatiivne sekkumine

Lisaks ravimile võib hüpertroofilise kardiomüopaatia patsientide ravis kasutada kirurgilisi meetodeid. See on ainus viis, kuidas päästa patsiendi elu raske patoloogiaga.

Sellisel juhul on kirurgilise ravi peamised meetodid järgmised:

  • Myotomy - eemaldamine sisemaa piiriõmbluse vaheseina.
  • Etanooli ablatsioon. Meetod seisneb vaheseina läbitorkamisprotsessis, kus seejärel võetakse kasutusele meditsiinilise alkoholi kontsentreeritud lahus. Sisestatud aine kogus - 1 kuni 4 mg. Selline manipuleerimine põhjustab patsiendil südameatakki. Seega on partitsioon hõrenemine. Üritust jälgitakse ultraheli abil.
  • Kolmekambrilise elektrostimulaatori implantatsioon. Seade stimuleerib intrakardiaalset vereringet ja takistab tüsistuste tekkimist.
  • Kardioverter-defibrillaatori implantatsioon. Protsessi sisuks on see, et südamega ühendatud seade koos elektroodidega implanteeritakse kõht või rindkere lihasesse. See võimaldab teil määrata südame rütmi ja taastada selle ebaõnnestumise korral.

Meetodite valik toimub individuaalselt.

Elustiili korrigeerimine

Näib, et hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsiendid piiravad füüsilist koormust ja järgivad madala soolasisaldusega dieedi.

Prognoos

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on ettenägematu haigus, mille käigus võib olla mitu varianti.

Ligikaudu 10% juhtudest taandub patoloogia ilma ravimeetodita, kuid see ei tähenda, et haigust ei saa ravida: suremus on 10%.

Kui inimesel diagnoositakse haiguse mitte-obstruktiivne vorm, siis täheldatakse stabiilset kõrvalekallet.

Kõige sagedasemad patoloogia komplikatsioonid on järgmised:

  • südame rütmihäire;
  • arütmia;
  • nakkuslik endokardiit;
  • tserebraalsete anumate või jäsemete või üksikute elundite trombemboolia;
  • krooniline südamepuudulikkus

Ootamatu südame surma põhjused on:

Sellistes tingimustes ilmnevad rikkumised kiiresti, mistõttu letaalne tulemus tekib tund pärast esimese sümptomite tekkimist.

Ennetamine

Spetsiifilisi ennetusmeetmeid, mis võivad takistada patoloogia arengut, ei eksisteeri. See on tingitud asjaolust, et patoloogial on geneetiline olemus.

Komplikatsioonide riski vähendamiseks on vajalik:

  • vältida stressi, muret;
  • korrapärased arstlikud läbivaatused;
  • loobuma halvadest harjumustest;
  • parandada immuunsust täidetava spordi abiga, vitamiine võtmist, kõvenemist;
  • võtma beetablokaatorid, kui esineb äkksurmaoht;
  • kontrollige veresuhkru ja kolesterooli taset;
  • ravida siseorganite haigusi;
  • järgige head toitumissoovitusi: on vaja tarbida nii vähe soola kui loomset rasva, võimalikult kiireid neelavaid süsivesikuid.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on asümptomaatiline kõige ohtlik patoloogia. 10% juhtudest on see surmav. Haigusel on geneetiline baas ja seetõttu ei saa seda ennustada ega takistada arengut, on võimalik ainult vähendada tüsistuste tekke ja äkksurma tekkimise ohtu.

Pinterest